혈장 세포 질환 : 원인, 증상, 진단, 치료

형질 세포 질환 (dysproteinemia 단클론 감마 병증, paraproteinemia 혈장 세포 dyscrasias)은 B 세포의 하나 개의 클론, 구조적 전기영 균질 (단클론) 면역 글로불린 또는 혈청 또는 소변 폴리 펩타이드의 존재의 과도한 증식을 특징으로 원인 불명의 질환 군이다.

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원인 혈장 세포 질환

혈장 세포 질환의 병인은 알려지지 않았기 때문에 하나의 클론의 과도한 증식이 특징이다. 결과적으로 제품의 혈청 수준이 증가합니다 - 단일 클론 면역 글로불린 (M- 단백질).

M 단백질은 중쇄 및 경쇄 모두 또는 단일 유형의 사슬 만 가질 수있다. 항체는 기관, 특히 신장에자가 면역 손상을 일으킬 수있는 특정 활동을 나타냅니다. M- 단백질의 생산에서, 다른 면역 글로불린의 생산은 일반적으로 감소하고 따라서 면역성이 손상된다. M- 단백질은 혈소판을 코팅하고, 응고 인자를 비활성화시키고, 혈액 점도를 증가시키고, 다른 메커니즘에 의해 출혈을 유발할 수 있습니다. M 단백질은 이차성 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다. 클론 세포는 종종 골다공증, 고칼슘 혈증, 빈혈 및 범 혈구 감소증을 일으키는 뼈와 골수의 기질에 침투합니다.

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병인

림프절, 비장, 창자, 그리고 파이어 패치 : 미분화 세포의 골수에서 나타나는 후 주변 림프 조직으로 마이그레이션 할 수 있습니다. 여기서 그들은 세포로 분화되기 시작합니다. 각 세포는 제한된 수의 항원에 반응 할 수 있습니다. 해당 항원과 만나면 일부 B 세포가 혈장 세포로 클론 증식합니다. 하나의 중쇄 (감마, 뮤, 알파, 델타 또는 엡실론) 및 하나의 경쇄 (카파 또는 람다)로 구성된 면역 글로불린 - 각 행은 하나의 특정 항체를 합성 할 수있는 플라즈마 세포 클론이다. 일반적으로 약간 더 많은 경 사슬이 생성되며 적은 수의 유리 된 폴리 클로 날 경쇄 (<40 mg / 24 h)의 비뇨기 배설이 정상입니다.

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조짐 혈장 세포 질환

플라스마 세포 질환은 무증상의 안정한 상태 (단백질 만 기록됨)에서 진행성 신 생물 (예 : 다발성 골수종)까지 다양합니다. 약물 과민 반응 (설폰 아마이드, 페니토인, 페니실린), 바이러스 감염 및 심장 수술 개입과 관련된 때때로 일시적인 형질 세포 질환.

양식

범주	증상	질병	의견 및 예
불확실한 성격의 단일 클론 성 감마 병증	Bessim-ptomnaya 일반적으로 진행되지 않음	비 림프절 성 종양과 관련 만성 염증성 및 감염성 질환과 관련 다양한 다른 질병과 관련	주로 전립선, 신장, GIT, 유선 및 담관의 암종 만성 담낭염, 골수염, 결핵, 신우 신염, RA 악액 물성 빈혈, 중증 근무력증, 고셔병, 가족 성 고 콜레스테롤 혈증, 카포시 육종 상대적으로 건강한 사람들에게서 발생할 수 있습니다. 나이가 더 자주
악성 플라크 질환	질병의 증상, 진보적 인 과정이 있습니다.	마크로 루이 부용 다발성 골수종 비 유전 1 차 전신성 아밀로이드증 무거운 사슬의 질병	IgM 대부분의 경우 IgG, IgA 또는 오직 경쇄 (Bence-Jones) 일반적으로 가벼운 사슬 (Bence-Jones), 그러나 때때로 면역 글로불린 (IgG, IgA, IgM, IgD) 무거운 사슬의 IgG 질병 (때로는 양성). IgA 중쇄 질환. 무거운 사슬의 IgM 질병. IgD 중쇄 질환
일시적 혈장 세포 질환			심장에 약물 과민증, 바이러스 감염 및 외과 적 개입과 관련 있음

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진단 혈장 세포 질환

임상 증상 (종종 빈혈), 전기 단백질의 혈청 또는 소변의 구현에 추가로 검사를위한 기준을 제공 유청 단백질 또는 단백뇨의 수준 증가가 검출되는 M 단백질이있을 때 형질 세포 질환의 의혹이 발생한다. M 단백질은 중쇄 및 경쇄의 부류를 동정하기 위해 면역 고정 전기 영동의 수행으로 추가 분석을 받는다.

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