소아 출혈성 혈관염

헤노흐-쇤라인병(출혈성 혈관염, 아나필락토이드 자반증, 출혈성 혈관염, 알레르기성 자반증, 헤노흐 출혈성 자반증, 모세혈관 중독증)은 피부, 관절, 위장관, 신장의 미세순환계가 주로 손상되는 흔한 전신 질환입니다. 말단 혈관계에서 가장 취약한 부분은 모세혈관 후세정맥이며, 모세혈관이 두 번째로, 세동맥이 세 번째로 손상됩니다. 피부를 포함한 다양한 장기의 미세순환계가 영향을 받습니다.

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역학

출혈성 혈관염의 발생률은 10,000명당 23~25명입니다. 4~7세 어린이가 가장 많이 영향을 받으며, 소년이 약간 더 많이 발생합니다.

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원인 소아 출혈성 혈관염.

출혈성 혈관염의 원인은 아직 불분명합니다. 일부 저자들은 출혈성 혈관염을 다양한 감염과 연관 짓는 반면, 다른 저자들은 신체의 알레르기 소인을 더 중요하게 생각합니다. 알레르기 소인은 만성 감염 부위(만성 편도염, 충치, 결핵 감염 등)가 있는 경우 면역력 저하로 이어집니다. 출혈성 혈관염은 다양한 요인, 특히 감염성 요인(연쇄상구균 및 기타 세균, 바이러스, 마이코플라스마)에 대한 과민성 혈관 반응입니다. 경우에 따라 예방 접종, 음식 및 약물 알레르겐, 곤충 물림, 외상, 냉각 등이 질병 발병에 선행됩니다. 질병 발병은 종종 바이러스 또는 세균 감염에 선행됩니다. 병력상 알레르기 반응은 주로 음식 알레르기나 약물 불내성 형태로 나타나며, 이는 훨씬 드물게 나타납니다. 유전적 요인의 역할도 배제할 수 없으며, 예를 들어 HLA B35와의 연관성이 관찰되었습니다.

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병인

출혈성 혈관염의 병인에는 면역 복합체의 과다 생산, 보체계의 활성화, 혈관 투과성 증가, 혈관 내피 손상, 그리고 과응고가 중요한 요인입니다. 이 질환에서 혈관 손상의 기전은 소혈관(세동맥, 세정맥, 모세혈관)의 전신성 혈관염이며, 과립구의 혈관주위 침윤, 내피세포 변화, 그리고 미세혈전증을 특징으로 합니다. 피부에서 이러한 병변은 진피 혈관에만 국한되지만, 혈관외 유출은 표피까지 도달합니다. 위장관에서는 부종과 점막하 출혈이 발생할 수 있으며, 점막의 미란성 및 궤양성 병변도 발생할 수 있습니다. 신장에서는 분절성 사구체염과 섬유소양 종괴에 의한 모세혈관 폐쇄가 관찰되며, 오래된 병변은 유리질 물질의 침착과 섬유화를 특징으로 합니다. 그 결과, 미세혈관에 무균성 염증이 생기고, 혈관벽이 파괴되고, 투과성이 증가하고, 과응고 메커니즘이 촉발되고, 혈액의 유동 특성이 악화되고, 혈액 응고 시스템의 항응고제 연결이 고갈될 가능성이 있으며, 자유 라디칼 스트레스가 관찰되어 조직 허혈로 이어진다.

출혈성 혈관염(쇤라인-헤노흐병)의 병리학

피부에서 변화는 주로 진피의 작은 혈관에 국소적으로 나타나며, 적혈구가 주변 조직으로 유출되는 백혈구파괴성 혈관염의 형태를 띱니다. 모세혈관 및 기타 혈관에서는 섬유소양 괴사 유형의 벽 파괴적 변화가 종종 발생합니다. 혈관을 둘러싼 콜라겐 섬유에서도 섬유소양 변화가 관찰됩니다. 때때로 혈관벽과 주변 콜라겐의 괴사가 발생하여 혈관 내강이 폐쇄됩니다. 혈관주위 침윤이 관찰되지만, 주로 호중구 과립구와 림프구로 구성된 혈관벽의 침윤도 종종 발생합니다. "핵먼지"를 형성하는 핵형성(karyorrhexis) 또는 백혈병이 특징입니다. 경우에 따라 진피 상부의 광범위한 침윤은 적혈구의 유출을 동반한 심한 부종과 섬유소양 부종을 배경으로 확인됩니다. 이런 경우 표피도 괴사를 겪으며 궤양성 결손이 형성됩니다.

