갈색 세포종 (chromophinoma)의 원인과 병인

Chromaffin 조직의 모든 종양의 약 10 %는 가족의 형태로 발생합니다. 상속은 표현형의 가변성이 높은 상 염색체 우성 유형에서 발생합니다. 가족 형태의 염색체 장치를 연구 한 결과, 편차가 없었습니다.

대부분의 종양과 마찬가지로, 크롬 친화 조직에서 종양의 병인은 현재 알려져 있지 않습니다.

갈색 세포종의 병인은 종양이 체내로 분비하는 카테콜라민의 효과에 근거합니다. 알파 상태 및 베타 아드레날린 수용체 심근 혈관 벽 (대동맥 및 세동맥 관상 동맥 골격근 내장) - 기인 양과 카테콜라민 분비 리듬의 비율과 다른, 한편으로한다. 또한, 탄수화물, 단백질, 췌장 및 갑상선 방 사구체 착체의 기능적 상태에 특히 중요한 대사 질환이다. 종양 퇴행 가능한 상태에 있도록 크롬 친화 세포는 VIP, CRF 유사한 활동, 예를 들면, 세로토닌, 다른 아민 및 펩타이드를 분비 카테콜라민 중, APUD 시스템에 속한다. 이것은 분명히 100 년 이상 알려진이 질환의 임상 양상의 다양성을 설명하지만, 여전히 어려움을 유발하는 것으로 진단됩니다.

부검 갈색 세포종

미시적으로 성숙하고 미성숙 (암) 갈색 세포종을 구별하지만 때문에 큰 다형 세포, 특히 그 방향이라도 성숙한 실시 예에 대한 특성 공상 구조. 한 종양 내에서 인접 세포의 핵과 세포질은 크기와 형태가 크게 다릅니다. 특정 구조의 보급에 따라 구조 갈색 세포종의 적어도 세 가지 유형의 구분 : I - 소주, II - 폐포 및 III - diskompleksirovanny .. 또한 유형 IV가 있습니다 - 고체. 유형 I의 종양은 정현파 혈관에 의해 분리 된 다각형 세포로부터의 주로 소장 (trabeculae)에 의해 형성된다; 세포질의 색소는 회갈색에서 분홍색으로 다양하며 종종 갈색 호산구 과립이 많이 존재한다. 핵은 종종 다형성을 가지며 편심되어 위치한다. 유형 II 갈색 세포종은 큰 둥근 다각형 세포에서 폐포 구조에 의해 주로 형성되며, 대부분의 경우 세포질은 다양한 정도로 공포가 있습니다. 액포 내에 분비 과립이있다. III 구조의 복잡한 버전의 경우, 결합 조직층과 모세 혈관에 의해 연결이 끊어진 종양 세포의 혼란스러운 배열이 특징적입니다. 세포는 매우 크고 다형성입니다. 전형적으로 혼합 된 구조의 체강청 크기는 설명 된 모든 구조를 나타냅니다. 또한, pericytic, 육종 같은 구조의 영역이있을 수 있습니다.

전자 현미경으로 두 종류의 종양 세포를 분리합니다 : 명확한 신경 분비 과립이 있고없는 경우. 첫 번째 유형의 세포는 크기, 모양 및 전자 밀도가 다양한 다양한 수의 과립을 포함합니다. 직경은 100에서 500 nm까지 다양합니다. 과립의 다형성 (polymorphism)은 갈색 세포종의 발달 단계 및 이들에 의해 생성 된 다양한 분비물을 반영한다. 전자 현미경으로 검사 한 종양의 대부분은 노르 에피네프린입니다.

갈색 세포종의 양성 변이종은 작은 크기가 다릅니다. 그들의 직경은 5cm를 초과하지 않으며 질량은 90-100g이며, 성장이 느리고 종양 요소가 캡슐을 발아시키지 않으며 혈관 확장 성이 없습니다. 보통 그들은 일방적이다. 악성 갈색 세포종 (pheochromoblastomas)은 직경이 8 ~ 30cm이고 질량이 2kg 이상인 상당히 크기가 크다. 그러나 작은 크기는 종양 성장의 악성 특성을 배제하지 않습니다. 이 갈색 세포종은 일반적으로 주변 기관 및 지방 조직에 밀접하게 납땜됩니다. 고르지 않은 두께의 캡슐. 때로는 결석합니다. 섹션의 표면은 다양합니다. 국소 퇴행 및 괴사의 부위는 통상적 인 유형의 부위와 교체되며, 신선하고 오래된 출혈 및 낭포 성 충치가있다. 흔히 종양의 중앙에 흉터가 발견됩니다. 갈색 세포종은 구조의 유기 구조를 유지하며, 발음이 이루어진 후에 만 파상 혈관이 소실됩니다. Histostructure에 의해, 그들은 성숙한 변종을 닮았지만, 우세한 유형은 복잡하게됩니다. 심한 간질의 경우 종양은 상피 세포 또는 스핀 핵 세포 육종과 유사합니다.

