Family acrogeria (Gottron syndrome): 원인, 증상, 진단, 치료

가족 독감 (Gottron 's syndrome)은 N. Gottron이 1941 년에 묘사 한 희귀 질환입니다.

가족의 악독증 (Gottron 's syndrome)의 원인과 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 질병의 발달에서 중요한 역할은 섬유 아세포 및 콜라겐 합성의 구조 및 기능의 손상, 뇌하수체의 기능 저하에 의해 이루어진다. 이 질병의 가족 사례보고가 있습니다. 현재 많은 피부과 전문의는 acrogeia가 상 염색체 열성 유형에 의해 전염되는 가족의 유전 적 결합 조직 질환이라고 생각합니다.

Acrogeria 가족 (Gottron 증후군)의 증상. 병변의 초점은 출생시 또는 아동의 첫해에 나타납니다. 이 질병은 암컷에서 더 흔합니다. 다른 피부 쇠약과는 달리, 병리학 적 과정은 손과 발, 주로 얼굴 (주로 코에 있음), 턱 및 귀에서 주로 관찰됩니다. 가죽 뒷면과 팔 정지 쉽게 부상 멍과 흉터를 형성하는 노인성 형태의 건조, 얇은 주름 (geroderma), 황색, 반투명가 있습니다. 이 부위의 피하 지방의 숱이 적습니다. 손가락은 원추형으로 얇아지고 브러쉬는 작으며 (쑥), 턱은 작다. 치아와 손톱의 근시가 거의 보이지 않습니다. 머리카락은 대개 변경되지 않습니다. 다른 피부 영역도 변경되지 않습니다. 문헌에서, 다른 변칙, poikiloderma의 초점의 존재, 2 차 성적 특성의 미달 발달이 기술되어있다.

발의 못판은 변형되어서 정신 분열증을 일으 킵니다.

병리학. 피하 조직 인 진피의 위축을 감지합니다. 콜라겐 섬유가 잘못 정렬되고 퇴화되며 그 수가 줄어 듭니다.

감별 진단은 취득한 geradermia, Chernogubov-Ehlers-Danlo 증후군, 소아 조기를 통해 실시해야합니다.

가족의 acroheria (Gottron 증후군)의 치료는 증상입니다. 기계적 및 물리적 요인의 영향을 막아야합니다. 환자는 호르몬 (actovegin, solcoseryl), 비타민 A 및 F가 함유 된 크림을 개선하는 약물을 권장합니다.

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