베 흐테 레병 : 증상

베 흐트 레우 병의 증상은 성관계와 HLA-B27의 존재에 의존하지 않습니다.

일반적으로 몇 년 동안 후만증의 경우 다수의 형성과 자궁 경부 및 / 또는 흉부 ( "요청자 자세")와 급박 한 척추 강직의 형성은, (보통 수십 평신도의) 다양한 증상에 의해 앞에 강직성 척추염의.

베 흐트 렐병의 증상은 주로 40 대에서 시작됩니다. 주로 3 번째 십 년입니다. 이 연령대에서 다른 혈청 음성적 척추 관절염 (보통 건선 관절염)이 발생할 수 있지만, 40 세 이후에이 질병의 발달은 비 전형적입니다. 약 25 %의 경우에이 질병이 유년기에 나타납니다. Bechterew 병의 증상은 항상 척추염이나 천공염의 징후로 시작하지 않습니다. 질병의 시작에 대한 몇 가지 옵션이 있습니다.

• 허리와 천장 관절에 염증성 통증이 점차적으로 발생합니다. 처음 몇 개월과 몇 년 동안 통증이 불안정하거나 저절로 사라지거나 잠시 동안 걸릴 수 있습니다.
• 말초 관절염 (주로 엉덩이, 무릎, 발목 관절, 발의 관절)과 다양한 국소 화 (발 뒤꿈치 영역에서 더 자주 발생)의 출현. 이러한 질병의 발병은 소아 및 청소년에서 거의 항상 관찰되며, 젊은 성인에서는 적습니다. 어떤 경우에는 관절염이 비뇨 생식기 또는 장의 감염 후 급격히 발생하고 반응성 관절염의 기준을 충족시킵니다.
• 근골격계의 모든 변화는 급성 재발 성 전방 포도막염으로 진행될 수 있습니다.
• 드물게 어린이 및 청소년을 중심으로 온도가 지속적으로 상승하면 임상 적으로 크게 나타날 수 있습니다.
• 질병의 질병은 대동맥의 구근, 대동맥 판막 및 / 또는 심장의 전도 시스템의 손상으로 알려져있다.

척추의 강직은 때로는 통증을 거의 동반하지 않으며, 다른 이유로 강 염증이 우연히 X 선 촬영에서 감지됩니다.

어린 시절부터 시작된 베 흐트 레브 병의 증상의 특이성은 다릅니다. 거의 항상 주변 관절염 및 / 또는 뚜렷한 통증과 강직성 척추염 (전방 포도막염 등의 증상)의 전형적인 전신 증상 zntezity 수 sacroiliitis을 축하하지만, 척추 병변의 증상은 일반적으로 하나 없거나 경미 만 성인에 개발하고, 자신의 진행은 느리고 전형적인 연설이며, 게놈 변화는 평소보다 늦게 형성된다.

질병의 발병의이 변이의 배부는 조건부이다. 대부분 척추염, 말초 관절염, 각막염, 포도막염 및 베 흐테 레브 병의 다른 증상의 징후를 여러 가지 조합으로 (여러 조합으로) 관찰했습니다.

베 흐트 레우 병에는 흔한 증상이 있습니다. 그 중에서도 가장 흔한 것은 약점과 체중 감소입니다. 상대적으로 드물게 주로 소아와 청소년에서 발열 (보통 열성 이하)이 우려됩니다.

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Uveit

베 흐트 레브 병의 증상은 급성 (3 개월 이내), 전방, 재발 성 포도막염으로 특징 지어집니다. 염증의 일반적인 일방적 인 국소화, 그러나 그것은 가능하고 두 눈에 대체 손상입니다. 포도막염은 Bechterew 's 병의 첫 징후 일 수 있으며 (때로는 여러 해 동안 병의 다른 증상을 보일 수도 있음), 관절과 척추의 병발로 동시에 진행될 수 있습니다. 시기 적절하지 않거나 열등한 치료를받는 경우, 눈의 시냅스, 2 차 녹내장 및 백내장과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다. 드문 경우, 유리체 유머의 염증과 시신경의 부종, 시신경의 허혈성 신경 병증 (보통 심한 유리 병증과 함께). 개별 환자는 후부 포도막염 (일반적으로 전방에 합류) 또는 panoveitis가있을 수 있습니다.