만성 질환에서는 괴사성 변화와 적혈구의 혈관외 유출이 덜 두드러집니다. 모세혈관 벽은 두꺼워지고 때로는 유리질화되며, 침윤물은 주로 림프구와 소수의 호중구 및 호산구 과립구가 혼합되어 있습니다. 일반적으로 아나필락시양 상태의 발현인 핵형성(karyorrhexis)이 관찰됩니다. 적혈구의 추가적인 변화와 대식세포에 의한 식세포작용의 결과로 헤모시데린 과립이 적혈구에서 발견됩니다.

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출혈성 혈관염(쇤라인-헤노흐병)의 조직발생

이 질환은 피부 혈관과 신장 사구체 벽에 IgA가 침착되는 것을 기반으로 합니다. 피브리노겐과 보체 성분 C3도 종종 검출됩니다. 환자의 혈청에서 IgA와 IgE 수치가 증가되어 있습니다. 전자현미경 및 면역학적 연구에 따르면, 영향을 받은 모세혈관의 내피 세포에서 미토콘드리아 비대, 강력한 음세포작용, 리소좀 수의 증가 및 활발한 세포질 수송, 심지어 식세포작용까지 적응성 변화가 초기에 발생하는 것으로 나타났습니다. 혈관 내강에 면역 복합체가 존재하면 내피 표면에 혈소판이 응집되어 벽을 통해 이동합니다. 동시에 혈소판이 손상되어 혈관 활성 물질을 분비합니다. 이어서 혈관 활성 물질을 분비하는 호중구 과립구와 조직 호염기구가 침윤 세포의 혈관벽 손상을 증가시킵니다.

조짐 소아 출혈성 혈관염.

출혈성 혈관염은 대개 급성으로 시작되며, 아열성, 드물게는 발열성 체온 상승을 동반하고, 때로는 열 반응 없이 나타납니다. 임상 양상은 단순형과 혼합형으로 구분되는 질환의 특징적인 증후군(피부, 관절, 복부, 신장) 중 하나 또는 여러 가지로 나타날 수 있습니다.

피부 증후군(자반증)은 모든 환자에게서 발견됩니다. 질병이 시작될 때, 때로는 복부 또는 기타 특징적인 증후군 이후에 대칭적인 작은 점상 또는 반점구진성 출혈성 발진이 사지, 특히 아랫부분의 신근 표면, 엉덩이, 큰 관절 주변의 피부에 나타납니다. 발진의 강도는 단일 요소부터 풍부하고 융합적이며, 때로는 혈관 부종과 함께 나타나는 것까지 다양합니다. 발진은 물결 모양이며 재발합니다. 대부분의 경우 출혈성 혈관염은 전형적인 피부 발진으로 시작됩니다. 작은 점상이며 대칭적으로 위치한 멍과 유사한 발진은 눌러도 사라지지 않습니다. 얼굴, 몸통, 손바닥, 발 피부의 발진은 덜 흔합니다. 발진이 사라지면 색소침착이 남아 그 자리에 벗겨짐이 나타나고 자주 재발합니다.

관절 증후군은 출혈성 혈관염의 두 번째로 흔한 증상입니다. 관절 손상의 정도는 관절통부터 가역성 관절염까지 다양합니다. 큰 관절, 특히 무릎과 발목 관절이 주로 영향을 받습니다. 통증, 부기, 관절 모양 변화가 나타나며, 이는 몇 시간에서 며칠까지 지속됩니다. 관절 기능 장애를 동반한 지속적인 변형은 없습니다.

장벽, 장간막 또는 복막의 부종 및 출혈로 인한 복부 증후군은 소아의 약 70%에서 관찰됩니다. 환자들은 소화불량 장애를 동반하지 않고, 큰 고통을 유발하지 않으며, 저절로 또는 치료 시작 후 2~3일 이내에 사라지는 중등도의 복통을 호소할 수 있습니다. 그러나 심한 복통은 종종 발작성이며, 산통처럼 갑자기 발생하고, 명확한 국소화가 없으며, 며칠 동안 지속됩니다. 메스꺼움, 구토, 불안정한 변, 장 및 위 출혈이 발생할 수 있습니다. 질병 발병 초기부터 복부 증후군이 존재하고 통증이 재발하는 경우, 출혈성 혈관염의 통증 증후군은 질병의 증상과 합병증(장중첩, 장 천공) 모두에 의해 발생할 수 있으므로 소아과 의사와 외과 의사의 공동 관찰이 필요합니다.

