적혈구 각화증: 원인, 증상, 진단, 치료

현재 이 홍반각화피부증 그룹에는 과각화증 유형의 피부 각질화 질환이 포함되며, 홍반성 바탕에 발생합니다. 그러나 이를 어린선으로 분류하는 피부과 전문의는 거의 없습니다.

홍각화피부증의 원인 및 발병 기전. 홍각화피부증의 원인은 아직 완전히 연구되지 않았습니다. 일부 과학자들에 따르면, 표피 세포의 산성 인산분해효소 함량 증가, 진피 유두층의 뉴클레오타이드 트리포스파타제 및 알칼리성 인산분해효소 축적, 그리고 기타 요인들이 홍각화피부증의 발병 기전에 중요한 역할을 합니다. 이 질환은 유전되는 것으로 알려져 있습니다.

증상. 피부과 전문의는 홍반각화증의 임상적 형태를 다음과 같이 구분합니다. 가변형, 대칭적 진행형(고트론 증후군), 제한적 대칭성, 말초신경병증 및 난청을 동반한 진행형(슈나이더 증후군), 드물게 나타나는 비정형 등.

대칭성 진행성 고트론 홍반각화증은 생후 첫 몇 년 동안 흔히 발생합니다. 초기(1~3세)에는 진행이 활발하게 진행되다가 중단되고, 경우에 따라 퇴행하기도 합니다. 이 질환은 나이가 들수록 더 자주 발생합니다.

홍반성 각화증의 증상. 대칭적 진행성 홍반성 각화증 고트론은 좁은 홍반성 테두리 또는 과색소 침착 가장자리를 가진 과각화성 분홍빛 붉은 반점이 나타나는 것이 특징입니다. 발진은 무릎과 팔꿈치, 손등과 발바닥 피부에 대칭적으로 나타납니다. 때로는 발진이 피부의 다른 부위에도 나타날 수 있습니다. 몸통, 손바닥, 발바닥 피부는 대개 영향을 받지 않습니다. 손발톱에는 변화가 없습니다.

조직병리학. 조직학적 검사에서 과각화증, 국소 부각화증, 과과립증, 중등도의 극세포증, 진피 내 혈관 확장 및 림프구 침윤이 관찰됩니다.

감별진단. 이 질환은 건선, 층상 어린선 등과 구별해야 합니다.

치료. 비타민, 항산화제, 레티노이드 또는 코르티코스테로이드는 경구로 처방됩니다. 호르몬제와 각질용해제는 외용으로 처방됩니다. PUVA 치료는 좋은 결과를 보였습니다.

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