진균증 곰팡이: 원인, 증상, 진단, 치료

균상식육종은 처음에는 피부, 때로는 내부 장기에 영향을 미치는 희귀한 만성 T세포 림프종입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

조짐 진균증 곰팡이

균상식육종은 호지킨 림프종이나 다른 유형의 비호지킨 림프종보다 흔하지 않습니다. 균상식육종은 잠복성으로 발병하며, 종종 진단이 어려운 만성 가려움증 발진으로 나타납니다. 국소적으로 시작되어 피부 대부분을 침범할 수 있습니다. 병변은 판과 유사하지만 결절이나 궤양으로 나타날 수 있습니다. 이후 림프절, 간, 비장, 폐에 전신 손상이 발생하고, 발열, 야간 발한, 원인 불명의 체중 감소와 같은 전신 임상 증상이 추가됩니다.

진단 진균증 곰팡이

진단은 피부 생검을 기반으로 하지만, 림프종 세포가 없기 때문에 초기 단계에서는 조직학적 소견이 의심스러울 수 있습니다. 악성 세포는 성숙 T 세포(T4, T11, T12)입니다. 미세농양이 특징적이며 표피에 나타날 수 있습니다. 경우에 따라 세자리 증후군이라는 백혈병 단계가 관찰되는데, 이는 말초 혈액에서 꼬인 핵을 가진 악성 T 세포가 나타나는 것을 특징으로 합니다.

균상식육종의 병기는 CT 스캔과 골수 생검을 통해 병변의 범위를 평가하여 진단합니다. 내장 기관 침범이 의심되는 경우 PET 검사를 시행할 수 있습니다.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

치료 진균증 곰팡이

가속 전자빔 방사선 치료는 에너지가 조직 바깥 5~10mm에 흡수되는 방식이며, 질소 머스타드를 이용한 국소 치료가 매우 효과적입니다. 광선요법과 국소 글루코코르티코이드는 플라크를 표적으로 삼는 데 사용될 수 있습니다. 알킬화제와 엽산 길항제를 이용한 전신 치료는 일시적인 종양 퇴행을 유도하지만, 이러한 방법은 다른 치료법이 실패했거나, 재발 후, 또는 림프절 외 및/또는 피부 외 병변이 확인된 환자에게 사용됩니다. 화학요법 감작제와 병용한 체외 광선요법은 중간 정도의 효능을 보였습니다. 효능 면에서 유망한 것으로는 아데노신 탈아미노효소 억제제인 플루다라빈과 2-클로로디옥시아데노신이 있습니다.

예보

대부분의 환자는 50세 이후에 진단됩니다. 진단 후 평균 수명은 치료 없이도 약 7~10년입니다. 환자의 생존율은 질병이 발견된 단계에 따라 달라집니다. 질병의 IA기에 치료를 받은 환자는 균상식육종을 앓지 않은 같은 연령, 성별, 인종의 사람들과 비슷한 수명을 보입니다. 질병의 IIB기에 치료를 받은 환자의 생존율은 약 3년입니다. 질병의 III기에 치료를 받은 환자의 평균 생존율은 4~6년이며, IVA기 또는 IVB기(림프절 외 병변)에서는 생존율이 1.5년을 넘지 않습니다.