신장 증후군은 흔하지 않으며(40-60%), 대부분의 경우 처음에 발생하지 않습니다. 신장 증후군은 다양한 중증도의 혈뇨로 나타나며, 드물게는 사구체신염(쇤라인-헤노흐 신염)으로 발전하기도 합니다. 사구체신염은 주로 혈뇨성이지만, 신증(혈뇨를 동반)일 수도 있습니다. 사구체신염은 형태학적으로 IgA, 보체의 C3 성분, 피브린을 포함한 면역 복합체의 침착과 함께 국소적인 사구체간질 증식이 특징입니다. 때때로 미만성 사구체간질모세혈관 사구체신염이 관찰되며, 심한 경우에는 모세혈관외 초승달 모양이 동반됩니다. 나이가 들면서 신장 손상 빈도가 증가합니다. 출혈성 혈관염의 주요 증상은 중등도의 혈뇨이며, 대개 중등도의 단백뇨(1g/일 미만)와 동반됩니다. 급성의 경우, 질병 발병 시 거대혈뇨가 발생할 수 있으며, 이는 예후에 영향을 미치지 않습니다. 사구체신염은 종종 질병의 첫해에 발생하며, 재발 중 하나 또는 출혈성 혈관염의 신장 외 증상이 사라진 후에 발생하는 경우도 있습니다.

출혈성 혈관염의 경과는 순환적입니다. 급성 바이러스 또는 세균 감염, 예방 접종 및 기타 원인으로 인해 1~3주 후에 명확하게 나타나는 증상이 나타나며, 4~8주 후에 회복됩니다. 급성 자반증의 형태로 매우 심각하게 진행되는 소아 출혈성 혈관염에 대한 개별 관찰 사례를 기술합니다.

종종 발진이 반복적으로 나타나는 물결 모양(단일 증후군 또는 다른 증후군과 함께)으로 나타나며, 6개월 이상, 드물게는 1년 이상 재발합니다. 일반적으로 복부 증후군이 있는 경우 발진이 반복적으로 나타나면 신장 증후군이 동반됩니다.

쇤라인-헤노흐 신염이나 고립된 지속적인 재발성 피부 출혈 증후군이 있는 변종은 만성 경과를 보이는 것이 일반적입니다.

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양식

공식적으로 인정된 분류는 없습니다. 헤노흐-쇤라인병의 작업 분류에서는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 질병의 단계(초기, 재발, 완화)
• 임상 형태(단순, 혼합, 신장 손상이 있는 혼합)
• 주요 임상 증후군(피부, 관절, 복부, 신장)
• 심각도(경미, 중등도, 심각)
• 경과의 특성(급성, 장기, 만성 재발).

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진단 소아 출혈성 혈관염.

출혈성 혈관염은 급성으로 발생하는 피부 증후군의 특징, 특히 하지에 대칭적으로 위치한 작은 점상 출혈성 발진의 존재를 통해 진단됩니다. 질병의 초기 증상이 관절통, 복부 통증 또는 소변 검사 결과의 변화인 경우 진단에 어려움이 있습니다. 이러한 경우, 전형적인 발진이 후속적으로 나타나야만 진단이 가능합니다.

출혈성 혈관염의 실험실 진단

출혈성 혈관염의 전형적인 소견에서 말초혈액 검사는 중등도의 백혈구 증가와 함께 호중구증가증, 호산구증가증, 그리고 혈소판증가증을 보일 수 있습니다. 장 출혈이 없는 경우, 헤모글로빈 수치와 적혈구 수는 정상입니다.

신염이 있으면 일반 소변 분석 결과가 달라지며, 소변 침전물에 일시적인 변화가 있을 수 있습니다.

출혈성 혈관염에서 혈액 응고계는 과응고 경향을 보이므로, 치료의 적절성을 조절하기 위해 초기 및 이후에 지혈 상태를 확인해야 합니다. 과응고는 중증 환자에서 가장 두드러집니다. 지혈 상태와 처방된 치료의 효과를 확인하기 위해 혈액의 피브리노겐, 가용성 피브린-단량체 복합체, 트롬빈-항트롬빈 III 복합체, D-이합체, 프로트롬빈 단편 Fw _및 섬유소 용해 활성을 모니터링해야 합니다.

