부신 종양

부신 종양은 다른 적응증으로 시행된 복부 CT 검사의 1~5%에서 발견됩니다. 그러나 악성 종양은 1%에 불과합니다.

역학

부신암 발생률은 연간 ¹⁰⁶ 명당 0.6~1.67명입니다. 여성과 남성의 비율은 2.5~3:1입니다. 부신암 발생률은 5세 이하와 40~50세에서 가장 높게 나타납니다.

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원인 부신 종양

부신 종양은 산발성 종양과 유전성 증후군과 관련된 종양으로 나뉩니다[Gardner, Beckwith-Wiedemann, 1형 다발성 내분비 신생물, SBLA(육종, 유방암, 폐암 및 부신), Li-Fraument 증후군].

조직발생학적 특징에 따라 부신피질종양(알도스테로마, 코르티코스테로마, 안드로스테로마, 코르티코에스트로마, 부신의 혼합종양, 선종, 암)과 부신수질종양(갈색세포종)이 구별되며, 원발성 부신 림프종, 육종, 부신의 이차성(전이성) 종양도 구별됩니다.

부신 악성 종양은 주변 장기(신장, 간)를 침범하는 국소적 파괴성 성장과 종양 정맥 혈전증(부신 및 하대정맥)을 동반한 정맥계 침윤을 특징으로 합니다. 종양은 림프계 및 혈행성 경로를 통해 전이되며, 이 경우 복막후 림프절, 폐, 간, 뼈가 영향을 받습니다.

조짐 부신 종양

부신 종양의 증상은 원발성 종양의 증상(촉지 가능한 덩어리, 통증, 발열, 체중 감소), 전이(부신 종양의 증상은 종양 전이의 위치에 따라 결정됨), 그리고 내분비 증상으로 구성됩니다. 호르몬 활성 부신암은 전체 사례의 60%를 차지하며, 다음과 같은 내분비 증후군을 유발할 수 있습니다. 쿠싱 증후군(30%), 남성화 및 조숙성 사춘기(22%), 여성화(10%), 원발성 고알도스테론증(2.5%), 적혈구증가증(1% 미만), 고칼륨혈증(1% 미만), 저혈당증 (1% 미만), 부신 기능 부전(림프종의 전형적 증상), 글루코코르티코이드와 관련 없는 인슐린 저항성, 카테콜아민 위기(갈색세포종의 전형적 증상), 악액질.

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무대

• 1단계 - T1N0M0.
• 2단계 - T2N0M0.
• 3단계 - T1 또는 T2. N1M0.
• 4단계 - 모든 T, 모든 N+M1 또는 T3, N1 또는 T4.

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양식

부신피질 호르몬(글루코코르티코이드, 미네랄코르티코이드, 안드로겐, 에스트로겐) 분비 징후에 따라 부신의 기능적 활성 종양과 비활성 종양을 구분합니다. 50% 이상의 경우 부신피질암은 기능적 비활성이지만, 악성 부신 종양은 5~10%의 경우 쿠싱 증후군을 유발합니다.

TNM 분류

T - 원발성 종양:

• T1 - 종양의 직경이 5cm 이하이고, 국소 침습이 없음
• T2 - 국소 침습 없이 직경 5cm 이상의 종양
• T3 - 종양은 크기에 상관없이 국소 침습이 있고 인접 장기로의 성장은 없음
• T4 - 종양의 크기에 관계없이 국소 침윤이 있고, 주변 장기로의 성장이 있습니다.

N - 지역 전이:

• N0 - 지역 전이 없음
• N1 - 국소 전이가 있습니다.

M - 원격 전이:

• M0 - 원격 전이 없음
• Ml - 원격 전이가 있습니다.

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진단 부신 종양

부신 종양 환자의 진찰에는 일반적인 실험실 검사(일반 검사, 생화학 혈액 검사, 응고도, 일반 소변 검사 ) 외에도 호르몬 생성 증가를 확인하기 위한 검사가 포함되어야 합니다. 쿠싱 증후군을 진단하기 위해 덱사메타손 검사(1mg)와 소변 중 코르티솔 배설량(24시간)을 측정합니다.

고알도스테론증에서는 알도스테론과 레닌의 농도와 비율을 평가합니다. 남성화에서는 부신 안드로겐(안드로스텐디온, 디하이드로에피안드로스테론 황산염)과 테스토스테론의 혈청 농도, 그리고 소변(24시간)을 통한 17-케토스테로이드의 배설량을 평가합니다. 여성화에서는 혈장 내 에스트라디올과 에스트론의 농도를 평가합니다. 갈색세포종을 배제하기 위해서는 카테콜아민(에피네프린, 노르에피네프린, 도파민)과 그 대사산물(특히 메타네프린과 노르메타네프린)의 소변 내 일일 배설량, 그리고 혈청 메타네프린과 카테콜아민 농도를 평가해야 합니다.

