강직성 척추염

강직성 척추염 - 척추 (척추염) 및 천장 관절 (sacroiliitis)의 만성 염증성 질환은 종종 주변 관절 (관절염) 및 enthesis (enthesitis)의 병변으로 발생하고, 어떤 경우에는 눈 (포도막염) 및 대동맥 (동맥류)의 전구.

강직성 척추염은 Bekhterev 병으로 더 많이 알려져 있지만, Strumpell-Bechterew-Marie 병이라는 이름이 더 있습니다. 자가 면역성 병인을 가진이 질환은 만성 진행성 과정을 갖고 있으며 수십 년 동안 지속될 수 있습니다.

강직성 척추염이나 강직성 척추염, 파업, 일반적으로 연골 주로 흉쇄, costosternal, 천장, 엉덩이와 어깨 관절에서 관절의 종류뿐만 아니라 작은 추간 관절의 패배에 가고. 건강한 관절 조직은 점차 섬유 성 흉터 조직으로 대체되고 관절 강직이 발생합니다.

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역학

Bechterew 병의 유행은 인구 집단에서 HLA-B27 검출 빈도와 관련이 있으며 성인 (성인 기준)은 0.15 % (핀란드)에서 1.4 % (노르웨이)까지 다양합니다. 이 질환은 주로 20-30 세에 발생하며, 남성에서는 2-3 회 더 자주 발생합니다.

Bekhterev 씨 병은 젊은 나이에 약 20-30 년 동안 자주 발생합니다. 이 질병의 발달에 관한 많은 이론이 있지만 유전 이론이 가장 선호됩니다. 그것은 척추염 강직성 것은 유전 적 소인으로 인해 면역 체계가 외국으로 연골 조직을 인식하고 그들에게 당신의 면역 반응을 지시에 의한되는 조직 적합성 항원 HLA-B27의 존재 인 것이 믿어진다,하는 염증, 통증, 운동 제한, 강성이 관절에.

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벡 테레프 씨 병은 어떻게 발전합니까?

베 흐트 레브 병 발병의 유일한 공통적 인 위험 인자는 유전 적 소인이다. 환자의 90 % 이상이 주요 조직 적합성 복합체의 I 등급 유전자 중 하나 인 HLA-B27을 보유하고 있습니다. 서로 다른 집단에 속한이 유전자의 빈도와 질병의 유병률 간에는 관계가 형성되었습니다. 그러나 HLA-B27의 존재는 베 흐트 레브 병의 의무 발생 징후로 간주 될 수 없으며이 유전자의 대부분의 운반체에서 질병은 발병하지 않습니다. 가족 및 쌍둥이 연구에 따르면, 벡 테레프 씨 병 발병 기전의 HLA-B27 비율은 20-50 %를 넘지 않습니다. 따라서, DNA에 하나 개의 뉴클레오티드에 의해 서로 다를 HLA-B27 (V2723-V27001)의 또가 적어도 25 개 대립 유전자, 단백질 인식 노치의 17 개 아미노산의 변화. 모든 HLA-B27 대립 형질이 베 치레 우스 병의 기질과 관련되는 것은 아닙니다 (예 : 동남아시아의 B2706 또는 사르데냐의 B2709). 아마도이 항원이없는 상태에서 질병이 발병했을 수도 있습니다. 그럼에도 불구하고, 베 흐트 레브 병의 기원에 관한 대부분의 가설은 HLA-B27이 병의 발병 기전에 관여한다는 가정에 근거한다.

이 질병의 형성에 대한 두 가지 주요 가설이 있습니다.

1. 첫 번째는 HLA-B27에 의해 암호화 된 단백질의 항원 제시 기능의 가정에 기반합니다. 이 단백질이 일부 (예를 들어, 클레 브시 엘라, 엔테로 박터, 시겔 라, 예 르시 니아) 장내 세균과 클라미디아 트라코마 티스의 항원 결정기와 유사한 섹션이 있습니다 것으로 알려져있다. 이 때문에 유사도의 조직 (분자 흉내 현상)을 보유하는 항체 및 세포 독성 T 림프구의 모양으로 면역 응답을 발생하는 것으로 생각된다. HLA-B27 및이 미생물의 항원뿐만 아니라 세포 독성 T- 림프구와 교차 반응하는 순환 항체가 AS 환자에서 발견되었다. 그러나 베 흐트 레 우스 병의 진행에있어 이러한 면역 반응의 역할에 대한 임상 적 증거는 없다.
2. 두 번째 가설에 따르면, 어떤 알려지지 않은 이유로, 세포 소포체에서 단백질 분자 HLA-B27 중쇄의 조립에 이상이있을 수 있다고 추정된다. 그 결과,이 단백질의 구조적으로 변형 된 분자가 축적되고 분해되어 염증 촉진 매개체의 과도한 합성으로 세포 내 "스트레스"가 발생하게됩니다.