출혈성 혈관염의 파동성 경과와 신염 증상의 발현은 면역 상태를 판단하고 지속적인 바이러스 또는 세균 감염을 진단하는 데 중요한 기준이 됩니다. 일반적으로 출혈성 혈관염 소아는 혈청 내 C-반응성 단백질(IgA) 농도가 증가합니다. IgA, CIC, 한랭글로불린 수치 증가와 같은 면역학적 변화는 재발성 혈관염과 신염을 동반하는 경우가 많습니다.

생화학적 혈액 검사는 실질적인 의의가 있습니다. 신장이 손상된 경우에만 혈청 내 질소성 폐기물과 칼륨 수치의 변화를 감지할 수 있습니다.

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출혈성 혈관염에 대한 기기적 방법

적응증에 따라 심전도, 흉부 X선 촬영, 복부 초음파 검사가 처방됩니다. 신장 손상 징후가 나타나면 신장 초음파 검사와 동적 신신조영술을 시행합니다. 이러한 소아는 비뇨기계 발달 이상, 신장 배아발생 이상 징후, 신장의 저장 및 배설 기능 장애를 보이는 경우가 많기 때문입니다. 이러한 결과를 통해 헤노흐-쇤라인병에서 신염의 경과를 예측하고, 치료를 모니터링하며, 치료에도 불구하고 사구체신염 증상이 지속되는 경우 신장 생검을 시행할 수 있습니다.

감별 진단

출혈성 혈관염의 감별 진단은 주로 출혈성 자반증을 특징으로 하는 질환에 대해 실시해야 합니다. 이러한 질환에는 감염(감염성 심내막염, 수막구균혈증), 기타 류마티스 질환, 만성 활동성 간염, 종양, 림프구 증식성 질환 등이 있으며, 이러한 질환의 대부분은 관절과 신장이 손상되면서 발생합니다.

작은 (점상출혈성) 발진이 나타나면 혈소판 감소성 자반증이 의심될 수 있지만, 헤노흐-쇤라인병은 발진이 전형적으로 엉덩이, 하지에 국한되는 것이 특징이며 혈소판 감소증은 없습니다.

출혈성 혈관염에서 나타나는 복부 증후군은 급성 복통을 동반하는 질환, 즉 급성 충수염, 장폐색, 천공성 위궤양, 예르시니아증, 비특이성 궤양성 대장염과 구별되어야 합니다. 쇤라인-헤노흐병의 경우, 경련성 통증이 가장 심할 때 혈변과 흑색변이 나타나며, 피부 변화와 관절 증후군이 동반됩니다. 위장관 증상이 우세할 경우, 임상 양상이 급성 복통과 유사할 수 있으므로 급성 복통 환자를 진찰할 때 출혈성 혈관염을 염두에 두고 발진, 신염 또는 관절염이 동반되는지 확인해야 합니다.

심각한 신장 손상 시 급성 사구체신염이 의심될 수 있으며, 출혈성 혈관염의 다른 증상을 확인하면 감별 진단에 도움이 됩니다. 만성 신장 질환을 앓고 있는 경우, 과거 출혈성 혈관염 병력이 있는지 확인해야 합니다. 이 질환의 신장 형태는 주로 거대혈뇨 또는 미세혈뇨의 재발과 함께 발생하는 IgA 신병증과 감별해야 합니다.

다른 류마티스 질환과의 감별 진단은 거의 어려움을 겪지 않습니다. 예외적으로 전신성 홍반 루푸스는 발병 시 출혈성 혈관염 증상이 나타날 수 있지만, 동시에 출혈성 혈관염의 특징이 아닌 면역학적 표지자(DNA 항체, ANF 항체)가 검출됩니다.

치료 소아 출혈성 혈관염.

입원의 지표는 출혈성 혈관염의 발병과 재발입니다.

출혈성 혈관염의 비약물 치료

출혈성 혈관염의 급성기에는 입원, 피부 발진 기간 동안의 침상 안정, 그리고 저자극성 식이요법이 필요합니다. 발진과 통증이 사라질 때까지 혈액 순환을 개선하기 위해 침상 안정이 필요하며, 이후 점진적으로 악화됩니다. 침상 안정을 지키지 않으면 발진이 심해지거나 재발하는 경우가 많습니다. 급성기에는 모든 환자에게 필수 알레르겐(초콜릿, 커피, 코코아, 레몬, 오렌지, 자몽, 귤 등의 감귤류 과일, 닭고기, 감자튀김, 탄산음료, 견과류, 소금 크래커, 모든 붉은색 채소 및 과일)을 제외한 저자극성 식이요법이 권장됩니다. 심한 복통의 경우, 표 1(항궤양제)을 처방합니다. 신성 변이형 사구체신염의 경우, 단백질 제한과 함께 무염 식이요법을 시행합니다.

