천포창 가족성 양성 만성 : 원인, 증상, 진단, 치료

천포창 가족 성 양성 만성 (SYN 질환 Guzhero - 헤일리 - 헤일리.) - 상 염색체 우성 유전 질환은 사춘기의 출현을 특징으로하지만, 종종 후, 여러 평면 거품 빠르게 접착, 목, 겨드랑이에서 미란의 형성과 연 회음부, 서혜부 주름, 배꼽 주위 유방 하에서 종종 균열과 식생. 치료 후 색소 침착이다. 천포창 양성 가족 성 만성 만성, 재발하십시오. 이 질병의이 비정형 변종 - 성기의 고립 된 병변, 항문 주위와 서혜부 대퇴 지역, 선형 acantholytic 피부병과 함께. 병리학 적 검사의 진단에 특히 중요한 비정형의 경우,

천포창의 Pathomorphology는 가족 양성 만성입니다. 발진의 새로운 요소에서 Darrier 병과 유사한 조직 학적 패턴이 관찰됩니다. 균열이나 새까슬이 생기거나 아랫 부분에 돌출부가 생기거나 더 발달 된 요소 인 물집이 나타납니다. 특징적인 특징은 방광의 구멍으로 튀어 나와 진피의 유두 돌출물이 형성된다는 것입니다. 개개의 간질 세포 또는 그 집단은 방광의 공동에서 발견됩니다.

전자 현미경 검사는 Darier 질환 상이한 구조 변화의 특징 패턴을 보여준다 : 갭의 기재를 형성하는 기저 상피 세포에서 tonofilaments 빔 무질서하게 배열되어, 간 부종 나타냈다. Epitheliocytes의 표면에, 많은 cytoplasmic의 파생물이 드러납니다 - microvilli, 일반 microvilli와 달리 그들은 얇게, 길쭉한, 가지를 분기합니다. Desmosomes의 수는 감소되거나 결석되며, 말단 섹션 및 분열이 두 개의 절반으로 분해된다. Acantholytic 세포, 특히 분리 직후, microvilli 유지, tonofilament 핵 주위 응축, desmosomes와의 접촉을 박탈하고 있습니다. 그들은 잘 발달 된 세포 소기관을 포함하고 있으며, 정상적인 천포창에서 간질 세포와 구별되는 이영양증의 징후는 없다. 가시면 층에서 tonofilament의 응축은 더 급격히 표현되며 두꺼워지고 때로는 나선형으로 꼬인 큰 묶음으로 수집됩니다. Granular epitheliocytes는 tonofilaments와 관련이없는 원형 또는 타원형의 미숙 케라토기 알린 과립을 포함합니다. 각질 조각은 핵과 세포 기관을 포함하며 이는 불완전한 각화를 나타냅니다. Dyseratotic 세포에서, 식물성 모낭 dyskeratosis의 경우에서, tonofilament의 응축이 발생, keratogialin 과립이 없습니다.

Histogenesis 천포창 양성 가족 성 만성. 기본 acantholysis 결함 복잡한 tonofilaments 놓여 있음 - - 전자 현미경 데이터에 기초하여, 몇몇 저자들은 이러한 질병 acantholysis가 융모 다수의 형태 학적 증거 형성 다른하면서 세포막 특성 상피 세포의 표면의 변화에 따른 세포 부착의 부족에 의해 발생한다고 생각 데즈 모섬로서 Darier 병.

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