알레르기 괴사 성 혈관염 : 원인, 증상, 진단, 치료

알레르기 성 괴사 성 혈관염은 면역 복합체 질환과 관련된 질병의 이종 그룹이며 혈관벽의 분절성 염증 및 섬유소원 괴사를 특징으로합니다.

임상 증상의 중증도는 피부 병변의 깊이, 혈관 벽의 변화 정도, 혈액학, 생화학 적, 혈청 학적 및 면역 장애의 성격에 달려 있습니다. 다른 구경의 혈관이 영향을 받지만 과민 반응은 주로 미세 혈관계, 특히 세뇨관을 포함합니다.

- 출혈성 문자, 피상적 인 괴사 및 궤양과 점상 출혈, 홍반 패치 eritemato - 두드러기와 eritemato-결절, 결절 요소, 일부 환자 : 혈관염이 유형의 임상 양상은 다른 자연의 요소를 결합, 일반적으로 다형성이다. 거품은 삼출성 다형 홍반의 발현을 닮은 출혈성 내용을 포함하여, 거품을 발생할 수 있습니다. 가까운 곳에있는 괴사 성 병소가 병합 될 수 있습니다. 발진은 종종 다리의 피부에 있으며 덜 자주 손에 있지만 트렁크의 피부는 그 과정에 관여 할 수 있습니다. 컬러 분화 먼저 그들은 붉은 밝은에서, 다음, 갈색 가미와 함께 청색증되고, 자신의 존재의 기간에 따라 달라집니다. 퇴행 요소의 사이트에서 색소 침착, 궤양, 흉터, 종종 ossyphenous 후 남아있을 수 있습니다. 주관적 감각은 가벼우 며 가려움, 타박상, 통증, 주로 괴사 성 변화가있을 수 있습니다. 내부 장기, 관절의 병변이있을 수 있습니다.

알레르기 성 괴사 성 혈관염의 병형. 손상된 혈관 내피 벽 구조 관찰 팽창 초기 단계에서, 혈관 주위 조직의 침윤 및 호중구 및 호산구 과립의 혼합물과 림프구 격리. 다음 단계는 특징 패턴을 계시에서, 섬유 양 증착, 호중구 과립구 다량 도핑 대량 침투 mononuklearnmi 요소 혈관벽의 괴사로 표현. 이러한 특성 학적 기준 괴사 혈관염 leykoklaziya는 진피 및 확산 콜라겐 섬유와 혈관 주위 침윤에 위치한 "핵 먼지"를 형성하도록 표현하면. 또한, 종종 적혈구의 여분이 관찰됩니다. 혈관과 혈관 주위 조직의 벽에있는 섬유소 물질은 주로 섬유소로 구성됩니다. 신선한 세포의 표피는 거의 변화가 없으며 약간의 팽창, 기저층의 팽창 및 엑소시지 증을 제외하고는 변하지 않습니다. 괴사 성 초점에서 표피는 괴사를 겪습니다. 이 과정은 상단 부분에서 시작하여 전체 두께로 확장됩니다. Necrotic masses는 leucocla- sia 현상을 동반 한 강력한 호중구 과립구 축에 의해 아래 조직과 분리됩니다.