출혈성 혈관염의 약물 치료

약물 치료는 질병의 단계, 임상 형태, 주요 임상 증후군의 특성, 심각도, 경과의 특성을 고려하여 수행됩니다.

출혈성 혈관염의 심각도 기준:

• 경미 - 건강 상태가 만족스럽고, 사소한 발진, 관절통이 나타날 수 있음
• 중등도 심각도 - 심한 발진, 관절통 또는 관절염, 주기적 복통, 미량 혈뇨, 미량 단백뇨
• 심각한 - 잦은 합류성 발진, 괴사성 성분, 혈관 부종; 지속적인 복통, 위장관 출혈; 거대 혈뇨, 신증후군, 급성 신부전.

약물 치료는 병인학적 치료와 증상적 치료로 구성됩니다.

출혈성 혈관염의 병리학적 치료는 혈관 병변의 국소화 정도와 지속 기간, 그리고 중증도에 따라 달라집니다. 헤파린나트륨은 개별적으로 선택된 용량으로 치료에 사용됩니다. 항혈소판제는 거의 모든 경우에 처방되며, 필요에 따라 섬유소 용해 활성제가 처방됩니다. 또한, 항혈소판제 단독 치료로 경증 질환에 충분하다면, 중등도 및 중증 질환에는 항응고제와 항혈소판제의 병용 요법이 필요합니다. 중증 질환 및 헤노흐-쇤라인 신염에는 글루코코르티코스테로이드가 처방됩니다. 면역억제 효과가 있는 약물 중 시클로포스파마이드, 아자티오프린, 4-아미노퀴놀린 유도체가 신염 치료에 처방됩니다. 급성 또는 만성 감염 병소의 악화에는 항생제가 사용됩니다. 감염 과정으로 인해 출혈성 혈관염이 재발하는 경우, 정맥 주사용 면역글로불린이 치료 복합체에 포함됩니다.

출혈성 혈관염을 치료하기 위한 병리학적 방법의 임명 및 사용 방법에 대한 지침은 아래와 같습니다.

• 항혈소판제 - 모든 형태의 질병. 디피리다몰(쿠란틸, 페르산틴)은 1일 5-8mg/kg씩 4회 투여합니다. 펜톡시필린(트렌탈, 아가푸린)은 1일 5-10mg/kg씩 3회 투여합니다. 티클로피딘(티클리드)은 1일 2회 250mg을 투여합니다. 심한 경우에는 항혈소판 효과를 높이기 위해 두 가지 약물을 동시에 처방합니다. 섬유소 용해 활성제 - 니코틴산, 잔티놀 니코티네이트(테오니콜, 콤플라민)는 개인의 민감도를 고려하여 용량을 선택합니다. 일반적으로 1일 0.3-0.6g입니다. 치료 기간은 임상적 형태와 중증도에 따라 다릅니다. 경증의 경우 2-3개월, 중등도의 경우 4-6개월, 중증 재발성 질환 및 쇤라인-헤노흐 신염의 경우 최대 12개월입니다. 만성적인 경우 3~6개월에 걸쳐 반복 치료를 실시합니다.
• 항응고제 - 중등도 및 중증 형태의 활성 기간. 헤파린나트륨 또는 그 저분자 유사체인 칼슘 나드로파린(프락시파린)이 사용됩니다. 헤파린나트륨의 용량은 질병의 중증도(평균 100~300 U/kg, 더 드물게는 고용량)에 따라 개별적으로 선택되며, 양성 역학 및 응고도 지표에 중점을 둡니다. 중등도의 경우 치료는 보통 최대 25~30일 동안 지속되고, 중증의 경우 임상적 증후군이 안정적으로 완화될 때까지(45~60일) 지속됩니다. 출혈성 혈관염이나 신염의 경우 헤파린 치료 기간은 개별적으로 결정합니다. 약물은 1~3일마다 하루 100 U/kg씩 점진적으로 중단합니다.
• 글루코코르티코스테로이드 - 중증 피부, 관절, 복부 증후군, 신장 손상. 신장 손상이 없는 단순 및 혼합형 프레드니솔론 경구 투여량은 단기간(7~20일) 동안 1일 0.7~1.5mg/kg입니다. 쇤라인-헤노흐 신염이 발생하면 1~2개월 동안 1일 2mg/kg을 투여하고, 이후 5~7일마다 2.5~5.0mg씩 감량하여 중단합니다.
• 세포증식억제제 - 중증 신염, 높은 면역 활성을 배경으로 괴사를 동반한 피부 증후군. 4-아미노퀴놀린 유도체 - 프레드니솔론 용량 감량 또는 중단 후 중증 증상이 완화될 때.
• 항생제 - 질병의 시작 또는 진행 중에 동반되는 감염, 감염 부위의 존재.
• IVIG는 치료가 불가능한 세균 및/또는 바이러스 감염과 관련된 중증의 지속적인 재발성 질환입니다. IVIG는 저용량 및 중용량(400-500mg/kg)으로 투여됩니다.

