ENT 기관의 섬유 이형성증 : 원인, 증상, 진단, 치료

뼈 조직의 종양 손상. 이비인후과에서 드문 병리학. 질병의 핵심은 변형 된 뼈의 파괴와 섬유질 조직으로 골조직을 채우는 것입니다. 최근 몇 년 동안 골 형성 조직의 이형성 병변이있는 소아의 수가 증가했습니다.

동의어

낭포 성 osteodystrophy, 섬유 성 osteitis, 변형 osteodystrophy.

ICD-10 코드

M85.0 섬유증 형성 이상.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증의 역학

그것은 뼈 종양의 약 2 %를 차지하며, 그 중 20 %는 악안면 국소화에서 발생합니다. 이비인후과 장기 중 부비동은 주로 영향을받습니다. 측두골의 개입은 아주 드물다.

상영

개발 초기에 부비강염과 측두골의 염증성 질환을 일으키는 섬유화 형성 과정이 매우 느리게 진행되어 매우 어려움.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증의 분류

단발성 (70-81.4 %)과 다발성 (30-60 %) 병변을 분리합니다. 다원 형태에서 가장 흔한 증상은 얼굴 골격의 비대칭이며, 기능 장애는 덜 일반적입니다. 또한, 증식 성, 경화성 및 시멘트 - 형성 형태의 섬유 성 이형성이 분리된다. 광 경화성 유형의 섬유 성 이형성 및 경화성 성분이 우세한 혼합형의 경우, 수술 적 치료 후 양호한 예후와 노화에 따른 진행의 현저한 진행이없는 것이 특징이다. 증식 형의 이형성증에서는 초기 성장기에 나타나는 성향의 출현이나 사춘기의 과정의 안정화가 특징적이다. 치료에서 가장 큰 복잡성은 시멘트 형성 섬유 성 이형성증을 유발하는데, 이는 어린 시절에 재발하는 경향이 가장 큽니다.

광범위한 형태 및 격리 챔버 (monolocal 형태)의 형태로 분할 병변 뼈 monoossalnuyu 섬유 골 이영양증의 위치에 따라 섬유상 ostodistrofiyu monoregionarnuyu, poliregionarnuyu 및 전파 형태에 주 poliossalnuyu. 뼈 방출 확산, 초점 및 혼합 병변의 패배의 특성상; 적극적이고 안정적인 이형성 - 뼈 조직의 파괴의 무대.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증의 원인

이 병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증의 병인

섬유 성 이형성증 (fibrous dysplasia)의 과정에서 두 가지 기간이 구분됩니다 : 유기체의 성장 및 발달 기간 동안의 진행 기간 및 성인에게 전형적으로 나타나는 병리학 적 상태의 안정화 기간. 병적 인 과정의 가장 집중적 인 진행은 사춘기까지 아동의 성장기에 관찰됩니다. 아동의 유기체의 최종 발달 후 병의 진행과 병변의 안정화의주기적인 특성이 특징적입니다. Dysplasia의 발달은, 원칙적으로, 영향을받는 두개골의 체적 증가를 수반하며, 이로 인해 인근 기관의 기능 이상이 유발됩니다. 성인에서 병의 진행은 질적으로 다른 병리 적 과정에 대한 원발 병소의 합병증 또는 외모의 출현을 나타냅니다.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증의 증상

임상 증상의 다양성과 전임상 기간의 긴 기간, 과정의 연령, 국소화, 병리학 적 과정에 관여하는 뼈의 수 및 확산의 속도는 특징적입니다. 빠른 속도로 근처 장기 부전의 성장과 압축을 저하시킬 수있는 능력을 가지고 같은 양질의 교육, 임상 경과, 그것은 악성 성장 종양에 가까운 - 섬유 이형성증의 그것의 조직 학적 구조에 있다는 사실에도 불구하고. 증상은 발달 초기에는 극히 드물다. 종종이 질병의 첫 증상 중 하나는 국소 염증 과정 (부비동염, 중이염)의 발생입니다. 점차적으로 안면 골격의 비대칭 및 변형, 감염된 영역에서 서서히 증가하는 고밀도의 통증이없는 팽창 (고 정체 성장)의 존재가 눈에 띄게됩니다. 붓기 부위의 피부는 염증을 일으키지 않으며, 정상적인 색이며, 엷어지고, 위축되고, 반짝입니다. 종양 같은 형성의 피부에 모발이 없다. 불쾌감, 두통, 청력 및 시각 장애로 특징 지어 짐. 섬유 성 이형성증의 두개 안면 국소화를 갖는 대부분의 환자는 병변의 단일 골형 변이 형을 가지며, 이는 진단에서 가장 큰 어려움을 야기한다.

