베게너 육아 종증 : 원인, 증상, 진단, 치료

상기도의 병변, 특히 코 점막, 신장과 작은 혈관의 혈관염을 괴사를 기반으로 무거운 자발적으로 발생하는자가 면역 육아 종성 질환, - : 베게너 육아 종증 (gangrenestsiruyuschaya 육아종, 육아종 tsentrofatsialnaya가 SYN.).

베게너 육아 종증의 역학

베게너 육아 종증은 남성과 여성에서 비슷한 정도로 드물다 (평균 연령은 25-45 세). 발생률은 100,000 명당 0.05-3입니다.

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베게너 육아 종증의 원인

베게너 육아 종증의 발생 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

베게너 육아 종증은 ANCA 관련 혈관염을 말하며, 질병의 병인성 요인 인 ANCA의 혈청에서의 검출은이 질환의 특이 마커로 간주 될 수 있습니다. 질병이 파열되면 사이토 카인 (TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6, IL-12)의 생산 조절이 규제됩니다.

병적 변화는 혈관 괴사 병소 조갑 백혈구 침윤 및 대 식세포, 림프구를 포함하는 후속의 육아종 형성 및 다핵 거대 세포 주위의 혈관 벽의 개발 섬유 양 괴사되게된다.

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베게너 육아 종증의 병형

두 가지 유형의 변화가 있습니다 : 괴사 성 육아종과 괴사 성 혈관염. 육아종은 다양한 크기의 괴사의 초점으로 호중구 과립구, 림프구 및 혈장 세포를 포함하는 다형 핵성 침윤물에 둘러싸여 있으며 때때로 호산구 과립구가 있습니다. 상피 세포는 거의 없거나 없습니다. 이물질과 같은 다핵 거대 세포가 있습니다. Necrotizing vasculitis는 작은 동맥과 정맥에 영향을 미치며, 대체, 삼출성 및 증식 성 변화가 계속적으로 발생합니다. 주로 핵의 붕괴 ( "핵 먼지")가있는 호중구 과립구에 의해 침투되는 혈관벽의 섬유 성 괴사에 의해 특징 지어진다. 벽의 파괴는 혈관의 혈전을 수반 할 수 있으며, 때로는 파열 된 동맥류가 형성되어 출혈로 이어진다. 특히 베게너 육아 종증에는 흔히 본질 상 생산적이며 신장, 폐 및 피하 지방층에 국한된 미세 순환 침대의 혈관염이 있습니다. 피부는 자반병의 병을 포함하여 혈전증과 중추 궤양을 동반 한 괴사 성 혈관염을 결정합니다. 궤양 성 병변에서 피부와 피하 절제술은 일반적으로 괴사 육아종과 괴사 성 혈관염을 발견합니다. 혈관의 내막의 증식은 루멘의 폐색을 초래할 수 있습니다.

또한 구형 동맥염에서이 질환을 구별 할 수 있는데, 주로 동맥과 정맥에 영향을 미치며 주로 중형 구형이며 괴사 성 육아 종성 변화가 관찰됩니다. 그러나 베게너 육아 종증에서는 작은 동맥과 정맥이 동맥 주위염에 더 많이 관여하며 육종은 항상 괴사입니다. 차별화의 초기 단계에서,이 두 질환은 나중에 육아 종증의 베게너 육아종 매우 어려운 일반적으로 산성 과립구에서 발견 한 방사상으로 괴사 영역의 상피와 거대 세포 주위에 배치되어있다.