출혈성 혈관염의 증상 치료에는 수액 요법, 항히스타민제, 장흡수제, 비스테로이드성 항염증제(NSAID)가 포함됩니다. 재발성 혈관염을 치료할 때는 병리학적 과정을 뒷받침하는 가능한 원인을 찾는 데 특히 주의해야 합니다. 이러한 원인은 대부분 감염성 요인이므로, 감염 부위를 소독하면 종종 관해에 도달합니다.

급성기에 중증 출혈성 혈관염이 발생한 경우, 덱스트란(레오폴리글루신)과 포도당-노보카인 혼합물(3:1 비율)을 정맥 투여합니다. 항히스타민제는 음식, 약물 또는 가정 알레르기 병력이 있거나, 삼출성 카타르 소질 증상이 있거나, 알레르기 질환(건초열, 퀸케 부종, 폐쇄성 기관지염, 기관지 천식)이 있는 소아에게 효과적입니다. 클레마스틴(타베길), 클로로피라민(수프라스틴), 메브히드롤린(디아졸린), 퀴페나딘(펜카롤) 및 기타 약물은 연령에 따라 7~10일 동안 투여합니다. 엔테로소르벤트[가수분해 리그닌(폴리페판), 이옥타헤드랄 스멕타이트(스멕타), 포비돈(엔테로소르브), 활성탄을 하루 3~4회, 5~10일간 투여]는 음식이 알레르기 질환의 유발 요인으로 작용하는 복잡한 알레르기 병력이 있는 환자에게 필요합니다. 엔테로소르벤트는 장 내강에서 독소와 생물학적 활성 물질을 결합하여 전신 혈류로의 침투를 방지합니다. 중증 관절 증후군의 경우 비스테로이드성 항염증제(NSAID)가 단기 투여됩니다.

출혈성 혈관염의 수술적 치료

복부 증후군 환자에게 "급성 복부" 증상이 나타나면 수술적 치료(복강경 수술, 개복술)가 시행됩니다. 또한, 관해기 동안 적응증(만성 편도염)에 따라 편도절제술을 시행합니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

• 외과의 - 심각한 복부 증후군.
• 이비인후과, 치과 - 이비인후과 기관의 병리학, 치과 위생의 필요성.
• 신장 전문의 - Henoch-Schönlein 신장염.

예방

출혈성 혈관염의 일차 예방법은 아직 개발되지 않았습니다. 헤노흐-쇤라인병의 악화 및 재발 예방은 악화 예방, 감염 부위 소독, 항생제 복용 거부, 알레르기 유발 물질 접촉 금지, 유발 요인(냉각, 신체 활동, 스트레스 상황) 제거 등으로 구성됩니다.

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예보

출혈성 혈관염의 예후는 일반적으로 양호합니다. 절반 이상의 환자에서 발병 후 회복이 관찰됩니다. 이 질환은 장기간 재발할 수 있으며, 재발 빈도는 수년에 걸친 단발성 재발에서 월 단위 재발까지 다양합니다. 복부 증후군이 발생하면 수술적 합병증(장중첩, 장폐색, 복막염 발생을 동반한 장 천공)이 발생할 수 있습니다. 쇤라인-헤노흐 신염은 급성 신부전으로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다. 예후는 신장 손상의 정도를 결정하며, 만성 신부전으로 이어질 수 있습니다. 출혈성 혈관염의 예후는 신증후군, 동맥 고혈압, 그리고 초승달 모양의 모세혈관 외 증식과 관련이 있습니다.

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