측두골의 뼈 형성 장애는 주로 상부 벽의 뼈의 볼록성으로 인한 청각 통로의 좁아짐, 부족한 분비물 배출로 특징 지어집니다.

병리학 적 과정의 염증이나 악화가 타악기 및 교육 현장의 촉지와 함께 아프면 보입니다.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증 진단

주요 진단 방법은 삼차원 CT이며, 이는 프로세스의 보급과 국소화, 따라서 외과 적 내시경의 외과 적 개입 량을 결정할 수있게 해줍니다.

부인과 의사는 질병의 원인, 조기 임상 증상,자가 진단 및 치료의 내 용, 내인성 기관 및 이비인후과 장기의 병을 발견하려고 노력합니다.

신체 검사

촉진, 종양 같은 형성의 타악기 : 청력과 시력의 시력 결정.

실험실 연구

조직 학적 검사에서 해면상과 촘촘한 구조의 뼈 조직이 결정됩니다. 조밀 한 뼈 - 불균일 한 골화에서; 종양은 다양한 크기의 원형 및 타원형의 크고 작은 충치 (포낭)로 이루어져 있으며 갈색 (초콜릿 색) 펄프와 같은 젤라틴 질량을 포함하고 있습니다. 그들 중 일부는 화농물로 채워질 수 있습니다. 종양의 바깥 쪽 뼈 벽과 세포의 뼈 크로스 피스는 상아 유형의 뚜렷한 밀도가 다릅니다. 스폰지 뼈 - 뼈 광선의 날카로운 엷게하는 것, 섬유 아세포 계열의 세포가 풍부한 섬유 조직으로 채워지는 골수 공간의 확장, 지방 세포. 섬유 조직 중 - 원시 뼈 조직을 형성하는 초점

수술 중 출혈은 대개 작습니다.

경음악 연구

방사선 학적으로 다양한 크기의 낭종을 가진 비균질 구조가 형성됩니다 (이질성은 명료 한 윤곽을 가진 계발의 여러 영역으로 인한 것입니다). 종양 및 뼈 다리의 외벽은 일관성이 매우 짙습니다 (예 : 아이보리).

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증의 감별 진단

악안면 영역의 양성 및 악성 종양을 가진 그녀의 행동은, 염증 및 외상 자연의 증식은 세포 조직 구증, 부비동의 염증 질환과 측두골을 langengarsovo.

다른 전문가의 상담에 대한 징후

인접한 해부학 적 구조의 패배를 고려하여 안과 의사와 청력 학자의 상담이 권장됩니다.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증 치료

치료 목적

해골 뼈의 지속적인 성장과 발달을 고려하여 어린이의 외과 적 개입의 가장 온화한 옵션으로 안면 골격과 두개골의 변형을 제거합니다.

입원 징후

얼굴과 두개골의 점진적인 변형, 섬유 성 형태 형성의 징후.

비 약물 치료

지출하지 마십시오.

약물 치료 베이킹

비타민, 회복 및 면역 교정 치료.

외과 적 치료

주요 역할은 질병의 외과 적 치료에 할당됩니다. 지속적인 성장과 얼굴 뼈와 두개골의 형성의 관점에서 - 건강한 조직을 작은 규모의 수 내에서 섬유 이형성증의 절제 : 어린 시절, 더 대부분의 부드러운 자연과 볼륨 수술을 접지. 성인의 경우, 영향을받은 뼈의 전체 절제술이 후속적인 재건술로 수행됩니다.

외과 적 중재에 대한 적응증은 기형의 존재, 기능 장애 및 이형성 조직의 성숙의 징후없는 점진적인 성장 경향이다. 환자 관리의 전술을 결정하고 외과 적 개입의 범위를 결정할 때, 형태 학적 유형의 섬유 성 이형성이 고려됩니다.

아동의 성장기에 집중적 인 성장과 합병증이없는 경우 가능할 때마다 외과 적 치료를 삼가하십시오. 종양 형성과 얼굴의 복구 제거 - 뚜렷한 변화 사람의 존재는 그에게 특히 안정화 된 병적 상태를 보여 수술 중의 외관을 손상, 영양 조직 질환 섬유 이형성증의 화농을 호출 할 때. 이것은 또한 병리학 적 과정의 형성을 막는 역할을한다. 치즐은 종양 공동을 열고 건강한 뼈의 경계까지 병리 조직을 제거합니다.

추가 관리

염증의시기 적절한 진단 및 골 형성이있는 성장의 진행에 대한 이비인후과 의사의 장기 추적 관찰,

예측

조기 급성 수술은 과정의 형태 학적 구조가 고려 될 때에 만 성공을 보장합니다.

이비인후과 장기의 섬유 성 이형성증 예방

원인은 알 수 없기 때문에 어렵습니다.

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