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청색증
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[원인 저지혈증
지질 저하의 진단은 총 콜레스테롤의 수준 :
- <120 mg / dL (<3.1 mmol / L) 또는 LDL
- <50 mg / dl (<0.13 mmol / l).
이차 원인 hypolipidemia 훨씬 더 자주 차 이상이며, 위장관 기능 항진증, 만성 발생 감염 및 기타 감염성 및 염증성 질환, 혈액 및 다른 악성 종양, 영양 실조 (즉, 만성 알코올 섭취 함께 포함) 및 흡수 불량을 포함한다. 환자가 즉시 ACT, ALT 및 TTG의 결정을 포함하여 진단 검사를 지정 지질 약물을 복용하지에서 낮은 콜레스테롤이나 LDL 콜레스테롤의 예기치 않은 실험 결과 검출시; 추가 검사의 부정적인 결과는 저지혈증과 같은 상태를 유발할 수있는 주요 원인을 호소합니다.
지질 저하의 주요 원인으로 알려진 세 가지 주요 질환이 있습니다. 단일 또는 다중 유전 변이가 과다 생산 또는 LDL 제거 장애를 유발합니다.
무 베타 지방 단백 혈증 (Bazin-Korntsveyga 증후군) - 마이크로 전달 단백질 trigiltserida 유전자의 돌연변이에 의한 염색체 열성 유전 병리 - 카이로 미크론과 VLDL의 형성 과정에 필요한 특정 단백질. 음식에서 나오는 지방은 흡수 될 수 없으며 지질 단백질의 대사 경로는 혈청에 거의 존재하지 않습니다. 총 콜레스테롤이 일반적으로 <45 밀리그램 / DL (1.16 밀리몰 / L) TG <20 밀리그램 / DL (<0.23 밀리몰 / L) LDL하지가 결정된다. 이 상태는 신생아에서 종종 지방 흡수 장애 증, 지방 줄기 및 성장 및 발달 장애로 진단됩니다. 그 결과 정신 발달이 지연 될 수 있습니다. 때문에 비타민 E가 VLDL 및 LDL을 통해 말초 조직에 분포되어, 대부분의 환자는 결국 임상 증상 및 징후가 망막 변성의 점진적 발전의 결과로 발생 시각의 변화를 포함 발음 비타민 E의 결핍을 개발, 감각 신경 병증의 개발, 패배 뒤 코드 흰색 물질의 증상의 출현 척수 및 소뇌의 증상 (운동 조정 장애, 운동 실조 및 고주파수 근육)은 결국 치명적이다 결과. 적혈구의 아칸소 증은 혈액의 현미경 검사로 발견되는 특징입니다. 지질 혈증은 혈장에서 아포 B가 존재하지 않음을 토대로 확립됩니다. 소장의 생검에서는 마이크로 솜 캐리어 단백질이 부족합니다. 고용량 지방 및 다른 지용성 비타민의 규정에 추가하여 결합 비타민 E의 (100 ~ 300 ㎎ / ㎏ 1 회 / 일)을 이용하여 같은 처리 hypolipidemia.
Gipobetalipoproteinemiya는 LDL의 빠른 간극 리드 아포 B를 절단 한 B. 이형 환자 APO 코딩하는 유전자의 돌연변이에 의해 발생하는 상 염색체 우성 유전 질환이다. 병변의 발현은 총 콜레스테롤 <120 밀리그램 / DL 및 LDL 콜레스테롤 <80 밀리그램 / DL 제외한 임의의 증상을 검출하지 않는 경우. 트리글리세리드의 수준은 정상입니다. Y는 동형 환자 짧게 절단 아포 B를 검출하고, 현상 무 베타 지방 단백 혈증의 발전을 선도하는 지질 수준에서 크게 감소 (총 콜레스테롤 <80 밀리그램 / DL, LDL <20 밀리그램 / DL) 또는 아포 B의 합성을 완전히 중단에 이르게. 지질 혈증은 검출 가능한 낮은 LDL 및 apo B 수준에 기초하여 설정됩니다. Hypobetalipoproteinemia 및 abetalipoproteinemia는 세대를 거쳐 유전되는 특징적인 상태입니다. 낮지 만 검출 가능한 LDL을 가진 이형 및 동형 접합 환자는 치료가 필요하지 않습니다. 탐지 LDL 콜레스테롤의 수준뿐만 아니라 무 베타 지방 단백 혈증과 동형 접합 환자에서이 hypolipidemia을 처리 하였다.
카일로 마이크론 지연 질환은 상 염색체 열성 방식으로 상속 및 장 세포의 아포 B 결핍의 분비의 발전에 선도, 알 수없는 돌연변이를 일으킨 조건이다. Chylomicrons의 합성은 없지만, VLDL 합성은 그대로 남아 있습니다. 이 병리와 신생아에서 무 베타 지방 단백 혈증에서 유사한 신경 학적 증상의 발전으로 이어질 수 지방 흡수 장애 증후군, steatorrhea 및 지연 성장과 신체 발달을 발견했습니다. Hypolipidemia 플라즈마 콜레스테롤과 식후 유미 미립의 부족의 감소 수준의 환자에서 시행 소장 조직 검사의 결과에 근거하여 설립했다. 치료법은식이 요법 (지방이 풍부하고 지용성 비타민이 풍부한 음식)으로 구성됩니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 저지혈증
이차성 고지혈증은 근본적인 원인을 제거하는 방법으로 치료됩니다. 일차적 인 지질 강하는 종종 치료를 필요로하지 않지만 특정 유전 적 이상을 가진 환자는 고용량의 비타민 E를 투여해야합니다.