병변에 전자 현미경을 사용하면 루멘으로 돌출 한 모세 혈관 내피 세포의 체적이 크게 증가하여 거의 닫힙니다. 거친 표면 상피는, 때로는 미세 융모의 많은 수의, 세포질 큰 리보솜의 복수 pinopitoznyh 거품, 공포의 양, 때로는 개발의 여러 단계에서 리소좀 구조가 포함되어 있습니다. 일부 세포에서는 주로 조밀 한 기질을 가진 많은 미토콘드리아가 zondoplasmic reticulum의 구획을 확장시킵니다. 그런 내피 세포의 핵은 고르지 않은 등고선을 가지고 커다. 때로는 핵 테두리의 뚜렷한 침략과 핵막 근처의 그릇의 응축 된 염색질의 위치가있다. 비슷한 변화가 혈관 주위 세포에서 발견됩니다. 기저막은 큰 길이에 걸쳐 다층 구조를 가지며 가려워 보이며 표준보다 낮은 전자 밀도를 가지며 때로는 간헐적으로 분리 된 조각으로 나타난다. 일반적으로 내피 세포의 공간이 넓어지며, 기저막의 단편이 그 안에서 볼 수 있으며 때로는 불명료 한 경계로 두꺼워지는 평균 전자 밀도의 기초 막으로 완전히 채워지기도합니다. 모세 혈관에서 두드러진 괴사 과정을 거치면 파괴적인 변화가 관찰되어 모세 혈관의 내강을 완전히 덮는 내피 세포의 급격한 팽창이 나타난다. 세포 용해 현상을 보이는 세포질은 작고 큰 공포로 채워지 며 때로는 막 구조가 없어져 서로 합쳐집니다. 비슷한 변화가 핵에서 일어난다. 그러한 세포의 세포 기관은 거의 검출되지 않고 어두운 매트릭스와 cristae의 퍼지 구조를 가진 단 하나의 작은 미토콘드리아가있다. 그러한 모세 혈관의 내 피하 공간은 크게 확장되어 평균 전자 밀도의 균일 한 질량으로 완전히 채워진다. 일부 지역에서는 G. Dobrescu 등이 기술 한 면역 복합체 또는 섬유소 물질과 유사한 전자 밀도가 높은 물질이 밝혀졌습니다. (1983) 알레르기 성 혈관염이있다. 이러한 병변의 혈관 주위에서 염증 침윤의 일부 세포 요소 (용해 현상이있는 스크랩 형태)의 파괴가 밝혀졌습니다. 후자는 미세 섬유이며, 질량의 전자 밀도가 증가하고, 아마 섬유소 물질 일 수 있습니다. 조사 된 물질에서 면역 복합체의 침전물은 발견되지 않았다. 이것은 아마 면역 복합체가 과정의 시작 부분에서만 발견 될 수 있다는 사실에 기인한다. 그런 다음, 알레르기 염증 반응이 나타난 후에, 세포 성분에 의한 식균 작용과 관련하여 형태 학적으로 감지되지 못하게됩니다.

알레르기 성 괴사 성 혈관염의 Histogenesis. 알레르기 성 괴사 성 혈관염의 가장 흔한 발생은 순환 면역 복합체의 국소 침착입니다. 면역 복합체가 조직 호염기구의 탈과립로 이어지는 S3a- 및 보완의의 C5a 구성 요소를 형성하는 보완 시스템을 활성화 할 수 있습니다 것으로 알려져있다. 또한, 보체의 C5a 성분은 다시 직물 손상 리소좀 효소를 방출 호중구 과립구 상에 작용할 수있다. 호중구 과립구 교육 화학 유인 물질 류코트리엔 B4는 염증 초점에 최근 유입을 향상시킵니다. 다른 면역 복합체는 화학 주성 및 세포 용해성 활동 림 포카 인을 해제 된 Fc 단편 및 림프구와 상호 작용할 수 있습니다. 혈청 면역 복합체를 순환하는 등 한랭 글로불린, 및 해당 피부 면역 복합체는 M, G하는 전자 밀도 증착물의 형태 및 예금 면역 글로불린 전자 현미경에 의해 검출되고, 직접 면역 형광에 성분 C3를 보완. 적응 변화 비대 미토콘드리아 pinocytic 집약적 활동의 형태로 발생하는 프로세스의 처음에있는 혈관 내피 세포 손상이 상호 작용의 결과로서, 리소좀, 활성 세포질 수송에도 탐식 숫자를 증가. 또한, 이들 변화는 혈관 벽을 통해 이주 표면에서 내피 네트워크 및 혈소판 응집의 부분 분해 이러한 세포의 변형에 의해 대체된다. 또한 혈관 투과성의 혼란을 일으키는 원인이되는 기저막 층과 혈관 주위 세포를 손상, 혈관 활성 물질을 놓습니다. 기저막이 면역 복합체에 의해 손상 될 수 있다고 제안됩니다. 질병이 만성이되는 동안이 과정은 반복 될 수 있습니다. 알레르기 성 혈관염 환자의 대부분에서의 IgG, IgM의 IgA와, C3에 대한 항혈청과 섬유소와 직접 면역 형광은 진피와, 그러나, 비특이적 증상 피하 조직의 혈관의 벽에 빛을 제공합니다.

