폐 심장 - 원인 및 발병 기전

폐심장병의 원인

급성 폐심장병은 심각한 폐색전증, 판막성 기흉, 심각한 기관지 천식 발작 또는 광범위한 폐렴으로 인해 몇 분, 몇 시간 또는 며칠 내에 발생합니다.

아급성 폐심장병은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 발생하며, 반복적인 작은 폐색전증, 결절성 동맥주위염, 폐암종증, 심각한 기관지 천식의 반복적인 발작, 보툴리누스 중독증, 중증 근무력증, 소아마비 등이 관찰됩니다.

만성 폐심장병은 수년에 걸쳐 발생합니다. 만성 폐심장병을 유발하는 질환은 세 가지 그룹으로 나뉩니다.

1. 기도와 폐포에 영향을 미치는 질병: 만성 폐쇄성 기관지염, 폐기종, 기관지 천식, 폐진증, 기관지확장증, 다낭성 폐질환, 사르코이드증, 폐경화증 등.
2. 가슴에 영향을 미치는 운동성 제한 질환: 척추측만증 및 기타 가슴 기형, 베크테레프병, 흉부성형술 후 질환, 흉막 섬유증, 신경근 질환(소아마비), 횡격막 마비, 비만으로 인한 피크윅 증후군 등.
3. 폐혈관에 영향을 미치는 질환: 원발성 폐 고혈압, 폐동맥계의 반복적인 혈전색전증, 혈관염(알레르기성, 폐쇄성, 결절성, 루푸스 등), 폐동맥의 죽상경화증, 종격동 종양에 의한 폐동맥줄기와 폐정맥의 압박, 대동맥류 등.

아급성 및 만성 폐 심장병은 보상성 및 비보상성으로 구별됩니다.

또한 기관지폐질환(70-80%의 경우), 혈관성 및 흉막성 폐심장질환도 있습니다.

기관지폐형은 만성 폐쇄성 기관지염에서 발생하며, 폐기종과 폐렴이 동반되고, 기관지 천식, 폐결핵 및 선천적, 후천적 폐 질환이 동반됩니다.

혈관성 형태는 폐 순환 혈관의 병변, 혈관염, 폐색전증과 함께 발생합니다.

흉곽횡격막 형태는 척추와 흉부의 초기 병변과 함께 변형되며 피크윅 증후군과 함께 발생합니다.

만성 기관지폐동맥심장에 대해 이어서 논의합니다.

폐심장병의 병인

병인학적 기전은 기능적 기전과 해부학적 기전으로 나뉩니다. 기능적 기전은 교정이 가능하기 때문에 이러한 구분이 중요합니다.

기능적 메커니즘

Savitsky-Euler-Liljestrand 반사의 발달

만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 환자에서 기관지 폐쇄 증후군은 폐동맥의 작은 분지인 모세혈관 전혈관의 혈관 수축을 유발합니다(Savitsky-Euler-Liljeslrand 반사). 이 반사는 중추, 기관지폐 또는 흉횡격막 기원의 저환기 시 폐포 저산소증에 반응하여 발생합니다. 특히 기관지 개통 장애의 중요성은 매우 큽니다.

건강한 사람의 경우 정상적으로는 y개의 폐포만 환기되고 나머지는 생리적 무기폐 상태에 있으며, 이는 세동맥의 반사적 수축과 해당 부위의 혈액 관류 중단을 동반합니다. 이로 인해 산소가 고갈된 혈액이 체순환으로 유입되는 것이 차단됩니다. 만성 기관지 폐쇄, 즉 폐포 저환기가 있는 경우, 이러한 반사는 병리적으로 변하고, 대부분의 세동맥과 모세혈관의 경련으로 인해 폐순환의 혈류 저항이 증가하고 폐동맥의 압력이 상승합니다.

분당 혈액량 증가

혈액 내 산소 분압이 감소하면 대동맥-경동맥 영역의 화학수용체가 자극을 받아 분당 혈액량이 증가합니다. 좁아진 폐 세동맥을 통해 증가된 혈액량이 통과하면 폐동맥 고혈압이 더욱 증가합니다. 그러나 폐심 형성 초기 단계에서 심박출량 증가는 저산소증을 줄이는 데 도움이 되므로 보상적인 성격을 지닙니다.

