단백질 결핍증 C : 원인, 증상, 진단, 치료

활성화 된 단백질 C는 Va 및 VIIIa 인자의 분해로 이어지기 때문에 자연 혈장 항응고제입니다. 유전 적 또는 후천적 원인의 결과로 감소 된 단백질 C는 정맥 혈전증의 출현을 유발합니다.

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역학

혈장 단백질 C의 이형 접합체 결핍의 유병률은 0.2 ~ 0.5 %이다. 이 기형을 가진 사람들의 약 75 %는 정맥 혈전 색전증의 병력이 있습니다 (50 세 미만 50 %). 동형 접합 또는 더블 이형 부족, 전격 성 자반증 유아에 t. E. 심한 신생아 DIC을 이끌고 있습니다. 획득 결핍 (관리 L 아스파 라기 포함) 암 화학 요법 동안 간 질환, 파종 성 혈관 및 와파린 치료 환자에서 자체 명단.

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진단 단백질 결핍증 C

진단은 (환자와 뱀독의 플라즈마의 첨가와 혈장 단백질 C를 사용하지 않고, 통상의 플라즈마의 확대 부분 트롬 보 플라 스틴 시간) 항원 단백질 C 기능적 연구 혈장 응고 판정에 기초한다.

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치료 단백질 결핍증 C

혈전증 증상이있는 환자는 비 분획 또는 저 분자량 헤파린과 항응고제 치료 후 와파린 투여가 필요합니다. 시작 와파린 치료와 같은 비타민 K 길항제의 사용은 종종 나머지 올 비타민 K 의존 응고 인자의 감소 전에 발생 비타민 K 의존 단백질 C의 수준에서 피부 혈전 경색에 의한 감소가 발생합니다. 단백질 C (정상 혈장이나 인자 농축 물을 사용)로 대체 요법을하지 않고 신생아의 극심한 자반병 및 헤파린을 이용한 항응고제 치료로 사망에 이릅니다.