부신 종양의 방사선학적 진단에는 복부 CT 또는 MRI(원발 종양의 크기 및 유착성 평가, 전이 발견)와 흉부 X-선 또는 CT(전이 발견)가 포함됩니다. 부신암의 방사선학적 징후는 부신 종양의 불규칙한 모양, 4cm 이상의 크기, CT에서 20 HU 이상의 고밀도 소견, 출혈, 괴사, 석회화로 인한 불균질한 구조, 그리고 주변 구조물의 침윤입니다.

부신 종양에 대한 치료를 시작하기 전에 진단을 확인하기 위한 정기적인 생검은 권장되지 않습니다.

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감별 진단

부신 종양의 감별 진단은 소아에서는 신경모세포종과 신모세포종으로, 성인에서는 부신의 하마종, 기형종, 신경섬유종증, 아밀로이드증, 육아종으로 시행합니다.

치료 부신 종양

부신 종양, 특히 호르몬 활성 종양의 치료에는 제거가 포함됩니다. 호르몬 활성이 없는 국소 신생물의 경우 치료 전에 악성 여부를 배제하기 어렵습니다. 성인의 경우 6cm 미만의 종양은 악성일 가능성이 낮습니다. 이러한 경우 신중한 동적 관찰이 가능합니다. 더 큰 직경의 신생물이나 소아의 작은 부신 종양의 경우 수술적 치료가 필요합니다. 표준 수술량은 부신절제술이며, 작은 호르몬 활성이 없는 종양의 경우 부신 절제술을 시행할 수 있습니다. 개복술이 일반적으로 사용되지만, 국소 침윤 징후가 없는 작은 신생물의 경우 종양학적 결과에 영향을 미치지 않고 복강경 부신절제술을 시행할 수 있습니다.

부신암은 방사선 저항성 종양으로 항암화학요법 에 대한 민감도 가 낮습니다. 이 유형의 환자에게 효과적인 유일한 치료법은 수술입니다. 수술 후 국소 재발 빈도는 높습니다(80%). 원격 전이가 없는 환자의 국소 재발성 종양 치료에 가장 효과적인 방법은 수술입니다. 근치적 수술을 받은 환자에게 보조 항암화학요법과 방사선 치료를 병행하더라도 치료 결과는 개선되지 않습니다.

전이성 부신암에서 미토탄 10-20g/일 용량의 장기 치료는 중등도의 효능(객관적 반응률 20-25%, 호르몬 과분비 조절 75%)을 보였습니다. 미토탄 요법(10-20g/일, 장기 치료)을 사용할 경우 무재발 생존율 증가 가능성을 시사하는 데이터가 발표되었습니다. 시스플라틴 기반 요법(시스플라틴, 시클로포스파마이드, 5-플루오로우라실)은 미토탄 치료에 반응하지 않는 환자에게 2차 항암 화학요법으로 사용됩니다. 호르몬 활성 종양의 내분비 증상을 제거하기 위한 대증 요법은 부신 종양 치료에 중요한 역할을 합니다. 미토탄, 케토코나졸, 미페프리스톤, 에토미데이트는 쿠싱 증후군에서 단독 요법 또는 다양한 병용 요법으로 사용됩니다.

고알도스테론증은 스피로노락톤, 아밀로라이드, 트리암테렌 및 항고혈압제(칼슘 채널 차단제) 사용의 적응증입니다. 고안드로겐증의 경우 스테로이드성(시프로테론) 및 비스테로이드성(플루타미드) 항안드로겐제가 사용됩니다. 케토코나졸, 스피로노락톤, 시메티딘이 사용되며, 과에스트로겐증의 경우 항에스트로겐제(클로미펜, 타목시펜, 다나졸)가 사용됩니다. 부신 기능 부전은 호르몬 대체 요법이 필요합니다. 갈색세포종이 포함된 혼합형 암종의 경우, 방사성 메타요오드벤질구아니딘 제제를 사용할 수 있습니다. 갈색세포종을 포함한 고혈압은 알파 차단제 사용 후 베타 차단제(프로프라놀롤) 사용의 적응증입니다.

예보

부신 양성 종양은 예후가 좋습니다. 부신암의 전체 5년 생존율은 20~35%입니다. 호르몬 활성형 종양 환자의 예후는 내분비 비활성형 종양 환자보다 더 좋은데, 이는 호르몬을 분비하는 종양의 조기 발견 및 시기적절한 치료와 관련이 있습니다. 근치적 수술을 받은 환자의 전체 5년 생존율은 32~47%에 달하고, 수술을 받지 않은 국소 진행성 종양 환자의 5년 생존율은 10~30%입니다. 파종성 부신암 환자의 경우 12개월 생존자는 없습니다.

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