그럼에도 불구하고, 이러한 가설에 기초하여, HLA-B27을 가진 대다수의 사람들과 척추, 관절 및 풍열의 우세한 병변에서 베 흐테 레병의 부재를 설명하는 것은 불가능하다.

뼈 (골염), 관절 (척추, dugootroschatyh, 늑골 척추)와 enthesis (척추 디스크, 극간 인대의 섬유 몸에 부착의 사이트) : 강직성 척추염과 척추의 패배의 독창성은 다양한 구조의 염증이다. 장소에서 이러한 영역과 ankilozirovaniya 손상된 구조의 연속 골 형성과 척추 연골 화생의 염증이있는 곳.

벡 테레프 병 (Bekhterev 's disease)의 관절염은 형태 학적으로 비특이적이지만 특이한 국소화가있다. 거의 항상 천장 관절의 패배를 표시, 종종 병적 인 과정 참여 grudinorobernye 및 늑골 척추 관절과 치골 (치골 핸들 흉골, 치골)에서 제공됩니다.

강직성 척추염은 섬유 연골의 조성으로 갖는 염증 enthesis (주로 어깨, 고관절, 무릎 및 발 뒤꿈치 영역의 영역에서 인대, 힘줄, aponeuroses, 뼈 관절 캡슐의 부착 많은 장소)을 특징으로한다.

베 흐트 레즈 병의 증상

척추가 대부분 영향을받을 때 매우 자주 중앙 판 형태의 질환이 있습니다. 강직성 척추염 환자가 주목 개발하고 오랜 시간 동안 만 스트레스 나 활성 움직임과 관련된 통증의 형태로 느낄 수있다. 통증은 처음에 천장에 국한하고 점차적으로 척추를 상승시킵니다. 가까운 흉골에 그의 턱은, 흉추 더 볼록 후부는 팔꿈치, 무릎에서 팔이 구부러, 웅크 리다 표시되고, 머리가 앞으로 기울어 - 천천히 환자의 자세를 변경하기 시작, 그녀는 시간이 지남에 "지원자의 태도"를 가지고 시작합니다. 이 양식의 경우, 다른 문제에서와 같이, 휴식 밤 통증과 고통의 특성을 다른 모든 형태의, 그리고 일 감소 고통의 중간으로, 한 남자 "조율"통증이 크게 감소된다.

그러나 척추에서 점차적으로 움직임의 양이 감소하고, 사람이 앞으로 기울어지기 쉽고, 뒤쪽으로 처지 게하고, 옆으로 기울어하기가 어렵습니다. 시간이 지남에 따라 걸음 걸이가 크게 달라지기 시작합니다. 이는 척추의 손상뿐만 아니라 그 과정에서 고관절의 관여 때문이기도합니다.

척추에서 관절의 융합 인 강직증의 발달로 머리가 옆으로 넘어져 어떤 일이 일어나고 있는지를 알 수 있습니다. 사람은 몸 전체를 돌아볼 필요가 있습니다. 베 흐트 레브 병은 요추 부분의 소실과 흉부 부위의 강한 구부러짐의 특징 인 특징 중 하나입니다.

또한, Bekhterev의 질병에는 또한 관절 외 증상이 있습니다 - 눈, 심장, 신장의 패배. 일반적으로 질병은 악화 및 완화 단계의 형태로 발생하지만 여전히 만성 진행성 질환입니다.

분류

다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.

• 특발성 베 흐트 레병.
• 그룹 혈청 음성의 spondylarthritis에서 다른 질병의 징후로 차 Bechterew의 질환 (건선 관절염, 반응성 관절염, 궤양 성 대장염, 크론 병에 관련된 척추염).