생물학적으로 활성한 혈관수축제의 영향

폐 조직을 포함한 조직의 저산소증 동안 히스타민, 세로토닌, 젖산 등 여러 생물학적 활성 물질이 방출되어 폐 세동맥 경련을 유발하고 폐동맥 압력 증가에 기여합니다. 대사성 산증 또한 혈관 경련에 기여합니다. 또한 폐 혈관 내피 세포는 혈관 수축 효과가 강한 엔도텔린과 혈소판에서 생성되어 혈소판 응집을 증가시키고 강력한 혈관 수축 효과를 갖는 트롬복산을 생성하는 것으로 추정됩니다. 또한 폐 혈관 내피 세포에서 안지오텐신 전환 효소의 활성이 증가하여 안지오텐신 II 생성이 증가하여 폐동맥 분지 경련 및 폐 고혈압을 유발할 가능성도 있습니다.

혈관 확장 인자의 활동 부족

내피세포 이완 인자(일산화질소)와 프로스타사이클린의 함량이 부족한 것으로 추정됩니다. 이 두 인자는 내피세포에서 생성되어 혈관을 확장하고 혈소판 응집을 감소시킵니다. 이러한 인자가 결핍되면 혈관수축제의 활성이 증가합니다.

흉강내압 증가, 기관지압 증가

폐쇄성 폐질환에서는 흉강내압이 크게 상승하여 폐포 모세혈관을 압박하고 폐동맥의 압력 상승에 기여합니다. 흉강내압 상승과 폐동맥 고혈압은 만성 폐쇄성 폐질환의 특징인 심한 기침에 의해 더욱 악화됩니다.

기관지-폐 문합술의 발달 및 기관지 혈관 확장

폐동맥 고혈압의 경우 기관지 혈관이 확장되고 기관지-폐 문합이 발생하며 동정맥 단락이 열리면서 폐동맥계의 압력이 더욱 증가합니다.

혈액 점도 증가

폐동맥 고혈압 발생에는 혈소판 응집 증가와 미세순환계 내 미세응집체 형성이 중요한 역할을 하며, 이는 폐동맥판(A.pulmonalis)의 작은 가지의 압력 증가에 기여합니다. 혈액 점도 증가와 과응고 경향은 저산소증으로 인한 적혈구증가증과 혈소판에 의한 트롬복산 생성 증가로 인해 발생합니다.

기관지폐감염의 잦은 악화

이러한 악화는 한편으로는 폐환기의 악화와 저산소증의 악화를 초래하고, 결과적으로 폐고혈압의 추가적인 증가를 초래하고, 다른 한편으로는 중독을 초래하여 심근의 상태에 부정적인 영향을 미치고 심근영양실조의 발병에 기여합니다.

폐동맥 고혈압 발생의 해부학적 기전

폐동맥 고혈압이 발생하는 해부학적 기전은 폐동맥 혈관계의 감소입니다.

폐동맥 혈관층의 해부학적 감소는 폐포 벽의 위축, 혈전증에 의한 파열, 그리고 세동맥과 모세혈관 일부의 폐쇄로 인해 발생합니다. 혈관층의 감소는 폐동맥 고혈압의 원인이 됩니다. 만성 폐심장질환의 임상적 징후는 폐모세혈관의 총 면적이 5~10% 감소하는 것으로 나타납니다. 15~20% 감소하면 우심실의 현저한 비대가 발생하고, 폐모세혈관과 폐포 표면적이 30% 이상 감소하면 폐심장질환의 비대상성 악화가 발생합니다.

위의 병인학적 요인의 영향으로 우심방의 비대 및 확장이 진행성 순환 부전의 발생과 함께 발생합니다. 폐쇄성 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)의 경우, 폐동맥 고혈압의 초기, 일과성 단계에서 우심실 심근의 수축 기능 저하가 발생하며, 이는 우심실의 박출률 감소로 나타납니다. 이후 폐동맥 고혈압이 안정됨에 따라 우심실은 비대해지고 확장됩니다.

폐심장의 병태생리

만성 폐심장병의 주요 병리학적 징후는 다음과 같습니다.

• 폐동맥 줄기와 그 큰 가지의 직경이 확장됨
• 폐동맥 벽의 근육층 비대
• 심장의 오른쪽 심실이 비대해지고 확장됩니다.

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