소아 심근염 진단

심근염이 의심되는 모든 환자는 다음 검사를 받아야 합니다.

• 생애사, 가족사, 질병사 수집
• 신체 검사;
• 실험실 테스트;
• 기기 연구.

진단 검사에는 질병 병력에 대한 철저한 분석이 필수적으로 포함되며, 특히 심장 증상과 이전 바이러스, 세균 감염, 불분명한 발열, 각종 알레르기 반응, 예방 접종과의 연관성에 주의를 기울여야 합니다. 그러나 소아과에서는 심장 질환과 특정 원인 사이에 명확한 연관성이 없는 심근염 사례가 종종 발생합니다.

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소아 심근염의 임상 진단

진찰 중 특정 부위의 청색증(말단청색증, 점막 청색증)이 일반적으로 관찰되며, 이는 종종 일시적이어서 폐 질환의 청색증과 구별됩니다. 약화되고 좌측 심첨 자극이 약간 이동하며, 심박수 둔화의 경계가 확장되거나 정상인지 판단합니다. 양쪽 폐 하부에서 습한 미세 기포 수포음이 들릴 수 있습니다. 심음은 종종 흐릿하며, "갤럽 리듬" 및 기타 리듬 활동 장애가 있을 수 있습니다. 빈맥은 체온 및 아동의 정서적 각성과 일치하지 않으며, 약물 치료에 반응하지 않고 수면 중에도 지속됩니다. 심첨에서 저강도의 수축기 심잡음이 나타나거나 이전에 있던 심잡음의 강도가 약해집니다. 간 비대, 그리고 어린 소아와 비장의 경우 우심실 또는 완전 부전 시 말초 부종과 복수가 관찰됩니다.

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소아 심근염의 실험실 진단

심근염을 확인하는 과정에서 다음 부위에 대한 실험실 진단이 수행됩니다.

• 혈장 내 심장선택효소의 활동을 측정하여 심근세포 손상을 반영함
• 염증의 생화학적 마커 식별
• 면역 염증의 심각도 평가; 원인 요인 식별;
• 만성감염 부위의 진단.

저산소증, 염증성 또는 독성 등 어떤 원인으로든 심근세포가 손상되면 심장선택적 효소 및 단백질(CPK, CPK-MB, LDH, 트로포닌 T)의 활성이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 이러한 생화학적 마커는 심근세포 손상을 다양한 정도의 특이성으로 반영한다는 점을 유념해야 합니다.

혈액 내 LDH 농도(주로 LDH 분획 I)는 무산소성 해당분해의 강도와 심근 내 젖산 산증의 존재를 반영합니다.

심근세포가 손상되거나 조직 호흡이 약화되면 무산소성 해당분해 수준이 증가하고, 이로 인해 젖산 산증이 발생하고 LDH 활성이 증가하므로 심근세포를 파괴하지 않고도 LDH 농도를 증가시키는 것이 가능합니다.

CPK 활성 증가는 횡문근을 포함한 모든 근세포 손상 시 발생할 수 있습니다. 이 경우, 혈중 심장 동종효소인 CPK-MB 농도 증가는 심근세포 파괴의 결과일 뿐입니다.

심장선택적 단백질인 트로포닌 T와 트로포닌 I도 심근세포가 여러 가지 원인으로 인해 손상되었을 때만 혈장에 나타납니다.

대부분의 경우 심근염에서 심근세포의 손상 및 파괴 정도는 심각하지 않기 때문에 심장선택효소의 농도는 1.5~2배만 증가합니다.

어느 부위의 염증 과정이든 혈액 단백질 구성(알파, 베타, γ-글로불린 비율, 시알산 함량, 피브리노겐, C-반응성 단백질 등)의 변화를 유발합니다. 그러나 이러한 일반적으로 받아들여지는 생화학적 염증 지표의 변화, 백혈구 증가, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가는 심근 염증에만 특이적인 것이 아니므로 심근염 자체의 진단 기준으로 고려되지 않습니다.

최근 몇 년 동안 CD4 수치의 증가와 CD4/CD8 비율의 변화, CD22, IgM, IgG, IgA, CIC 수치의 증가는 염증성 심근 손상을 반영하는 것으로 여겨집니다. 가장 민감한 검사 중 하나는 심장 항원에 대한 림프구 이동 억제 반응입니다. 심근염에서 호염기구 탈과립 검사 또한 민감하며, 말초 혈액에서 탈과립 형태의 비율을 반영합니다. 민감한 면역학적 검사는 심장 항원과 심장 항원을 포함하는 특정 순환 면역 복합체, 즉 심근세포에 대한 항체를 심장 전도계에 검사하는 것으로, 이는 심근의 자가면역 염증을 나타내는 지표로 사용됩니다.