홍색 모세포종 (Pheochromoblomas)은 침투성이 현저히 다릅니다. 그들은 lymphogenous-hematogenous 전이를 특징으로합니다. 혈색소 모세포종 (pheochromoblastoma)의 전이가 여러 해 동안 나타나지 않을 수도 있기 때문에, 그 빈도는 지금까지 알려지지 않았습니다. 악성 갈색 세포종은 종종 양측 성, 복수형입니다. 악성 격리 된 그룹 경계 악성 종양은 양성과 악성 변종의 중간 거시적 및 미시적 특성에 점령과 함께. 이 그룹의 종양의 진단에서 가장 중요한 차이는 다양한 깊이의 초점 종양 착체에 침투 캡슐이며, 현저한 세포 핵 다형 비록 종양 세포 유사 분열을 통해 구조 및 핵분열 amioticheskogo 우세 바람직 혼합형. 이 변종은 갈색 세포종 중에서 우세합니다.

부신 지방화의 대부분의 종양은 갈색 지방 조직의 대규모 발달과 결합됩니다. 어떤 경우에는, 우리는 그것에서 gibernary의 형성을 관찰했다.

Chromaffin paraganglia의 종양의 크기는 매우 다양하며 갈색 세포종의 성장 패턴과 항상 관련이있는 것은 아닙니다. 가장 큰 것은 retroperitoneal space에서 가장 흔하게 발견됩니다. 일반적으로 캡슐화 된 구조물입니다. 횡단면에 흰색에서 갈색으로 출혈이있는 균질 구조의 물질. 양성 paragangliomas에 대한 현미경으로 구조와 풍부한 vascularization의 organo 구조로 특징입니다. 혼합 된 유형뿐만 아니라 구조의 견고한, 섬유주 및 혈관 침범 변종을 구별합니다. 이 종양의 악성 변종은 침윤성 성장, 세포 - 혈관 복합체의 소실, 응고, 세포 및 핵 다형 현상 및 비정형 성의 현상을 나타냅니다.

Paraganglia의 전자 현미경은 또한 두 종류의 세포를 밝혀냅니다 : 빛과 어두움. 빛 - 대부분 다각형; 그들은 서로에 의해 desmosomes 연결됩니다; 종종 모세 혈관의 내피와 가깝습니다. 그들에 많은 미토콘드리아가 있으며, 라멜라 복합체는 다른 방법으로 여러 세포에서 발생합니다. 직경이 40 ~ 120 nm 인 다양한 형태의 신경 분비 과립이 풍부합니다. 더 작은 크기의 암세포는 단독으로 위치하고 있으며, 분비 과립은 드물다.

갈색 세포종의 임상상의 발전은 부신의 수질 증식을 유발할 수 있으며, 이로 인해 질량이 증가하고 때로는 두 배가됩니다. 증식증은 확산이 적고 확산이 적은 경우는 드뭅니다. 그러한 대뇌 층은 비대 된 소포 성 핵과 풍부한 과립질 세포질을 갖는 큰 원형의 다각형 세포에 의해 형성된다.

갈색 세포종 환자는 종종 국소 분절 사구체 (IgM의 증착, C3 및 섬유소원) 및 신 독성 증후군의 원인이 될 수있는 신장 사구체에서, 예를 들면 지방 과다 응고를 발생한다. 이러한 현상은 되돌릴 수 있습니다. 과 함께 그 신장 동맥 협착과 결합 된 갈색 세포종 30 명 이상의 환자를 설명했다. 많은 경우에, 그것은 혈관벽의 섬유 - 근육질 이형성에 의해 유발됩니다. 신장에서 갈색 세포종 환자의 대부분은 현상 kapillyaro- 및 사구체와 간질 성 신염 성 동맥 zapustevaniem 관찰했다. 신장을 압박하는 큰 종양은 갑상선염을 일으 킵니다. 다른 내부 기관에서 - 고혈압 질환에 내재 된 변화.