안티 트롬빈 III의 결핍 : 원인, 증상, 진단, 치료

Antithrombin III는 모든 항응고제 혈장 활성의 75 %, 분자량 58,200의 글리코 단백질 및 125-150 mg / ml의 혈장 함량을 나타내는 천연 항응고제입니다. 안티 트롬빈 Ⅲ의 주요 구조는 432 개의 아미노산으로 이루어져 있습니다. 프로트롬빈나제 - 인자 XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, 칼리 크레인 및 트롬빈을 불 활성화한다.

헤파린 존재 하에서 안티 트롬빈 Ⅲ의 활성은 2000 배 이상 증가합니다. 안티 트롬빈 III의 결핍은 상 염색체 상 염색체에서 유전됩니다. 이 병리의 대부분의 캐리어는 heterozygotes, 동형 접합체는 thromboembolic 합병증에서 아주 일찍 죽어.

현재 1 번 염색체의 긴 팔에 위치한 유전자의 변이는 최대 80 건으로 밝혀졌으며,이 병리학의 발생은 다양한 민족 집단에 따라 크게 다르다.

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역학

안티 트롬빈 III의 결핍 역학

유럽 인구에서 안티 트롬빈 III 결핍증의 발생률은 1 : 2000-1 : 5000입니다. 일부 데이터에 따르면 - 인구의 0.3 %. 혈전 색전증 합병증 환자에서 항 트롬빈 III 결핍의 빈도는 3-8 %입니다.

안티 트롬빈 III의 유전 적 결핍은 2 가지 유형이 될 수 있습니다 :

• 나는 유전자 변형의 결과로 안티 트롬빈 Ⅲ의 합성을 감소시킨다.
• II 형 - 정상 생산시 안티 트롬빈 Ⅲ의 기능적 활성 감소.

안티 트롬빈 III의 유전 적 결핍의 임상 증상 :

•  다리의 깊은 정맥의 혈전, ileofemoral thrombosis (동맥 혈전증은이 병리에 특징이 없다);
• 임신의 습관성 유산;
• 산전 태아 사망;
• 경구 피임약 복용 후 혈전 성 합병증.

안티 트롬빈 Ⅲ의 기능적 활성은 헤파린의 존재 또는 부재하에 샘플에 첨가 된 트롬빈 또는 인자 Xa의 공지 된 양을 저해하는 플라즈마 샘플의 능력으로부터 결정된다.

안티 트롬빈 III의 활성이 낮 으면 주요 응고 검사는 변경되지 않고 섬유소 용해 및 출혈 검사는 정상이며 혈소판 응집은 정상 범위 내에 있습니다. 헤파린 치료의 경우, APTT의 특징적인 적절한 증가가 없습니다.

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치료 안티 트롬빈 Ⅲ의 결핍

안티 트롬빈 III 결핍증 치료

일반적으로 안티 트롬빈의 수준은 85-110 %입니다. 임신하면 약간 낮추어 75-100 %를 만듭니다. 안티 트롬빈 Ⅲ의 농도의 하한선은 가변적이므로, 레벨뿐만 아니라 임상 적 상황도 고려할 필요가있다. 그러나 안티 트롬빈 Ⅲ의 수준이 감소하면 환자의 30 % 미만이 혈전증으로 사망합니다.

안티 트롬빈 Ⅲ의 결핍 치료의 기본은 항 혈전 제입니다. 혈전증의 증상이 있으면 치료가 필요하며 이는 논의되지 않습니다. 이러한 목적을 위해, (안티 트롬빈 III의 소스와 같은) 냉동 플라즈마는, 저 분자량 (에녹 사파 린 나트륨, nadroparin 칼슘, 달테 파린 나트륨) 헤파린.

안티 트롬빈 Ⅲ의 수준이 낮 으면, 헤파린 내성과 헤파린 유발 성 혈전증이 가능하기 때문에 나트륨 헤파린이 사용되지 않습니다.

선택된 임신 약제가 저 분자량 헤파린 인 경우, 이들의 용량은 지혈법의 조절하에 개별적으로 선택됩니다. Critical은 혈액의 응고 가능성이 증가하고, 안티 트롬빈 III의 수준이 감소하는 임신의 II 및 III 삼제를 인식합니다.

임신을 넘어 환자는 비타민 K 길항제 (와파린)를 장기간 섭취하는 것이 좋습니다.