다양한 연구의 데이터는 심근염 환자의 면역 염증 과정을 뒷받침하는 염증성 사이토카인(IL-1beta, 6, 8, 10, 종양괴사인자 a[TNF-a])의 형성이 증가한다는 것을 나타냅니다.

심근염(특히 바이러스성)의 원인을 규명하는 것은 중요하지만, 만성 염증성 심장 질환에서 병원균을 분리하는 것은 극히 드뭅니다. 혈액, 비인두, 기관 흡인물(바이러스, 세균, 나선균, 원생동물 등)에서 급성 및 만성 감염성 병원균의 병원균과 이에 대한 항체를 찾는 것은 배양법, PCR, ELISA 등을 이용하여 수행됩니다. 혈장 내 바이러스 중화 항체 역가가 4배 이상 증가하는 것은 진단적으로 유의미한 것으로 간주되지만, 이 방법의 임상적 유의성은 아직 입증되지 않았습니다.

소아 심근염의 원인균을 찾는 것과 더불어, 만성 감염 병소(만성 편도염, 만성 부비동염, 근단주위 치아육아종, 치수염, 만성 담낭염 등)를 파악하고 분석하는 것이 필요합니다. 문헌 자료 분석 결과, 만성 국소 감염은 심근을 침투하는 감염 발생의 원인이 될 수 있지만, 다른 한편으로는 다른 감염원이 심근으로 침투하는 것에 대한 부적절한 면역 반응을 유발하는 불리한 환경이 될 수 있습니다. 신체의 지속적인 중독과 감작은 심근염 발생에 불리한 환경이라는 점을 고려해야 합니다.

소아 심근염의 기기 진단

심전도(ECG)와 심초음파는 심근염 진단에 매우 중요합니다. 특히, 정기적인 심전도 검사에서 발견되지 않는 리듬 및 전도 장애를 식별하기 위해 심전도 데이터의 홀터(매일) 모니터링이 필요하다는 점에 유의해야 합니다.

심전도 및 홀터 모니터링 데이터

ECG 변화의 성격은 매우 다양하지만 가장 자주 언급되는 것은 다음과 같습니다.

• 동맥성 빈맥
• 치아 전압 감소
• 심장의 리듬 장애(보통 기외수축) 및 전도 장애(AV 차단 I-II도)는 대부분 ECG 데이터의 홀터 모니터링 중에 감지됩니다.
• ST 분절과 T파 의 비특이적 변화.

급성기 동안 ECG 데이터의 변화는 종종 병리학적 징후의 빠른 변화를 특징으로 하며, 종종 이러한 징후와 징후가 결합되어 나타납니다. 회복되면 매개변수가 완전히 정상화됩니다.

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심초음파 데이터

심초음파 검사에서는 종종 다음과 같은 변화가 드러납니다.

• 좌심실의 수축기 및/또는 이완기 기능 장애
• 심장강, 주로 좌심실의 확장
• 상대적 승모판 기능 부전으로 인한 승모판 역류 증상
• 심낭강의 삼출물.

국소성 심근염의 경우 정상 수치가 나타날 수도 있습니다. 심비대증에서 심초음파의 중요성은 주로 소아의 상태 악화를 유발할 수 있는 다른 원인(선천성 심장병 등)을 배제하는 데 있습니다.

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흉부 엑스레이

소아의 심장비대를 식별하는 데 있어 X선 검사 방법은 중요한 역할을 하는데, 타진법보다 심장의 확장 정도를 더 정확하게 파악할 수 있고 폐 순환 상태(폐 울혈)를 평가할 수 있기 때문이다.

심근 신티그래피

^{67 Ga를 이용한 신티그래피와111} In 으로 표지된 항미오신 항체를 이용하여 심근의 괴사 및 염증 변화를 검출합니다. 그러나 이 방법이 소아의 임상에서 유용한지는 아직 입증되지 않았습니다.

심장 카테터 삽입술 및 경정맥 심내막 심근 생검

심장 카테터 삽입술은 심근의 조직학적 및 면역학적 검사를 통해 염증 징후를 검출할 수 있도록 합니다. 그러나 심근 생검은 많은 정보량에도 불구하고, 특히 소아에서 시행되는 경우가 드물며, 그 이유는 다음과 같습니다. 결과 해석의 어려움(위양성 및 위음성 결과 도출 가능성), 기술적으로 복잡하고 특수 교육을 받은 인력이 필요하며, 비용이 많이 들고, 심각한 합병증의 위험이 있습니다.

