비후성 심근증 치료

비대성 심근병증 치료는 최근 수십 년 동안 큰 변화를 보이지 않았으며, 여전히 증상 완화에만 의존하고 있습니다. 다양한 약물 치료와 함께 수술적 교정이 현재 시행되고 있습니다. 최근 비대성 심근병증의 예후에 대한 인식이 변화했음을 고려할 때, 대부분의 비대성 심근병증 환자에게 적극적인 치료 전략의 타당성에 의문이 제기됩니다. 적극적인 치료 전략 시행 시, 돌연사 요인 평가가 매우 중요합니다.

비대성 심근병의 증상적 치료는 이완기 기능 장애를 줄이고, 좌심실의 과활동적인 기능을 개선하며, 심장 부정맥을 없애는 것을 목표로 합니다.

다음과 같은 치료방법이 사용됩니다.

• 일반 이벤트;
• 약물 치료;
• 수술적 치료.

일반적인 조치에는 주로 스포츠 활동 금지 및 심근 비대 악화, 심실내 압력차 증가, 무증상 환자에서도 급사 위험을 유발할 수 있는 과도한 신체 활동 제한이 포함됩니다. 균혈증 발생과 관련된 감염성 심내막염을 예방하기 위해, 심장 결함 환자와 마찬가지로 폐쇄성 비대성 심근병증에 대한 항생제 예방이 권장됩니다.

비대성 심근병의 비약물 치료

무증상 질환을 가진 소아는 약물 치료가 필요하지 않습니다. 역동적인 관찰을 통해 형태학적 및 혈역학적 질환의 특성과 중증도를 평가합니다. 특히 예후가 좋지 않고 급사 위험이 증가하는 요인, 특히 예후적으로 중요한 숨겨진 부정맥을 파악하는 것이 중요합니다.

비대성 심근병의 약물 치료

정상적인 수축기 기능을 보이는 폐쇄성 비대성 심근병증의 임상 증상(실신, 호흡곤란, 어지러움)이 있는 경우, 이완기 이완을 개선하고 좌심실의 압력 기울기를 감소시키는 약물(칼슘 길항제(베라파밀) 또는 베타 차단제(프로프라놀롤, 아테놀롤)) 투여가 필요합니다. 이러한 약물은 일반적으로 증상 완화 효과가 있지만, 돌연사를 예방하거나 질병의 자연 경과에 영향을 미치지는 않습니다.

폐쇄성 폐질환 환자의 경우 심장선택적 베타 차단제인 아테놀롤을 사용하는 것이 좋습니다. 하지만 소아의 비대성 심근병에 사용한 경험은 프로프라놀롤에 비해 다소 적습니다.

베타 차단제 복용을 중단하면 돌연사로 이어질 수 있다는 점에 유의해야 합니다. 치료는 매우 적은 용량으로 시작해야 하며, 혈역학적 지표를 주의 깊게 모니터링해야 합니다. 임상 증상이 지속되는 동안 몇 주에 걸쳐 용량을 점진적으로 증량해야 합니다. 단독 요법으로 효과가 충분하지 않으면 프로프라놀롤과 베라파밀을 병용하여 치료합니다.

아미오다론은 비대성 심근병증 치료에 효과적인 약물로 간주됩니다. 이 약물은 주관적인 증상을 완화하고 신체 활동에 대한 내성을 증가시키는 데 도움이 됩니다. 또한 항부정맥 효과를 가지고 있어 상심실성 및 심실성 빈맥성 부정맥의 발생을 예방합니다.

종종 병리학적 과정의 진행 단계, 특히 비폐쇄성 비대성 심근병증에서 좌심실 리모델링(좌심실 벽의 얇아짐과 강 확장)과 관련된 진행성 수축기 기능 장애 및 중증 심부전이 발생합니다. 이러한 질환의 진행은 비대성 심근병증 환자의 2~5%에서 발생하며, 환자의 나이와 질환 발현 기간에 관계없이 특수하고 심각하며 가속화되는 과정의 최종(확장된) 단계를 나타냅니다. 좌심실의 수축기 크기 증가는 일반적으로 이완기 확장보다 빠르게 나타나며, 이 단계의 임상적 특징은 심각하고 종종 치료가 어려운 울혈성 심부전이며 예후가 매우 불량합니다. 이러한 환자의 치료 전략은 변화하며, 울혈성 심부전 치료의 일반 원칙을 기반으로 합니다. 여기에는 ACE 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제, 이뇨제, 강심 배당체, 베타 차단제, 스피로노락톤의 신중한 투여가 포함됩니다. 이러한 환자는 심장 이식의 잠재적 후보입니다.