대동맥 및 심장 손상

강직성 척추염의 증상은 종종 동맥염, 대동맥 판막 valvulita의 징후를 동반하고 심장 전도 시스템을 이길 수있다. 심전도 및 심 초음파에 따르면, 이러한 장애의 빈도는 질병의 지속 시간을 증가 질병 기간 15 ~ 20 세에 50 % 이상에 도달 천천히 증가한다. 이 절에서 대동맥의 대동맥과 대동맥 판막의 변연부는 24-100 %의 환자에서 발견됩니다. 대동맥과 심장의 변화는 일반적으로 강직성 척추염, 질병의 총 활동, 척추와 관절의 심각성의 정도의 다른 임상 증상과 연관되지 않습니다. 심장 혈관 질환은 종종 (의식 상실의 관찰과 좌심실 오류 또는 서맥 심한 대동맥 역류)에 중요한 효과의 개발을 임상 적으로 자신을 명시하고, 설문 조사를 대상으로하는 경우에만 진단되지만 일부 환자는 (몇 개월) 신속하게 할 수있다.

특징적 대동맥 전단을 수반하는 병리학 적 과정과 대략 3cm 제 대동맥 병변 전구, 부비동, 및 상기 멤브레인 형 심실 중격 부와 전방 승모판 일부 경우, 이러한 인접하는 구조이다. 섬유증의 후속 개발 염증의 결과로 대동맥 확장이 때때로 대동맥 판막의 상대적 부족으로 발생, 특히 뒤에 직접 발 살바의 부비동 위, 대동맥 벽을 (내막과 외막에 주로) 전구를 두껍게.

EchoCG 전시 육화 전구 동맥, 대동맥 및 팽창의 증가 된 강성 밸브를 통해 혈액의 대동맥 및 승모판 막 폐쇄 부전증의 증점제. 심 초음파 특이한 현상을 할당 - 로컬 육화 좌심실 (빗살 형) 벽 섬유상 조직 학적으로 표시되는 대동맥판 프론트 플랩 승모판 기저부의 플랩 사이의 홈에.

정기적 인 ECG 등록으로 환자의 약 35 %에서 다양한 전도 장애가 발생합니다. 완전 방실 차단은 환자의 19 %에서 발생합니다. 심장의 전기 생리 학적 연구에 따르면, 전도성 시스템의 기능에 장애를 일으키는 데있어 기본 부분보다는 방실 결절 자체의 병인이 중요합니다. 전도 시스템을 공급하는 혈관의 염증성 병변이 설명됩니다. 방실 전도 장애 및 ventriculonector 형성 봉쇄 다리는 또한 근육 부분 멤브레인 심실 중격 부에서 병리학 적 과정의 확산에 의해 야기 될 수있다. 환자의 ECG를 매일 모니터링하면서 QT 간격의 중요한 변동성이 관찰되었습니다. 이는 심근의 패배를 나타낼 수 있습니다.

상대적으로 초기 단계의 환자의 약 50 %에서 좌심실 확장기 기능의 위반 (대개 작음)의 발생에 대한 정보가 있습니다. 이 환자에서 시행 한 심근 생검은 간질 결합 조직의 약간의 증가와 염증성 변화 또는 아밀로이드증의 부재를 보였다.

일부 환자의 경우 심낭의 두꺼운 비후가 감지되며 (일반적으로 심 초음파 검사의 도움을 받음), 일반적으로 임상 적으로 중요하지 않습니다.