베게너 육아 종증의 조직 형성

특히 신장에 면역 복합체 (IgG의)의 고정 검출 면역 형광에 의해 입증, 혈관 반응을 hyperergic 및 병변의 구성 요소 (C3)을 보완하기 위해 선도, 베게너 육아 종증 면역 질환과 관련된 대부분의 저자 병인. 면역 복합체 인 기저막을 따라 세분화 된 특성의 침전물이 확인되었습니다. 항원 - 항체 복합체는 피하 전자 현미경으로 발견되었다. S.V. Gryaznov et al. (1987)는이 질병은 아마도 의한 감염의 발달에 기여 호중구의 결함에 항균 놓은 변경된 것으로 판단한다. 이 질환에 대한 특정 이전에 본 세포질 호 중성 과립구의 구조 (ANCA) 및 낮은 정도의 단구 행에 cytophilous자가 항체를 발견하지만, 이러한 항체는 기타 혈관염 (타카야 수 동맥염, 동맥염 가와사키 의해 검출되기 때문에 현재 자신의 특이성이 의심되는 동안 배치 기타).

베게너 육아 종증의 증상

성인에서 종종 발생하지만 어린이 에게서도 발생할 수 있습니다. 국경 화되고 국소화 된 (얼굴의 악성 육아종) 형태가 일반화되어 있습니다. 일부 저자는 지방화 된 형태를 독립적 인 질병이라고 생각합니다. 일반화 된 형태에서, 광범위한 파괴에 기인하는 비강 점막의 부비동의 괴사, 상기도 제외 작은 동맥과 정맥의 병변을 유발 내부 장기 (폐, 신장, 소장)의 변화를 관찰 하였다. 폐에서 석회화 된 병소가 신장 - 국소성 또는 미만성 사구체 신염에서 발견됩니다. 경계선 형태의 경우 심한 폐 및 폐 (피부를 포함하여) 변화가 일어나지 만, 신중한 병태는 나타나지 않습니다. 국소화 된 형태의 경우, 얼굴 조직의 뚜렷한 파괴로 피부 변화가 우세합니다.

주요 임상 증상은 베게너 육아 종증, 궤양 성 괴사 변경 상부기도 (괴사 성 비염, 후두염, 부비강염), 기관 및 기관지, 폐, 신장 등이 있습니다.

오랫동안 베게너 육아 종증으로 인해 심장에서의 병리학 적 변화가 드물고 예후에 영향을주지 않는다고 믿어졌습니다. 이것은 심장병의 낮은 또는 무증상의 경과에 기인합니다. 따라서 베게너 육아 종증은 관상 동맥의 무증상 진행 과정을 특징으로합니다. 통증이없는 심근 경색 발생의 전술 한 경우. 그러나 관상 동맥의 병변은 환자의 50 %에서 발생한다는 것이 밝혀졌습니다 (부검 시리즈 제출). 관상 동맥 질환의 전형적인 결과는 확장 된 심근 병증 (DCM) 일 수 있습니다. 간혹 육아 세포 성 심근염, 판막 결손 및 심낭염이 나타나는데, 이는 작은 동맥 밸브 및 심낭의 침범으로 설명 할 수 있습니다. AH는 신장 병리학 적 과정에 관여 할 때 질병의 일반화 된 변이가있는 환자에서 나타납니다.

피부는 약 50 %의 환자에게 다시이 과정에 관여합니다. 비강에서 진행되는 과정의 결과로 얼굴 중앙 부분에 광범위한 궤양 괴사가 있습니다. 구강 점막의 궤양 성 병변; 점상, 반상 출혈, 몸통 및 팔다리 말단부에 eritemato-구진, 결절 괴사 요소 괴사 궤양 병변 유형 괴저 농피증 : 주로 프로세스의 나중 단계에서 다형성 발진 할 수있다. 전망은 좋지 않습니다. 악성 조직 구 증후군의 형태로 일반화 된 종양 질환의 면역 억제 요법에 대한 배경이 개발되었다.

유사한 피부 병변,하지만 일반적으로 출혈 구성 요소없이, 그것은, 상기도의 변화 가능성이 신장없이 베게너 육아 종증 차 폐 병변과 다른 소위 육아 종성 limfomatoide에서 관찰 림프종을 개발의 위험을 증가시킬 수있다. 다형성 침윤에서 비정형 림프구의 존재.

