암호성 조직화 폐렴의 증상
환자의 약 절반은 지역사회 감염 폐렴과 유사한 증상(기침, 발열, 권태감, 피로, 체중 감소를 특징으로 하는 지속적인 인플루엔자 유사 증상 포함)을 보입니다. 점진적인 기침과 운동 시 호흡곤란이 나타나면 환자는 대개 의료기관을 찾게 됩니다. 신체 검사에서 흡기 시 천명이 관찰됩니다.
암호성 기질화 폐렴의 진단
진단은 병력 자료, 신체 검사 결과, 방사선 검사, 폐기능 검사, 그리고 생검 조직의 조직학적 검사를 분석하여 확립합니다. 흉부 방사선학적 변화는 양측성으로, 주변부에 국소화된 미만성 폐포 혼탁과 정상 폐 용적을 특징으로 합니다. 만성 호산구성 폐렴의 특징적인 주변부 혼탁이 나타날 수도 있습니다. 드물게 폐포 혼탁이 편측성으로 나타납니다. 재발성 및 이동성 침윤이 종종 관찰됩니다. 드물게 불규칙한 선형 또는 국소성 간질 침윤 또는 "벌집 모양"이 질병 초기에 관찰될 수 있습니다. HRCT는 공기 공간의 국소적 경화, 젖빛유리음영, 작은 결절성 혼탁, 벽의 비후 및 기관지의 확장을 보여줍니다. 국소적 혼탁은 폐 하엽의 주변부에서 더 흔하게 나타납니다. CT는 흉부 X선 검사 결과에서 예상되는 것보다 훨씬 더 넓은 손상 부위를 보여줄 수 있습니다.
폐기능 검사에서는 일반적으로 제한적 이상이 나타나지만, 환자의 21%에서는 폐쇄적 이상([FEV/FVC] < 70%)이 나타납니다. 어떤 경우에는 폐기능이 정상입니다.
검사 결과는 비특이적입니다. 환자의 약 절반에서 호산구 수 증가 없이 백혈구 증가가 나타납니다. 초기에는 ESR이 종종 상승합니다. 일반적으로 안정 시와 부하 시 저산소혈증이 관찰됩니다.
폐 조직 생검 검체의 조직학적 검사 결과, 소기도와 폐포관에서 육아조직의 현저한 증식과 주변 폐포의 만성 염증 소견이 관찰됩니다. 기질화 폐렴(즉, 원인미상 기질화 폐렴의 특징적인 변화)의 병소는 특이적이지 않으며, 감염, 베게너 육아종증, 림프종, 과민성 폐렴, 호산구성 폐렴 등 다른 병리학적 과정에서도 관찰될 수 있습니다.
암호성 기질화 폐렴의 치료
원인미상 기질화 폐렴의 치료는 특발성 폐섬유증 치료와 유사합니다. 치료받은 환자의 3분의 2에서 임상적 회복이 나타나며, 대개 2주 이내에 회복됩니다.
암호성 기질화 폐렴의 예후는 무엇입니까?
원인불명 기질화 폐렴은 예후가 좋지 않습니다. 환자의 50%에서 재발이 발생하지만, 추가적인 글루코코르티코이드 투여가 특징적입니다.