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신장 손상

벡 테레프 병의 특징은 있지만 빈번하지는 않지만 IgA를 포함한 면역 복합체에 의한 IgA- 신 병증 - 사구체 신염 (glomerulonephritis)이 있습니다. 광학 현미경 검사에서 간세포의 국소 또는 확산 증식이 검출되고 면역 조직 화학 검사에서 신장 사구체의 IgA 침착이 검출된다. IgA- 신 병증은 미증원 혈뇨 및 단백뇨로 임상 적으로 나타납니다. 위 호흡기 감염과 결합 할 수있는 마크로 메스 테리아 (소변 차 색상)가 적습니다. IgA- 신 병증의 진행 과정은 다르지만, 종종 신장 병리 진행 및 장기간의 기능 부전 징후없이 양성입니다. 그러나 고혈압의 점진적인 발달, 단백뇨의 증가, 신장 기능의 손상, 신부전의 형성이 가능합니다.

환자의 약 1 %가 질병의 결과를 결정하는 1 차 신장 질환으로 임상 적으로 뚜렷한 아밀로이드증을 앓게됩니다. 아밀로이드증은 베 흐테 레병 (Bechterew 's disease)의 말기 증상 인 것으로 알려져 있습니다. 질병의 비교적 짧은 기간 환자에서 수행 (예를 들면, 전방 복부 벽의 지방 조직) 다양한 조직의 시리얼 생검은 아밀로이드 예금의 경우 약 7 %를 발견하지만, 아밀로이드증의 임상 증상은 형태 학적 연구의 시간이 환자의 작은 비율로 관찰 할 때 .

NSAIDs의 섭취로 인해 신장의 가능한 약물 장애. 일부 데이터에 따르면 환자는 요로 결석 병리의 빈도가 증가합니다.

Bechterew 신경 질환의 증상이 자주 발생하지 않지만, 일부의 경우 (일반적으로, 질병의 연장 기간 포함)에 의한 내측 아 탈구의 atlantoosevom 관절에 척수 압축을 개발뿐만 아니라에서 외상성 척추 골절. 일부 환자 및 질병의 말기를 들어 마미 증후군이 발생할 수 있습니다. 척수 게실 거미 막 척추 뿌리 핀치 주로 발생 등쪽 - 병리학 적 과정의 결과 종류별. 모두 보통 다리 현저한 저하를 검출하고 처리하기 때문에 낮은 요추 기록 염증 과정이 게실의 형성에 기여하고, 타이어 케이싱 코드로 확장 할 수 있다고 제안한다. 블래 더 약한 괄약근 부전 (선종 증상 유사한 표현), 저 요추와 천골 피부병, 아킬레스 반사를 감소시키는 약점 각 근육의 감소 된 피부 염산 감도 :이 경우에, 포인트는 낮은 척추 레벨에 척추관의 협착 특성 증상의 집합. 고통 통증 증후군은 환자를 자주 기다리지 않습니다. 확장 캐비티 듀라 ( "경막") 지주막 게실 충전 : myelography 전형적인 패턴을 표시하는 경우.

베 흐테 레병 : 척추염 증상

염증 과정은 척추의 다른 부분의 해부학 적 구조에 국한 될 수 있지만, 일반적으로 요추 부위에서 시작됩니다. 소위 선동적인 성격의 통증이 전형적입니다. 불안에 시달리는 아프고 통증이 심하며 (때때로 밤에) 쉬고 아침의 뻣뻣함이 동반됩니다. NSAID를 걷고받을 때 고통과 뻣뻣함이 감소합니다. Ischalgic 통증은 특징이 아닙니다. 통증과 함께 운동에 대한 제한이 발생하고 여러 비행기에서 발생합니다. 척추에서 통증 증후군의 중증도 (특히 야간에)는 대개 염증 활동에 해당합니다. 병리학 적 과정이 시작될 때 베 흐트 레브 병의 증상이 불안정하고 자연적으로 감소하고 심지어 사라지더라도 척추 위로 통증을 분산시키는 일반적인 점진적인 경향이 전형적입니다.

