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비타민 B12 결핍의 병인
최근 리뷰 : 20.10.2021
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플라즈마 비타민 B 12 메틸 코발라민 및 5'- dezoksiadenozilkobalamina - 조효소의 형태로 존재한다. 메틸 코발라민은 정상적인 조혈, 즉 DNA의 일부인 티미 딘 모노 포스페이트의 합성과 테트라 하이드로 프릭 산 (tetrahydrofolic acid)의 형성을 위해 필요합니다. 위반이 형성 될 때 비타민 B의 티미 딘 결핍 12 개 거대 적아 haemopoiesis 결과 조혈 세포 (신장 위상 S)의 성숙 정상 프로세스를 느리게 DNA 합성을 붕괴 결과. 적혈구 생성증뿐만 아니라 과립구 및 혈소판 생성증도 있습니다. 따라서, 비타민 B의 결핍에 조혈 장애에 기초 12 기구 지연 정상 세포 성숙이다. 5'- 데 옥시 아데노 실 코발라민은 메틸 말 론산 (지방산의 대사 산물)의 숙신산으로의 대사에 관여한다. 비타민 B의 결핍에서 12 개 메틸 말 산의 혈중 농도가 증가하고 소변에 나타난다.
코발라민 결핍은 뇌 및 척수 및 말초 신경에서 회백질의 탈수 초화에 의한 신경 장애를 유발합니다. 탈수 초의 원인은 완전히 명확하지 않습니다. 아마도 메틸 말로 닐 -CoA 뮤 타제의 억제는 홀수 탄소 원자를 포함하는 지방산의 대사를 억제하여 미엘린에 비정상적인 지방산이 도입되게합니다. 이러한 비정상적인 산은 코발라민 결핍 환자에서 말초 신경 생검으로 발견되었다. 신경 장애의 출현은 콜린 함유 인지질의 생산 중단 때문에 메티오닌 결핍에 의해 촉진 될 수 있습니다.