베 흐테 레병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

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상영

강직성 척추염의 발전에 걸리기 개인을 식별 할 수 스크리닝, 현재 부당하게 고려했다. 그러나, 허리의 통증 미만 30 년 세 사람 강직성 척추염의 조기 진단에 적합 검사를 측정하는 질병 (예를 들어, 급성 일방적 전방 포도막염 또는 첫 번째 가족 강직성 척추염 및 기타 혈청 음성 spondyloarthritis의 존재를 개발하는 것 위험 혈연 관계의 정도).

어떤 경우에 베크 테 레브 병이 의심 될 수 있습니까?

허리 통증은 3 개월 이상 지속되며, 특히 오랜 휴식 후에 증가합니다. 30mm / 시간 - 통증은 엉덩이, 흉부, ESR의 상당한 증가의 근육 뒤쪽 허벅지, 사타구니, 강성 아침에 척추, 요추 지역에서 근육의 긴장, 통증 방출 할 수 있습니다.

일반적으로 그러한 불만이 있으면 모든 환자가 류마티스 전문의 나 척추 전문의에게갑니다. 정확한 진단의 수립은 그것들에 달려있다. 검사가 얼마나 잘 수행되었는지에 대한 불만이 수집되고 정확한 조사 방법이 지정되었고, 벡 테레프 병의 조기 진단과 추가 치료의 목적이 달려있었습니다. 초기 치료가 시작되면 환자의 근무 기간을 연장하고 장기간 통증을 호소하며 합병증을 유발할 가능성이 높습니다.

어떤 진단 방법이 필요합니까?

이것은 척추, MRI- 자기 공명 영상, 혈액 및 소변의 임상 연구, 생화학 적 혈액 검사, HLA-B27 항원 검출을위한 혈액의 엑스레이 연구입니다.

강직성 척추염은 천장, 활액 (및 추간 칼날 폭)과 nesinovialnyh (diskovertebralnyh) 척추 관절뿐만 아니라, 인대, 힘줄 뼈 가스의 추체의 부착 부위 패배 전형적인 만성 염증 질환을 말한다. 병변의 주요 사이트는 천장 관절, 흉 요추 - 천추 척추 간주됩니다. 결과적으로 변경 사항은 척추의 모든 부분에서 결정될 수 있습니다. 병적 인 과정에서 말초 관절의 관여는 적절하게 표현됩니다. 이 경우, 이들은 베 헤테 레브 병의 말초 형태에 대해 이야기합니다. 엉덩이 및 어깨 관절의 변화는 다른 주변 관절과 비교할 때 가장 일반적입니다.

사골 - ileal joints

진단을 위해 베 흐테 레브 병은 천장 관절에 변화가 있어야합니다. Sakroileitis의 결핍은이 질병을 확인하고 진단을 의심하는 데 큰 어려움을 초래합니다. 천장 관절 손상의 방사선 학적 증상이 설득력이 부족하여 척추가 매우 드물게 변할 수 있습니다. 이 경우, 관절의 변화를 동적으로 모니터링하고 혈청 음성 성 시냅스 관절염 군의 다른 질병과의 감별 진단이 필요합니다. 강직성 척추염을 앓고있는 흉막염은 질병 발생 초기에 발생하며 전형적인 경우에는 양측 및 대칭 횡격으로 특징 지어집니다.

강직성 척추염이있는 척추

척추의 주요 병변은 특히 남성의 경우 흉 요추 및 요추부 척추이며, 여성의 경우 초기 단계에 자궁 경부가 영향을받을 수 있습니다. 척추 전방의 국부적 침식 변화 및 척추 전방 종 인대의 염증과 관련된 전방 척추염은 척추체의 오목 함을 감소시킨다.