조사에서 처음으로 환자는 특히 척추 운동, 요추 전만의 부드러움, 여러 방향 및 영양 실조 척추 주위 근육 운동의 제한과 관련된 극단적 인 고통을 제외하고 변경 될 수 없습니다. 원칙적으로 척추 및 척추 근의 촉각 돌기의 촉진에서의 이환율은 발생하지 않습니다. 고관절 고정 (경부 후만증과 흉부 대동맥 고생 증)은 등 근육의 위축은 대개 말기의 병기에서만 발생합니다. 척추의 척추 측만증은 전형적인 것이 아닙니다.

시간이 지남에 따라 (보통 천천히) 흉부 및 경추로 통증이 진행되어 운동의 제한을 초래합니다. 늑골 - 척추 관절의 염증으로 인한 흉추의 통증은 광석에 조사 될 수 있으며 기침 및 재채기로 강화 될 수 있습니다.

척추 강직의 발달은 보통 통증 증후군의 침강을 초래합니다. 그러나 "대나무 막대기"의 X 선 사진을 사용해도 염증 과정은 계속 될 수 있습니다. 또한, 나중 단계에와 고통, 등 (하강) 가벼운 부상에서 발생하는 압축 척추의 골절과 아치 등의 합병증이있을 수 있습니다 원인 척추염 보통 ankylosed 척추 사이에 그 세그먼트한다. 아치의 골절은 일반적인 방사선 사진으로는 진단하기 어렵지만 단층 촬영에서 분명히 볼 수 있습니다.

목에 통증의 추가 원인, 자궁 경부 척추의 움직임 제한은 중부 대서양 아틀라스 공동에서 아 탈구 일 수 있습니다. 이들은 인해 중요한 신경 학적 증상의 출현 척수의 압축을 초래할 수 후방 (드물게) 척추의 축 방향 변위에 의해 특징 영역에서 아틀라스 축 척추 치아와 대의 전방 아치의 접합부의 파괴를 발생할

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베 흐테 레병 : 천식염의 증상

Sacroiliitis는 반드시 Bekhterev 병으로 발생하며 (단일 예외 만 설명 됨) 대부분의 환자에서 무증상입니다. 파행으로 이어지는 종종 심한 엉덩이에 교류 (하나 또는 몇 일 동안, 한쪽에서 다른 이동) 병변 고통의 독특한 감각을 우려 성인 환자의 약 20 43 %. 베 츄레 우스 병의 이러한 증상은 대개 오래 (주, 드물게는 수개월) 지속되지 않고 독립적으로 진행됩니다. 시험에서, 신뢰할 이전에 임상 진단 sacroiliitis (Kushelevsky 시험 등)에 대한 제안 프로젝션 천장 관절의 지역 통증,하지만 육체적 인뿐만 아니라 다양한 테스트를 감지 할 수 있습니다.

천포 염 진단에서 중요한 것은 일반적인 방사선 검사입니다. 고관절의 치골과 다른 해부학 적 구조, 질병의 식별 및 감별 진단에 기여할 수있는 변경의 상태를 평가하는 동시에 가능하다이 경우로, 골반의 설문 조사 사진을하는 것이 바람직하다.

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베 흐테 레병 : 관절염의 증상

이 질환을 통한 말초 관절염은 50 % 이상의 환자에게서 나타납니다. 약 20 %의 환자 (특히 어린이)는 말초 관절염으로 시작할 수 있습니다.