베게너 육아 종증의 분류

임상 양상에 따라 국소 적 (ENT 기관, 눈 격리 병변), 제한된 (사구체 신염이없는 체계 증상) 및 일반화 된 형태가 분리됩니다. 1976 년 그는 ELK-분류 (DE 레미 R. 등.)를 제공하고, 어떤에 따르면, 방출 "불완전"(상부기도 나 폐의 고립 된 병변) 및 "총"두 개 또는 세 기관의 (손실 : E - ENT 기관 , L - 폐, K - 신장) 변종.

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베게너 육아 종증의 진단

실험실 자료에는 베게너 특이 육아 종증이 없습니다.

• 임상 혈액 검사 (정상 색소 성 빈혈, 중성 백혈구 증가증, 혈소판 감소증, 증가 된 ESR).
• 생화학 적 혈액 검사 (질병 활성도와 상관 관계가있는 C 반응성 단백질 수준의 증가).
• 면역학 연구 (혈청 내 ANCA 검출).

신장 조직 검사 - 베게너 육아 종증 환자의 형태 학적 진단을 확인하기 위해 희소 한 경우에 조직 검사 상기도의 점막, 폐 (개방 또는 기관지) 직물, 눈 주위 조직을 보여줍니다.

베게너 육아 종증의 진단을 위해 R. Leavitt et al. (1990) :

• 코와 입의 염증 (입에 궤양이 생기고 코에서 화농이나 딱지가 생기는 것);
• 가벼운 결절, 침윤 물 또는 충치의 전자 현미경 검사;
• 미세 혈뇨 (시야의 적혈구가 5 이상) 또는 소변 침전물에서의 적혈구 축적;
• 생검 (biopsy) - 동맥 벽 또는 혈관 주위 및 혈관 외 공간에서의 육아 종성 염증.

두 가지 이상의 기준이 존재하면 "베게너 육아 종증"(민감도 - 88 %, 특이도 - 92 %)을 진단 할 수 있습니다.

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베게너 육아 종증의 치료

육아 종증이있는 글루코 코르티코이드 단독 치료법 베게너는 사용하지 않습니다. 글루코 코르티코이드와 시클로 포스 파 미드를 병용하는 것이 좋습니다. 시클로 포스 파 미드로 치료하는 것은 치료 후 부작용 (폐 감염 합병증 및 방광암)을 모니터해야하는 필요성과 관련하여 최소 1 년 이상 경과 한 후에 실시해야합니다. 메토트렉세이트, 미코 페놀 레이트 모 페틸 급속 진행성 신염 심한 폐 병변 [과민 시클로 (시클로) 관해 유지]없는 환자에 사용될 수있다. 심한 경우에는 펄스 요법이 cyclophosphamide와 glucocorticoids, plasmapheresis로 처방됩니다.

베게너 육아 종증과 질병의 초기 단계에서 제한된 형태의 감염성 합병증 길이 규정 cotrimoxazole (트리 메소 프림 + sulfametokeazol)의 예방과 완화의 유지 보수하십시오.

베게너 육아 종증의 예후

치료가 없을 경우 환자의 평균 생존율은 5 개월입니다. 글루코 코르티코이드만으로 치료하면 평균 수명이 12 개월로 증가합니다. 글루코 코르티코이드와 시클로 포스 파 미드의 조합을 선택할 때, 혈장 회수의 시행시 악화 빈도는 39 %, 치사율은 21 %, 5 년 생존율은 70 %를 초과하지 않습니다.

배경

이 질병은 30 대 초반에 분리 된 조직 학적 형태의 F Wegener로 분리되었습니다. G. Godman과 W. Churg는 질병의 진단 3 화 (폐 및 전신 혈관염, 신염, 호흡기의 괴사 성 육아 종증)를 제안했다.

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