전신 경피증에서 심장 손상의 특징

전신 경화증 (SSC)에서 심장 질환의 추정 메커니즘은 만성 폐 심장 질환의 개발 허혈 손상, 진행성 섬유증, 고혈압과 폐동맥 고혈압 (PAH)의 심근염 개발을 포함한다.

전신 경화증 심장 병변의 주요 가설 중 하나는 협심증, 급성 심근 경색과 급사를 각성 루멘의 축소와 섬유 양 괴사, 섬유화 및 내막 비대의 발달과 함께 허혈성 손상 교내 선박이다.

전형적인 형태 학적 변화는 심근 세포의 선형 괴사이며, 국소적인 레이노 증후군으로 인한 일시적인 혈관 경련과 관련이 있습니다. 입증 된 관상 동맥 질환을 가진 전신 경피증 환자의 대부분은 말초의 레이노 증후군의 징후가 있습니다.

혈관 경련, 미세 순환 장애, 심장 혈관 폐색 성 질환, 토론하고 개발에 혈관 입력 링크 (관상 동맥), 심장 질환의 진행으로 SSC의 허혈성 손상과 같은 메커니즘과 함께. 그것은 이전에 전신 경화증 손상과 심장의 관상 동맥 혈관 형성 과정의 결과가 아니라고 생각했다, 이제 나타내는 루멘의 축소, 관상 혈관의 내막 비후 보였다 그 경피증 Cardiosclerosis의 복잡한 기원,

전신성 경피증에서 폐 고혈압의 발생 기전은 완전히 이해되지 않았다. 염증은 주요 병원성 요인으로 간주됩니다. 혈관벽의 대 식세포와 T- 림프구에 의한 고정은 1 차 PAH와 SSD 모두에서 나타났다. 염증 세포는 혈소판 생성 성장 인자 인 혈관 내피 세포 성장 인자와 같은 성장 인자를 생성하며 이는 폐 고혈압의 발병 기전에서 매우 중요합니다. 전신 경피증 환자에서 항핵 항암제와 항히스타민 항체는 혈관 병변과 관련이있다.

최근 몇 년간 폐 혈관 수축의 결과 인 폐 고혈압의 발생에 대한 전통적인 개념은 상당한 변화를 겪었다. 그러나 일부 저자들은 폐 고혈압을 앓고있는 SSD 환자의 경우 레이노 증후군 이없는 환자보다 레이노 증후군 이 더 흔하기 때문에이 저자는 폐 레이노 증후군의 존재에 대한 가설을 고려합니다.

폐 고혈압의 기원 내피 NO 신타 제의 활성 감소와 관련되는 전신성 경피증 위반 내피 세포 의존적 혈관 확장. 또한 산화 질소에서, 내피 세포는 혈관 벽 aititrombogennyh 특성을 제공하고, 폐의 내막과 외막 혈관 증식에 작용하는 프로세스에 참여 사이클린 vazodilatiruyushy 계수를 생성한다. SSD와 관련된 중증 폐동맥 고혈압 환자에서 프로 스타 사이클린 발현 감소가 발견되었습니다.

복잡한 폐동맥 고혈압의 경우, 특히 Reynaud 증후군에서 세로토닌뿐만 아니라 혈관 수 축제 펩타이드 endothelin-1의 만성 염증이 주목됩니다. 폐동맥 혈전증은 전신성 경피증에서 폐 고혈압의 병인 기작 중 하나이며, 대부분 항응고제와 함께 실현된다.

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전신 경피증에서 심장 손상의 증상

, 18-35%에서 심낭을 - - 심근 손상이 83~90%에서 관찰되고, 심내막염의 경우 13~21%에 : 전신성 경피증에서 심장의 세 층의 패배를 설명했다. 종종 휴식이나 노력, 심근 섬유증, 진보적 인 만성 심부전의 증상 초점 심장과 심근 관류의 multisegmentarnye 위반을 찾을 수 있습니다.

골격근 병변을 동반 한 전신 경피증에서 심근 병리는 골격근 병증이없는 환자의 경우 21 %에서, 그리고 10 %에서 발생한다는 사실이 밝혀졌습니다.

증상 심근염은 종종 초점 또는 확산 심근 섬유화 및 심근 괴사 라인을 표시하는 해리 고용 부검에, 드문 일이다. SSD에서 심근염의 특징 - 큰 관상 동맥의 중요한 병리가없고 심근에 의한 우심실과 심내 중막의 빈번한 병변.

