췌장의 고립 된 아밀로이드증

췌장의 고립 된 아밀로이드증은 내분비 아밀로이드증 (APUD-amyloidosis)의 가장 흔하고 잘 연구 된 형태 중 하나이다. 인슐린을 생성하는 종양과 비 인슐린 의존성 당뇨병이있는 환자의 90 % 이상에서 발견되며, 노인에서는 더 자주 발견됩니다. 따라서 췌도의 분리 된 아밀로이드증은 또한 노인성 지방 아밀로이드증의 형태 중 하나이며 24.5 %의 환자에서 발생한다.

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췌도의 아밀로이드증의 원인과 병인

그것은 췌장 섬의 고립 된 아밀로이드증은 아밀로이드증에서 췌장 병변의 유일한 표현하지 명심해야한다. AL (주 아밀로이드증), AA (보조 아밀로이드증), FAP (가족 성 아밀로이드증, 가족 성 아밀로이드 신경 병증), ASCI (전신 노인성 아밀로이드증) : 모든 시스템 (일반화) 형태에서 그녀의 영향을받는 선박. 이러한 형태로 주로 다른 구경의 동맥이 관여합니다. 대다수의 경우에서 이러한 병변은 췌장을 침범하지 않습니다. 특히 소규모의 동맥의 아밀로이드증, 선명하게 정의, 그 외분비 기능의 위반 위축과 췌장의 지방 종증 수있는 경우에. 췌장 섬 고립 아밀로이드증에서이 글 랜드의 내분비 기능의 손실이 온다.

췌장 섬의 분리 된 아밀로이드증에 대한 연구는 E. L Opie에 의해 시작되었다. 그는 1901 년에 당뇨병 환자에게 췌장 독소를 균질 한 균질 물질로 대체 한 바 있다고 설명했다. 40 년 후에 N. Gellerstedt는 이러한 변화의 아밀로이드 성질을 입증했습니다. 1970 년 P. Lacy는 노인성 아밀로이드증 군으로 격리 된 췌도의 아밀로이드증을 포함시켰다.

대부분의 연구자들은 islet amyloid의 구성에서 B 세포의 결정적인 역할을 인식합니다. 최근 고려 섬 아밀로이드 인슐린 유도체 또는 인슐린 베타 체인까지. 1986-1987 년. 섬 아밀로이드 펩타이드는 비 인슐린 당뇨병 섬 아밀로이드에서 다음 인슐린 아밀로이드에서 순수한 형태로 고립되었다. 생화학 적 분석은 펩티드는 37 개 개의 아미노산으로 이루어지는 것으로 나타났다 및 아미노산 서열은 인간의 신경 펩타이드에 46 % 동일하다 : kaltsitoningensvyazannomu 펩티드 2 (CGRP-2) 및 CGRP -1- (펩타이드의 이름이 동일한 유전자의 제품임을 나타내고 및 칼시토닌). 이것은 섬 아밀로이드 펩티드 호르몬 활성을 가지며 인술 장치뿐만 아니라, 비 - 인슐린 당뇨병에 포함되도록 설정했지만, 통상, 그것은 밀린 개명되면. (- 11 번 염색체에있는 인슐린 유전자) 및 공통 진화 유전자 CGRP-1 및 CGRP -2- 아 밀린 갖는 인간 유전자는 염색체 12에서 발견된다.

면역 조직 화학적으로, 아밀린은 인슐린과 동일한 분비 과립에서 랑게르한스 B 세포에서 발견되며, 인슐린 의존성 당뇨병 환자의 혈액에서 상당히 다량으로 존재한다. 이 경우, B 세포의 활성 덩어리와 약리학 적 약제의 영향하에 아밀린을 분리 할 가능성 사이에 상관 관계가 나타납니다. 노인과 노인의 경우 췌도에서 아밀로이드가 형성되는 것은 아마도 amylin의 높은 농도와 관련이 있으며 일차 구조의 손상과는 관련이 없습니다.

췌장 아밀로이드 일부 기능을 갖는다 : 그것은 아밀로이드 단백질 (AA, AL, ASGi, FAP), 플라즈마 성분 근모하는 혈청과 반응하지 않고, 티로신 및 트립토판을 포함하지 않지만, 그것이 아밀로이드의 다른 형태의 것과 동일하다. 전자 현미경 검사에서, 아밀로이드 피 브릴은 B 세포와 세포질 또는 세포 내에서 밀접하게 접촉한다.

격리 된 췌장 섬의 아밀로이드증의 정도는 매우 다양 - 최소 예금에서 모세 혈관을 따라 작은 플라크의 형태로, 종종 심각한 아밀로이드증에 췌장 섬의 주변에 섬의 거의 모든 패브릭을 교체 할 때.

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췌도의 아밀로이드증의 증상

인슐린 의존성 당뇨병을 개발하는 환자의 약 70 %, 당뇨병은 형태 계측 학적 연구에 의해 확인 췌장 섬의 아밀로이드증의 심각성의 정도에 대한 의존도를 표시됩니다 : 아밀로이드증 고립 된 췌도의 증상은 일반적이다. 이와 관련하여, 당뇨병 (어떤 차이며, 어떤 차입니다) 이제 완료 고립 된 췌장 섬의 아밀로이드증 사이의 관계에 대한 토론 - 우리가 당뇨병 약 당뇨병 췌장 섬의 아밀로이드증과 아밀로이드에 대해 이야기하지 않습니다. 아밀로이드증의 진단은 현대 의료 기술과 분자 생물학의 도구의 발전이 그것을 만들 수 있지만, 췌장, 불행하게도, 사후을 격리하고, 그의 일생이다.

연령의 문제로서 췌도의 고립성 아밀로이드증에 특별한주의를 기울여야한다. 노인성 당뇨병이 아밀로이드 당뇨병임을 확인해야합니다. 이러한 문장의 적법성이 사실로 입증되는 정보가 특히 여성에서 80 년 만에 피크에 도달 고립 된 췌장 섬의 아밀로이드증 증가 주파수의 노화, 60 년 후. 당뇨병의 임상 양상은 66.6 %에서 발견됩니다. 따라서, 고립 된 췌장 섬의 아밀로이드증과 다발성 장기 노인성 아밀로이드증의 발현과 테트라 슈워츠의 조건 중 하나가 - 심장, 혈관, 췌장 및 뇌. 그러나 Schwartz tetrad는 매우 드뭅니다 ( 노인 및 노인 의 부검 중 5.5 % ). 고립 된 췌장의 섬의 아밀로이드증 또는 격리 된 심방 아밀로이드증 및 노인성 아밀로이드증 대동맥 또는 노인성 뇌 아밀로이드증 및 노인성 아밀로이드증의 눈과 결합이 훨씬 많은 것.

따라서 압도적 인 대다수의 경우에서 췌도의 분리 된 아밀로이드증은 노인병 및 노년 문제이다.