비대성 심근병의 수술적 치료

상당수의 비대성 심근병증 환자에서 전통적인 약물 치료는 질병 증상을 효과적으로 조절하지 못하고, 삶의 질이 낮아 환자를 만족시키지 못합니다. 이러한 경우 다른 치료 접근법을 사용할 가능성을 결정해야 합니다. 수술적 치료의 잠재적 후보는 비대성 심근병증(심실간 격막의 현저한 비대칭 비대 및 안정 시 대동맥하 압력 기울기가 50mmHg 이상인 환자) 전체 환자의 최소 5%입니다. 고전적인 수술 기법에는 비대해진 심실간 격막 부위를 절제하는 것이 포함됩니다. 이 수술은 환자의 95%에서 심실내 압력 기울기를 완전히 없애거나 크게 감소시키고, 대부분의 환자에서 좌심실의 확장말 압력을 크게 감소시켜 좋은 증상 효과를 제공합니다. 경우에 따라 폐색 및 승모판 역류의 심각도를 줄이기 위한 추가 적응증이 있는 경우, 판막성형술 또는 저평형 보형물을 이용한 승모판 치환술을 동시에 시행합니다. 이후 베라파밀을 이용한 장기 치료는 수술적 치료로는 달성할 수 없는 좌심실 이완 기능을 개선하여 수술의 장기적 결과를 향상시킵니다.

최근 몇 년 동안, 폐쇄성 비대성 심근병증 환자에서 수술적 치료의 대안으로 단축된 방실(AV) 지연을 갖는 순차적 이중 심실 조율(sequently double chamber pacing)의 가능성에 대한 관심이 증가하고 있습니다. 그러나 이 방법의 효과는 아직 입증되지 않아 사용이 제한적입니다.

난치성 폐쇄성 비대성 심근병증을 치료하는 또 다른 대안은 경피적 알코올 중격 절제술입니다. 이 시술은 풍선 카테터를 통해 95% 에틸 알코올 1~3ml를 관통하는 중격 분지로 주입하여 심실중격의 비대 부위에 경색을 유발합니다. 이 경색은 좌심실 심근 질량의 3~10%(심실중격 질량의 최대 20%)에 영향을 미칩니다. 이 시술은 유출로 폐쇄 및 승모판 부전의 심각도, 그리고 질환의 객관적 및 주관적 증상을 현저히 감소시킵니다. 5~10%의 경우, 고차도 방실 차단으로 인해 영구적인 심박조율기 삽입이 필요합니다. 또한, 현재까지 경피적 절제술이 예후에 미치는 긍정적 효과는 입증되지 않았으며, 수술 사망률(1-2%)은 현재 심각한 증상과 약물 치료에 반응하지 않는 좌심실 유출로 폐쇄가 있는 비대성 심근병증 환자의 치료에서 "황금 표준"으로 간주되는 중격 근종 절제술과 다르지 않습니다.

따라서 비대성 심근병증 치료 전략은 매우 복잡하며, 임상적, 병력, 혈역학적 지표, 유전자 진단 결과, 급사 위험 계층화, 질병 경과의 특성 평가, 그리고 사용된 치료 옵션의 효과 등 전체적인 복합적인 요소에 대한 개별적인 분석이 필요합니다. 일반적으로 수술적 치료 및 심전도 치료와 함께 합리적인 약물 치료를 병행하면 좋은 임상적 효과를 얻을 수 있으며, 심각한 합병증 발생을 예방하고 상당수의 비대성 심근병증 환자의 예후를 개선할 수 있습니다.

예측

심초음파 검사의 광범위한 사용과 (특히) 비대성 심근병증 환자 가족에 대한 유전학적 연구를 기반으로 한 최근 연구 자료에 따르면, 이 질환의 임상 경과는 이전에 생각했던 것보다 훨씬 양호합니다. 질병이 빠르게 진행되어 사망에 이르는 경우는 극히 드문 경우입니다.

심초음파를 이용한 장기 관찰 결과에서 알 수 있듯이, 비대성 심근병증에서 좌심실 비대는 주로 사춘기(12~14세)에 발생합니다. 이 경우 좌심실 심근의 두께는 1~3년에 걸쳐 약 두 배로 증가합니다. 확인된 좌심실 리모델링은 일반적으로 임상적 악화를 동반하지 않으며, 이러한 소아의 대부분은 무증상입니다. 18세에서 40세 사이의 환자에서는 심실 중격의 추가적인 비후가 드물게 발생하며, 심장혈류역학의 변화를 동반하지 않습니다. 성인에서는 좌심실 리모델링 과정이 심근의 점진적인 얇아짐과 심실강의 확장과 함께 발생할 수 있습니다.

장기 관찰 결과, 소아를 포함한 일부 환자에서 비대성 심근병증이 확장성 심근병증으로 전환되는 것으로 확인되었습니다. 좌심실 확장 및 수축기 심부전의 발생은 호흡곤란, 실신, 심방세동 및 심실 심근 질량의 유의미한 증가와 관련이 있습니다.

비교적 양호한 경과에도 불구하고, 비대성 심근병증은 합병증이 자주 발생하며, 이는 환자의 즉각적인 사망 원인이 됩니다. 어린아이의 경우 가장 흔한 사망 원인은 불응성 울혈성 심부전입니다. 나이가 많은 어린이와 성인은 대부분 갑자기 사망합니다.