전신성 경화증 패배 심내막염 심근보다 희귀하고, 한계 경화증 및 승모판 부전과 승모판 탈출증의 개발 승모판의 코드 단축을 특징으로한다.

심낭의 변화 (섬유소 성, 접착제 성, 삼출성 심낭염)는 환자의 15-20 %에서 관찰되며, 국소 피부 경화증과 관련이 있습니다. 임상 증상 : 호흡 곤란, 정형 외과 및 부종. 심장의 탐폰은 원칙적으로 작은 심낭 삼출로 인해 발전하지 않습니다. 심낭염은 전신 경피증, 해킹 및 요독증의 주요 증상으로 발전 할 수 있습니다. 심근염, 심낭 및 심내막 병변과 섬유증 과정의 특징적인 우세를 합한 범 카디 티스 (plcarditis)의 가능성이 나타납니다.

전신 경피증에서 전신 동맥성 고혈압의 발생은 신 혈관 손상 및 의사 성 (글루코 코르티코이드 치료) 원인에 기인한다. 간질 성 폐 손상의 높은 발병률과 PAH의 개발은 폐동맥의 발달을위한 전제 조건을 만듭니다

전신 경피증 환자의 폐 고혈압 발생률은 0에서 60 %까지 다양합니다. 전신성 경피증의 증상이있는 환자의 약 33 %에서 간질 성 폐렴으로 인한 것뿐만 아니라 고립성 폐 고혈압이 확립되었습니다. CREST 증후군 환자에서 PAH가 더 흔합니다 (60 %). PAH의 발달은 SSD를 가진 다수의 환자의 사망을 초래하고 대부분 삶의 예후를 결정합니다. CREST 증후군과 PAH 환자의 2 년 생존률은 40 %이며, PAH가없는 경우 80 %입니다.

노력에 호흡 곤란 - 폐 고혈압, 전신 경화증의 주요 임상 양상. 다른 증상 - 심계항진,뿐만 아니라 우심실 부전, 특히 부종 및 복수의 징후. 국내와 외국 문학의 마지막 10 년 PAH의 오른쪽 마음의 리모델링의 문제에 대해 설명합니다. 은 "치료 창"을 결정하는 바로 그 부서의 왼쪽 모두 심장 질환의 초기 징후를 강조 할 필요의 문제를 제기 아랍 연맹, 감소 frakwii 배출과 PAH의 증가 정도, 정도의 우심실과 벽의 비대의 확장의 중요한 의존 전신 경피증의 진행의 기본 메커니즘에 영향을 미친다.

심장 청진에서 발견되는 폐 고혈압의 객관적인 징후는 폐동맥에 대한 첫 번째 음조의 악센트 및 / 또는 분기점을 포함하거나 흡입을 통해 강화시킵니다. 그러나, 그들은 폐동맥의 압력이 2 배 증가했을 때에 만 나타난다. 왼쪽 두 번째 늑간 간격의 맥박, 수축기 및 이완기 잡음의 출현은 심한 폐 고혈압으로 만 기록됩니다.

전신성 경피증에서 대부분의 경우 심장 손상의 발병은 4-6 년 동안 점진적으로 발생하지만이 과정은 꾸준히 진행되어 CHF로 이어진다. 30 %의 경우 심장병은 성병 환자의 직접적인 사망 원인입니다.

전신 경화증 심장 질환의 병리 생리 학적 측면을 포함한다 : 심장 레이노 증후군의 혈관 경련과 장애인 미세 가속화 동맥 경화를 면역 염증의 배경,자가 면역 심근염의 개발, 울혈 성 심부전의 진행의 기초가 심장의 섬유화.

심혈관 시스템에 대한 준 임상 적 손상은 종종 부검 데이터에 의해 확인됩니다.

전신 경화증, 심장 부정맥과 심근 전도, 국소 빈혈, 전신 폐 고혈압과 울혈 성 심부전의 임상 적으로 유의 한 심부전은 불량한 예후와 연관되어 있습니다.

만성 폐 심장의 존재는 환자의 높은 장애를 결정하고 심혈관 질환에 의해 복잡 전신 경화증의 현대적인 병 인적 기반 치료의 필요성을 지시 진보적 인 폐 고혈압과 연관됩니다.