알레르기 (괴사) 혈관염 특정 형태는 출혈 혈관염, 헤 노흐 - 쇤 라인 자반증, 상부 호흡기 총알 초점 구균 감염과 연관된 알레르기 성 혈관염, 피부 괴사 성 혈관염 urtikaropodobny, 울혈-혈관염.

상부 호흡 기관의 국소 연쇄 구균 감염과 관련된 알레르기 성 피부 혈관염, L.Kh. Uzunyan et al. (1979)는 특정 형태의 혈관염으로 인한 것입니다. 그것은 상기도의 초점 구균 감염과 밀접한 관계를 가지고 반복 과정과 진피 및 피하 조직의 혈관 병변의 특징이다. 저자들은 세 가지 임상형 및 형태 학적 형태를 구분합니다 : 깊은 혈관염의 한 유형 인 표재성 및 수포 성. 임상 적으로 피부 깊은 프로세스의 혈관 병변을 가진 환자, 결절 홍반은 큰 변화가 연속적으로 응축 푸른 빛 착색 초점을 획득 한 후 2-5cm의 밝은 분홍색 스폿 직경으로 다리에서 관찰되고 입력 촉진에서 고통이 될 개발하고 있습니다. 표면적 인 형태로 혈관 네트워크의 뚜렷한 패턴을 가진 밝은 핑크색 영역이 피부에 나타납니다. 만성 과정에서 모든 종류의 알레르기 성 혈관염과 마찬가지로 피부의 변화는 다형성이 다릅니다. Bullous 형태는 급성 과정으로 특징 지어집니다.

Pathomorphology. 다른 유형의 혈관염과 마찬가지로 급성기에는 혈관벽의 섬유 성 변화가 발견되며, 만성적 인 경우 지연 형 과민 반응의 육아 종성 특징이 발견됩니다.

Histogenesis. 피부의 병변에 대한 면역 조직 학적 연구에서 IgA와 IgG 침전물은 혈관의 기초 혈관과 침윤 세포에서 검출된다. 또한 혈관염의 형태로 면역 질환의 역할을 나타내는 침윤 및 혈관의 세포 요소에 순환하는 항체가 있습니다.

Livedovaskulit (SYN :. 분절 gialiniziruyuschy 혈관염 livedoangiit)은 임상 적으로 선명하게 정의 부는 황색 음영 백색이 착색 림을 둘러싸 위축 망상 표면 혈관 출혈 결절 요소 통증 궤양 및 다양한 형상 연장 하반신의 피부의 존재 하에서 바람직하게 나타난다. 지역의 위축 - 모세 혈관 확장, 점상 출혈, 색소 침착.

Pathomorphology. 진피의 모세 혈관 수가 증가하고, 내피 세포가 증식하며, 기저막 부위의 호산구가 침착 됨으로써 벽이 두꺼워진다. 이 예금은 Schick 양성이고, diastasis에 저항성이있다. 앞으로는 모세 혈관의 내강에 혈전이 생기고 혈전이 재 유착됩니다. 영향을받은 혈관은 림프 세포 및 조직 구로 주로 구성된 염증성 침윤 물에 의해 둘러싸여 있습니다. 진피의 새로운 병변에서 출혈과 괴사가 발생하고 오래된 hemosiderosis와 섬유증이 발생합니다. Livedo 혈관염은 모세 혈관벽이 약간 두꺼워지고 증식하는 만성 정맥 기능 부전증에서 피부염과 구별됩니다.

Histogenesis. WEDO는 hyalinosis 모세 혈관의 기저막 및 염증 현상에 따라 혈관염 여부 몇몇 저자는이 질병, 혈관염에없는 속성이있는 관련 및 퇴행성 과정으로, 보조 성격의.

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