Aniridia : 원인, 증상, 진단, 치료

선천성 무 홍채는 홍채가없는 경우입니다. 철저한 검사를 통해 때로는 뿌리의 작은 조각을 발견합니다. 이 병리학은 다른 기형과 결합 될 수 있습니다 - 안구 건조, 렌즈의 아 탈구, 안진 증. 선천성 aniridia 약시, hypermetropia, 그리고 때로는 보조 녹내장이 동반됩니다. Aniridia도 획득 할 수 있습니다 : 강한 타격의 결과로, 홍채는 뿌리에서 완전히 벗어날 수 있습니다.

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유전

1. 상 염색체 우성. 상속의 가장 일반적인 형태. 질병은 양면이며 다양한 표현력을 가지고 있습니다.
2. 상 염색체 열성. 덜 자주 발생합니다. Gillespie 증후군 (Gillespie)의 증상 복합체에 들어간다.
3. 산발적 인 기원 은 모든 홍역의 경우의 약 1/3에서 발생합니다. 어떤 경우에는 13p가 삭제됩니다. Aniridia는 Wilms 종양과 동반되어 정신 지체, 비뇨 생식기계 및 기형의 병리학을 병합합니다. 이 형태의 aniridia를 가진 환자는 핵형 또는 fluorescein in situ hybridization에 대한 철저한 연구를받습니다 . 가벼운 정도의 결실을 밝히기 위해 분자 수준의 유전 연구가 진행되었다. 모든 경우에 aniridia가 산발적으로 발생하는 경우 복강 내 촉진 및 초음파 검사가 Wilms 종양을 제외시키기 위해 생후 첫 5 년 동안 3 개월마다 시행됩니다. 이 종양의 가족 발달에 대한 독립적 인 보고서가 있습니다.

어떻게 aniridia가 나타 납니까?

Aniridia는 항상 시력 감소를 동반합니다. 환자는 수세기 동안 과도한 빛의 흐름으로 인해 눈을 가려야합니다.

전체 aniridia

• 홍채 뿌리의 유적이 결정됩니다.
• 수반되는 전방 극지방 백내장.
• 말초 혈관성 각막 이영양증.
• 렌즈의 위치 어긋남.
• 녹내장.
• 황반부 종의 저형성.
• Nistagm.
• 시신경의 Hypoplasia.
• 시력은 6 / 36-3 / 60 (0.05-0.16)의 범위에서 변동합니다.

부분 무 홍채

홍채가 부분적으로 없어졌습니다. 증상은 완전 무 홍채와 동일하지만 가벼운 형태로 표현됩니다. 예를 들어 홍채 간질의 경한 저 형성과 같은 증상은 거의 구별 할 수 없다.

다른 병리와 병용 된 무 홍채

• Gillespie 증후군, 소뇌 기능 저하와 정신 지체와 함께 aniridia.
• 슬개골이없는 경우의 무 홍채.
• 다른 조합.

홍역 치료

최근 몇 년 동안,이 결함은 색깔이있는 하이드로 겔로 만든 인공 홍채의 도움으로 성공적으로 제거되었습니다. 중심에는 직경 3mm의 구멍이 있으며, 눈동자를 모방합니다. 일면 무 홍채의 경우 인공 홍채의 색은 건강한 눈의 색에 따라 선택됩니다.

홍채의 보철물의 도입은 무거운 캐비티 수술입니다. 보철물을 채찍질하기 위해서는 직경에 위치하는 사지에 경피 외과 적 접근이 필요합니다. 홍채가 백내장과 결합되면 제거되고 보철물이 대체되어 홍채와 렌즈를 동시에 대체합니다.

참조 전술

• 굴절 : 자주 굴절증을 나타냅니다.
• 안경 놓기 및 경우에 따라 접촉 수정.
• 시각 장애 환자를위한 장치 사용.
• 교육 시스템의 조직.
• 발달 초기 단계의 녹내장 발견.
• 어린 아이들은 마취를 받아야 할 수도 있습니다.
• 대부분의 백내장은 많은 기능적 중요성이 없지만
  백내장의 진행이나 약시의 발달로 인해 시력이 저하 될 수 있습니다.