척추염 강직성 전형적인 "quadratization"척추 기관, 척추의 측면 방사선 사진에 명확하게 보이는 - 이러한 변화의 결과입니다. 일반적으로 권리 석탄에 가까운 구성을 가지고있는 흉추 이러한 변화는 요추에서 발견된다. Sindesmofity 수직 배향 뼈 골화 추간판의 섬유 링으로부터 외측으로 배치. 그들은 추체 사이에 형성된 골 추체 다리의 전방 및 후방 부에 보급된다. 질병의 나중 단계에서 여러 sindesmofity은 넓은 지역에 걸쳐 상호 및 척추염 "대나무"척추 강직의 특성 길이를 형성한다. Syndesmophytes 사실을 메모하는 것이 중요합니다. 강직성 척추염의 특성뿐만 아니라 enterogenous 척추염 sindesmofitov 골극의 상이 및 기타 질병의 추체의 코너 검출. 그들은 명확하고 균일 한 윤곽을 가지며 한 몸에서 다른 몸으로 부드럽게 전달됩니다. 척추증 변형에 골극 - 삼각형 형상의 길이는 10mm로 "투 핸들"의 형상을 가지고 있고, 추체의 전방 측 모서리에 위치한다. 미만성 특발성 골 척추 과다증 (포레스 증후군)보다 4-6 mm의 두께 20-25 mm의 길이와 추체의 전방 및 후방 모서리 거친 변형 골극을 형성하는 대 면적 전방 경도 인대의 석회화되어 그들이 sindesmofitov 및 1-2 mm를 초과하지 않는 폭의 어느 AU에서 다르다. 또한, 강직성과 영양 증이있는 경우 천장 관절에는 변화가 없습니다. Erozirovanie 관절의 표면 및 하나 이상의 추간판 (spondylodiscitis)의 축소 - 강직성 척추염의 방사선 증상 특성. 이러한 변경 사항은 지역 및 공통으로 구분할 수 있습니다. 결과는 추간판 spondylodiscitis 석회화 수 있고, Spondylodiscitis 파괴적 관절 추체와 결합하면, 인접 척추 뼈 강직 가능 형성 후이다. 병변은 나중에 추간 관절에 발생하지만 관절염 결과는 ankilozirovaniya을 할 수있다. 전방 종 인대, 후방 세로 찾기 mezhostnoy 및 척추의 인대의 골화의 패배에 추가. 치 돌기 과정과 환추 축 탈구에 미란 느린 속도 비록 RA에서보다 Bechterew 질환을 검출 할 수있다. 아킬레스 증은 또한 천장 관절 부위에서 발견 될 수 있습니다. 경추 변화의 다른 부분에서, 그들은 흉 척추에서 발견되는 것과 동일 발견하는 경우.

구별 방사선 특성 변화 미란 증식 변경 및 다른 염증 및 비 - 염증 질환, 강직성 척추염의 진단 감별 진단을 가능하게 부착 인대의 위치의 조합 일 수있다.

강직성 척추염 - 그러나, 증상 및 실험실 데이터, 류마티스 관절염과 같은 다른 질병을 배제하고 확실하게 진단을 확립 할 수 있도록 연구의 다른 유형의 집합 만이, 강직성 척추염의 구체적인 진단 징후가없는 없다고 말할 수 있어야합니다.

베 흐트 레즈 병 치료

베 흐트 레병 치료는 단지 복잡합니다. 여기에는 의학 요법, 운동 요법, 요양소 치료, 그리고 필요한 경우 외과 적 개입이 포함됩니다. 약물은 주로 통증 증후군과 염증 현상의 제거를 목표로합니다. 이를 위해 이부프로펜, 인도 메타 신, 디클로페낙 나트륨 등과 같은 비 스테로이드 성 소염제를 사용하십시오. 그러나 치료법과 일반적으로 아픈 사람의 운동 활동에 큰 역할이 할당됩니다.

의사 LFK는 환자에게 강성 제거, 운동량 증가, 근육 강화, 관절에 더 많은 유연성 제공 및 통증 완화에 도움이되는 개별 운동 세트를 제공 할 수 있습니다. 처음에는 통증을 극복하고 운동을해야하지만 점차 작아지면 운동량이 증가하고 뻣뻣함이 감소합니다. 물론, 운동 요법은 만병 통치약이 아니지만,이 질병에서 그 큰 역할은 부정 할 수 없습니다.

베 흐트 레브 병으로 진단되었지만 신체 형태를 유지하고 활동적인 생활을하는 사람들은 훨씬 더 오랫동안 일할 수 있고 합병증의 발병을 지연시킬 수 있습니다.

예방

벡 테레프 병을 예방하는 것은 불가능합니다. 질병에 걸린 부모에게서 태어난 아이에게 질병의 위험을 결정하기 위해 의학 유전 상담을 할 수 있습니다.