알파 -1 항 트립신

알파 _1- 항 트립신은 간에서 합성 된 당 단백질로 혈액에서 트립신을 억제하는 활성의 90 %를 제공합니다. 이 당 단백질뿐만 아니라, 키모 트립신, 엘라 스타 제, 칼리 크레인, 카 텝신 프로테아제 및 기타 조직, 그들의 저하에 기여하고, 트립신의 작용을 억제한다.

상이한 대립 인자에 의해 코딩되는이 효소의 다수의 이소 형이 기술된다. 혈액에있는 한 사람이 알파 _{1 항} - _항 트립신 의 하나 또는 두 가지 형태를 감지 할 수 있습니다 . 가장 보편적 인 M-form. Z 형의 형성 (겔에서의 특별한 전기 영동 이동성 때문에 그렇게 부름)은 M 단백질 내의 아미노산 중 하나의 치환으로 이끄는 유전자 돌연변이와 연관되어있다. Z 단백질은 간세포에서 거의 방출되지 않으며 국소적인 손상을 일으켜 간염과 간경변을 일으킬 수 있습니다. 혈청에서 알파 ₁ - _항 트립신 농도를 측정하기 위해 비 계법이 사용됩니다. 알파 ₁ - _항 트립신 (ZZ, MM, MZ, FZ) 형태의 확립은 전기 영동 또는 분자 유전법에 의해 수행됩니다.

혈청에서 알파 ₁ 항생 물질 농도의 기준치 (표준) : 60 세 미만의 성인, 0.78-2 g / l, 60 세 이상 - 1.15-2 g / l.

알파 ₁ 안티 트립신은 급성기 단백질에 관한 그러나 혈청 염증 과정 동안 증가 (급성, 아 급성 및 만성 감염증, 능동 위상 급성 간염과 간경변증, 괴사 과정, 수술 후, 재건 위상 열 화상의 내용, 예방 접종). 알파 ₍₁₎ 악성 종양에서 혈청 안티 트립신의 증가 : 암 (특히 자궁 경부) 및 전이, 림프종 (호 지킨 특히).

특히 관심의 대상은 혈청에서 알파 ₁ - _항 트립신 의 농도가 감소한 경우입니다 . Z 대립 형질에 동형 접합 인 환자는 신생아 간염, 간경변증과 같은 심각한 간 손상을 일으킨다. alpha ₁ - antitrypsin 의 현저한 부작용은 종종 폐의 기저 세포종, 기종의 초기 발생 (20 ~ 40 세)과 합쳐집니다. 꽤 자주 알파 ₁ 항생제 (MZ- 표현형) 의 선천적 결핍이 지워 집니다. 이 아이들에게는 초기 담즙 정체를 포함한 여러 형태의 간 손상이 있습니다. 환자의 1-2 %에서 간경변이 발생합니다.

Z- 대립 유전자에 대한 동형 접합성의 유행은 약 1 : 3,000입니다. 그러한 경우, 혈청에서 알파 ₁ - _항 트립신 의 활성 은 정상 수치의 10-15 %로 감소합니다. Z- 대립 형질에 동형 접합체를 가진 모든 사람들이 폐 및 간 질환을 일으키는 것은 아닙니다. 담배 연기가 소량으로 존재하는 효소의 활성을 감소시키는 알파 ₁ - 안티 트립 신 분자 의 활성 부위의 티올기를 산화 시킴에 따라 기종 발생 위험이 현저하게 증가 합니다. α ₁ - antitrypsin이 급성 단계 단백질에 속한다 는 사실에도 불구하고, Z 대립 유전자 동형 접합체에서 그 농도는 결코 규범의 하한치의 50 % 이상으로 올라가지 않습니다.

알파의 MZ-형태를 가진 개인에서 _한 혈청에서의 활동 안티 트립신 정상의 약 60 %이므로 폐 질환 발생 위험이 크게 낮은 Z-대립 유전자 동형 접합 사람들과 비교했다.

알파 후천성 결핍 ₁ 안티 트립신은 열적 화상의 급성기와 신 증후군, 단백 소실 위장병 관찰된다. 알파의 농도가 감소 된 ₁ 수도 인해 간에서의 합성뿐만 아니라, 호흡 곤란 증후군, 급성 췌장염, 응고 들면 위반 간염 환자에 의한 당 단백질의 증가 된 유량 혈액 안티 트립신.

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