Erythrokeratoderma : 원인, 증상, 진단, 치료

Erythrokeratoderma는 각화증의 확산과 국소화 된 형태 사이의 중간 위치를 차지합니다. Spectrocardarderma에는 몇 가지 형태가 있습니다 : 비유적인 변수 Mendes da Costa; 선천적 인 진보적 대칭 Gottron; 흉선 선형 혜성; genodermatosis kokardovidny Degosa 등, 그 사이의 관계는 여전히 불분명하다. 그것들은 하나의 질병의 변종 일 수 있습니다.

Eythrokeratodermia 둥근 변수 멘데스 다 코스타 (SYN 각화증 variabilis figurata.) - 상 염색체 우성 유전 진흙 그룹 zritrokeratolermy에서 빈번한 질병. 유전자의 국소화는 1p36.2-p34이다. 그것은 일반적으로 삶의 첫해에, 몇 시간 또는 며칠 내에 국경을 변화시키는 비 유적, 기괴한 윤곽선의 홍수 - 분열 분출 (erypthematous squamous eruptions)처럼 보입니다. 장기간의 홍반의 초점에서, 홍반보다 덜 변화하는 경미한,보다 현저한 말초 각화 각 변화. 이 질환은 또한 확산성 보편 각화증, 손바닥 발바닥 각화낭, 무색소 반점, 손톱 판의 변화, 소포 성 발진을 설명합니다.

Pathomorphology. 진피 증, 유두종 증, 판상과 각화증, 모낭의 각질 각색. 정상 두께의 과립층. 때때로 작은 퍼베이시브 염증성 침윤 물이 진피의 유두층에서 관찰됩니다. 일부 저자들은 각질층의 핵 잔류와 함께 전층화, 해면질 및 호산 구성 균질 구조를 관찰 할뿐만 아니라 표피 내 대 식세포의 수를 현저히 감소시켰다.

이 병의 조직 형성은 분명하지 않다. 3H- 티미 딘으로 절편을 배양하면 정상적인 세포 증식이 나타난다. 아마도 보존 각화 부전증이 있습니다.

선천적 인 대칭 진행성 Gritron erythrokeratatermia는 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 통상의 대칭 엣지 영역은 종종 화관 색소 둘러싸인 바람직에서 플레이트를 풀기 적갈색 발진 홍반 형태로 배열 유년기에 나타난다. 두피의 입, 팔자 주름, 박리 홍반 주위 피부의 특징적인 병변, 관절의 굴곡면에 팔꿈치와 무릎, 띠 형상 각화증에 큰 플라크. 초점은 천천히 자랍니다. 백내장과 발바닥의 각화증, 백내장 병증이 있습니다.

Pathomorphology. 표피 과정의 불규칙한 팽창과 신축을 갖는 유 경색증, 각화성 각화증, 각질층 판과 같은 모낭 근처의 국소 비 전막증, 여포 성과 각화증이 검출된다. 과립층은 약간 두꺼워지며 각 상피 세포의 액 이영양증이 나타납니다. 진피의 윗부분에는 중간 정도의 혈관 주변 임파관 간질 침윤이있다. 흥분한 비늘의 전자 현미경 검사에서 지질 방울, desmosomes가 있습니다. 척추와 같은 층의 세포에서, tonofilament가 두꺼워지고 그 수가 증가합니다. 기초 층에서, desmosomes의 양이 증가합니다. Histogenesis는 명확하지 않다, desmosomees의 과도한 형성과 tonofilamentes의 병리가 병적 과정의 발달에 역할을하는 것이 제안된다.

어린 선 선형 원주 엉덩이 (SYN dyskeratosis ichthyosiformis 선천성 이행 증.) - 아마 염색체의 retsecsivnomu 타입, 상속되는 희귀 질환. Serpiginous-polycyclic erythematoma-squamous migratory foci의 임상 특징은 이중 비늘 가장자리이다. 특성은 피부 주름에 대한 손상입니다. 대다수의 환자는 Netergone 증후군과 마찬가지로 대나무 모양의 모발을 가지고 있습니다.

Pathomorphology. 변화는 비 특이성이며, 과증식과 불충분증을 나타낸다. 혈관 확장 유두 층 림프구 조직 구 이루어진 작은 혈관 주위 침윤 - 중간 acanthosis, 인트라 및 간 부종, 특히 때때로 진피 거품 형성과 함께 병변 주변 활성 영역에 발음.

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