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소아 심근염 진단 기준

소아 심근염 진단은 심전도(ECG), 에코CG(EchoCG) 검사 결과의 병리학적 변화, 심비대, 급성 발병 및 진행성 울혈성 심부전, 그리고 심장 특이 효소 활성 증가 등을 바탕으로 합니다. 이러한 변화는 감염 후 2~3주 후에 나타나며, 전형적인 주관적 징후를 동반합니다.

만성 심근염의 임상 양상은 불특정 간격으로 발생하는 일련의 악화로 구성됩니다. 각각의 악화는 처음에는 급성 신부전(ARI)으로 진단되며, 이후 심장 기능 장애가 발생해야만 질환 악화의 진정한 원인을 파악할 수 있습니다.

심근염 진단을 위한 일반적으로 인정되는 기준은 없습니다. 가장 잘 알려진 기준은 NYHA 기준(1964-1973)이며, 시간이 지남에 따라 보완되고 개선되었습니다.

• 큰 징후:
  • ECG 데이터의 병리학적 변화(재분극 장애, 리듬 및 전도 장애)
  • 혈액 내 심장선택 효소 및 단백질(CPK, CPK-MB, LDH, 트로포닌 T) 농도 증가:
  • 방사선 검사나 심장초음파 검사에 따른 심장의 확장
  • 울혈성 순환 부전
  • 심장성 쇼크.
• 경미한 징후:
  • 이전 바이러스성 질병에 대한 실험실 확인(병원체 분리, 중화 반응 결과, 보체 고정 반응, 적혈구 응집 반응, ESR 증가, C-반응성 단백질 출현)
  • 빈맥(때로는 심박수 감소)
  • 첫 번째 음의 약화
  • "질주 리듬".

심근염 진단은 이전 감염과 주요 징후 1개, 경미한 징후 2개가 결합된 경우에 유효합니다.

NYHA 기준은 비관상동맥 심근 질환 진단의 초기 단계입니다. 현대의 상황에서 최종 진단을 내리기 위해서는 단일 광자 방출 CT, 자기공명영상(MRI) 등의 추가 육안 검사 또는 임상적(예비) 진단의 조직학적 확진이 필요합니다.

심근염의 최종 진단 기준

조사	염증성 심근 병변	심근경화증
조직학	심근 형태생검 검체에서의 세포 침윤(400배율에서 시야당 5개 이상의 세포)	심근 형태형성에서 "망상" 섬유증의 존재
단일 광자 방출 CT	표지된 백혈구 또는 구연산 갈륨을 사용한 단일 광자 방출 CT 중 심근 내 방사성 약물 축적	Tc-테트라포스민을 이용한 단일 광자 방출 CT 검사 중 심근 관류 이상
MRI	조영제를 이용한 심장 MRI에서 세포외수분 검출	조영제를 사용한 심장 MRI 검사 중 심근 관류 이상
실험실 방법	호염기구 탈과립 검사의 기준을 초과하며, 심장 항원 및 심근 항체의 존재를 나타내며, 심장 항원에 의한 림프구 이동 억제의 양성 반응을 나타냅니다.

기기 및 실험실 연구 방법을 통해 심근염의 존재를 확인할 수 있지만, 음성 결과가 나왔다고 해서 진단을 배제하는 기준으로 간주되지는 않습니다.

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소아 심근염의 감별진단

심근염의 임상 양상과 기기 연구 자료의 비특이성으로 인해, 경우에 따라 이 질환을 진단하는 것은 상당히 복잡하며, 많은 진단 오류를 수반합니다. 따라서 심근염이 의심되는 경우 감별 진단이 매우 중요합니다.

신생아에서 심장비대와 심근 기능 장애 징후가 발견되면 심혈관 부적응의 저산소 후 증후군, 약물로 인한 심근의 형태 기능적 손상, 당뇨병성 태아병, 유전적 병리 등을 배제해야 합니다.

어린아이의 경우, 먼저 선천적 심장 결손(대동맥 협착, 좌측 관상동맥이 폐동맥에서 비정상적으로 시작되는 경우, 승모판 부전증 등)과 심근염을 구별하는 것이 필요합니다.

나이가 많은 어린이의 경우 류머티즘, 감염성 심내막염, 부정맥성 심근 기능 장애, 혈관신성 고혈압과의 감별 진단을 실시해야 합니다.

가장 감별 진단이 어려운 경우는 확장형 심근병을 동반한 심각한 심근염입니다. 이 경우 심근 생검을 하지 않고는 진단을 내릴 수 없는 경우가 많습니다.

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