문맥 정맥 혈전증: 원인, 증상, 진단, 치료

문맥 혈전증은 문맥 고혈압을 유발하고, 이는 결국 위장관 출혈을 초래합니다. 진단은 초음파 검사를 기반으로 합니다. 치료는 주로 위장관 출혈의 조절 및 예방(보통 내시경 또는 옥트레오티드 정맥 주사)을 목표로 하며, 경우에 따라 혈관 우회술 또는 베타 차단제를 사용합니다. 급성 혈전증의 경우 혈전 용해술이 가능합니다.

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문맥혈전증의 원인은 무엇입니까?

신생아의 문맥 혈전증은 대개 제대정맥을 통해 문맥으로 이어지는 제대절단부 감염으로 인해 발생합니다. 소아의 경우, 급성 충수염이 원인일 수 있으며, 이 경우 감염이 문맥계로 침투하여 문맥 염증(문맥염)을 유발하고, 이는 혈전증으로 이어질 수 있습니다. 문맥 혈전증을 유발하는 문맥의 선천적 기형은 일반적으로 다른 선천적 기형과 동반됩니다. 성인의 경우, 주요 원인은 수술(예: 비장절제술), 과응고증후군(예: 골수증식성 질환, 단백질 C 또는 S 결핍), 악성 종양(예: 간세포암 또는 췌장암), 간경변, 그리고 임신입니다. 약 50%의 경우 원인이 아직 밝혀지지 않았습니다.

문맥 혈전증의 증상

문맥 혈전증 증상은 급성으로 나타나는 경우가 드물지만, 장간막 정맥 혈전증이 동반된 경우 심한 복통을 유발합니다. 대부분의 증상과 징후는 만성 이차성 문맥 고혈압을 반영하며, 비장비대(특히 소아)와 위장관 출혈을 포함합니다. 문맥 고혈압 단독으로 인한 복수는 드물며, 일반적으로 다른 원인의 간세포 기능 장애를 시사합니다.

문맥 혈전증 진단

문맥 혈전증은 간경변 없이 문맥 고혈압 증상이 있는 환자, 그리고 신생아 제대혈 감염, 소아 충수염, 또는 과응고 상태와 같은 위험 요인이 있는 환자에서 경미한 간 기능 장애 또는 효소 활성 변화가 있는 환자에서 의심될 수 있습니다. 진단은 도플러 초음파 검사를 통해 문맥 혈류 감소 또는 소실, 그리고 경우에 따라 혈전증을 확인하여 확진합니다. 진단에 어려움이 있는 경우 조영제 증강 MRI 또는 CT를 시행합니다. 혈관 우회술이 계획된 경우 혈관조영술을 시행합니다.

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문맥혈전증 치료

급성 혈전증의 경우, 항응고제 치료는 때때로 혈전의 확산을 막지만, 기존 혈전의 용해로 이어지지는 않습니다. 신생아와 소아의 경우, 치료는 원인(예: 제대염, 충수염)을 제거하는 것을 목표로 합니다. 다른 경우에는 문맥 고혈압 및 정맥류 출혈에 대한 치료가 시행됩니다. 출혈이 있는 경우, 일반적으로 내시경적 정맥 결찰(클리핑)이 사용됩니다. 소마토스타틴의 합성 유사체인 옥트레오티드의 정맥 투여가 효과적입니다. 이러한 치료는 우회로 수술(예: 중정맥, 비장신장) 횟수를 줄였지만, 여전히 수술 중 혈전증 및 사망률(5~50%) 문제가 있습니다. 베타 차단제(질산염과 병용)는 간경변으로 인한 문맥 고혈압만큼 출혈 예방에 효과적일 수 있지만, 이는 추가적인 관찰이 필요합니다.