괴사성 두드러기 혈관염: 원인, 증상, 진단, 치료

요로 감염과 같은 혈관염은 만성 특발성 두드러기, 전신성 질환 (전신성 홍 반성 루푸스) 및 기타 영향에서 발생할 수 있습니다. 이러한 종류의 혈관염은 FC McDuffic et al. (1973) 만성 두드러기 환자에서 나중에이 병을 "두드러기 모양의 혈관염"이라고 불렀습니다.

피부 발현은 특발성 두드러기 발진과 임상 적으로 유사하며, 이는 감별 진단에서 고려되어야합니다. 보통 두드러기 중에는 24 ~ 72 시간에 존재하는보다 고밀도의 편평한 병소가 있습니다. 종종 병소의 중심부에서 보통 두드러기의 발진과는 다른 현저한 출혈이 보입니다. 보라색 초점이 사라진 후에 약간의 색소 침착이 남습니다. 희귀 한 임상 옵션은 다발성 삼출성 홍반을 연상시키는 수 포성 병변입니다. 발진은 종종 가려움증을 수반하며, 일부 환자에서는 초점의 아픔, 복통, ESR 증가가 있습니다. 전신 병변이 있으면 관절통, 림프절 병증, 근염 및 덜 자주 사구체 신염이 관찰됩니다. 임상 사진에 기초하여, WP Sanchez et al. (1982)는 두 가지 방법으로 urticaroid 유사 혈관염을 공유합니다 : hypocomplexemia와 normo-complementation. Hypocomplexemia가있는 대부분의 환자는 관절염과 복통이 있으며, 정상 세포판 혈증 환자에게는 전신 병변, 혈뇨 및 단백뇨가 나타납니다.

괴사 성 요로 감염과 같은 혈관염의 병형. 괴사 성 백혈병 성 혈관염의 고전적인 그림을 발견하십시오. 특징적인 특징은 특정 혈관의 내피 세포 증식 및 혈관 주위 출혈과 함께 혈관 벽, 주로 정맥의 섬유 성 괴사입니다. 혈관 주위에는 다양한 크기의 침윤이 있으며, 많은 수의 호중구 과립구가 혼합 된 림프구와 백혈구 증의 현상, 특히 hypocomplexemia로 발음되는 병변이 있습니다. 호산 구성 과립구에 의해 급격하게 조직이 침투하는 경우가 있는데, 핵이 핵과 결석의 징후를 보입니다. 탈과립 상태에는 또한 조직 호염기구가있다. 큰 초점에서, 표면 신경총의 혈관 외에도 상기 한 성격의 염증 현상이 심부 정맥에서 관찰됩니다.

괴사 성 요로 감염과 같은 혈관염의 조직학. 영향을받는 피부에서 직접 면역 형광의 반응 결과는 매우 다양합니다. 우선, IgG 및 IgM의 침착 물, 보체의 C3 성분, 덜 자주 IgA가 혈관 주위에서 발견된다. 기저막의 영역에서 보체의 IgG와 C3 성분의 침전물이 더 흔하며, IgM의 세분화 된 침착은 덜 자주 발생합니다.

McDuffic et al. (1973)이 유형의 혈관염은 대다수의 환자에서 면역 복합체를 밝혀 내었기 때문에 면역 복합체 질환에 기인 한 것입니다. 종종, 특히 심한 경우, 환원에 의한 요인 C5 및 C9는 변경되지 않지만 gipokomplementemiya 총 용혈은 보체 캐스케이드 (C1q에, C4, C2, WS)의 개별 요소를 보완 관찰 하였다. 혈액에서 항핵 항체와 류마티스 인자는 보이지 않습니다.

만성 특발성 두드러기, 전신성 홍 반성 루푸스, 혼합 된 저온 글로블린 혈증 IgG 및 IgM 유형 및 선천성 혈관 부종과 구별합니다.

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