어떤 공동의 수 결과, 그러나 수시로 monoarthritis 또는 비대칭 전형 소 관절 하반신, 특히 무릎, 고관절과 발목 관절을 찾을 수 있습니다. 적은 종종 턱, 흉쇄, sterno-늑골의 염증, 어깨의-늑골 척추 및 중족 관절을 언급하지만, 척추염 강직성의 이러한 증상은 질병의 특성으로 간주됩니다. 질병 (및 다른 혈청 음성 성 척추염)의 특징은 병적 인 과정에서 연골 관절 (symphysis)의 관련입니다. 임상 적으로 드물지만 (때로는 매우 밝을지라도) 음부 symphysis의 패배는 보통 방사선 촬영 검사로 만 진단됩니다.

특징적인 형태 학적 특징 (뇌척수염 측면의 특징을 포함 함)을 갖지 않는 베 흐트 레브 병 (Bechterew 's disease)의 관절염 증상은 반응성 관절염과 비슷하게 급격히 시작될 수 있습니다. 대부분 만성적 인 지속적인 관절염이 주목되지만 자발적인 완화도 알려져 있습니다. 일반적으로 환자의 관절염은 예를 들어 RA보다 진행 속도가 느리고 파괴 및 기능 장애가 발생한다는 특징이 있습니다.

그러나, 임의의 위치의 주변 관절염은 관절 표면과 기능 장애의 표현 통증과 파괴의 결과로 환자에게 심각한 문제가 될 수있다. 가장 예후가 좋지 않은 것은 코카인이며 종종 양면 성입니다. 어린 시절에 아플 때 종종 발병합니다. 처음에는이 관절의 무증상이거나 무증상 인 병변이있을 수 있습니다. 미국의 자료에 따르면, 환자에서 고관절 관절 삼출이 더 자주 임상 증상이 coxitis보다 발생합니다. 방사선 기능을 Coxitis : 공동 공간 축소 및 대퇴골 및 / 또는 비구, 및 격리의 낭종와 함께 모두 표시 드문 okolosustavnogo 골다공증과 한계 미란, 머리의 골극 개발 가장자리의 존재. 다른 병인의 협심증에서는 거의 발생하지 않는 골 염증을 일으킬 수 있습니다.

주변 관절염은 종종 enthesitis와 결합됩니다. 이 상완골 (한계 미란과 뼈 증식의 개발)의 결핵에 회전근 개 근육의 부착 분야에서 enthesitis의 증상은 어깨 관절의 관절염의 증상에 우선 할 수 어깨 관절의 영역에 특히 사실이다.

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베 흐테 레병 (Bechterew 's disease) : 유착 염의 증상

질환에서 염증의 증상은 자연적으로 enthesis. 현지화 enthesitis 다를 수 있습니다. 임상 적으로 명확하게 enthesitis은 발 뒤꿈치, 팔꿈치, 무릎, 어깨 및 엉덩이 관절의 영역에서 보통이다. 염증 과정은 미란 이후 골 형성 및 골 증식의 개발 기본 뼈 (골염)에 관여 할 수 있거나 힘줄까지 연장 할 수 있고 쉘 (임상 dactylitis의 출현 건초염 굴근 심지) 건막 (족저 건막 (예를 들어, 아킬레스 건 건염) ). 관절낭 (캡슐) 또는 (대퇴골의 대전 자부의 영역에서 예를 들어, 활액낭염,) 인접 활액낭. 장골 날개에 부착 척추의 패배 enthesis 극간 인대, 근육, 힘줄을위한 전형적인 아마도 무증상 enthesopathies.

주제 뼈 후 과잉 골 형성의 파괴를 동반 enthesis 지역에서 만성 병리학 적 과정은, 관절 외 erozirovanie 뼈 연골 골 경화증, 뼈 증식 등 질병의 전형적인 같은 원래의 방사선 학적 변화 (다른 혈청 음성 spondylarthritis) ( "박차"의 외관의 기초를 맘대로 ) 및 농양.

질병이 관찰 될 때, 가장 자주 관찰되는 포도막염이 대장 및 심장에서 변화하는 다른 장기 및 시스템의 패배.

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