부신 종양
최근 리뷰 : 23.04.2024
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부신의 종양은 다른 징후로 수행 된 복부 CT로 1-5 %의 경우에 드러납니다. 그러나 종양의 1 %만이 악성 종양을 가지고 있습니다.
원인 부신 종양
부신 종양이 산발적으로 분리 유전성 증후군과 관련된 [가드너 증후군, 백 위드 - WIEDEMANN, 형 다발성 내분비 신 생물 1, SBLA (육종, 유방암, 폐암 및 부신), 리튬 Fraument].
Histogenesis 절연 신피질 종양에 따라 및 부신 수질 (갈색 세포종) 및 기본 부신 림프종, 육종, 이차 (전이) 부신 종양 (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma 혼합 부신 종양, 선종, 암종 kortikoestroma).
부신 특징 악성 종양에 대해 로컬 인접 장기 (신장, 간) 및 정맥 시스템의 침입을 수반 destruirujushchego 성장 과정은 종양 정맥 혈전증 (부신 정맥과 대정맥)을 형성한다. 종양의 보급은 lymphogenous 및 hematogenous 경로 발생합니다. 이 경우 후 복막 림프절, 폐, 간 및 뼈가 영향을받습니다.
조짐 부신 종양
증상은 기본 종양의 부신 종양 발현 (만져서, 통증, 발열, 체중 감소), 그 전이 (부신 종양 현지화 결정 증상 상영 종양) 및 내분비 증상으로 구성되어 있습니다. 호르몬 활성 신암의 모든 관측치의 60 %를 차지하고, 다음과 같은 내분비 증후군이 발생할 수 있습니다 : (쿠싱 증후군 (30 %), 남성화와 조숙 한 사춘기 (22 %), 여성화 (10 %), 일차 알도스테론증 (2.5 %), 적혈구를 1 % 미만), 고 칼륨 혈증 (1 % 미만), 저혈당증 (1 % 미만), 부신 (특성 림프종), 인슐린 저항성, 글루코 코르티코이드 관련없는, 갈색 세포종 전형적인 카테콜아민 위기 (), 악액질.
양식
기능적 활성 및 비활성 부신 종양 분리 부 신피질 호르몬 (글루코 코르티코이드, 무기질 코르티코이드, 안드로겐, 에스트로겐) 분비의 특성에 기초. 50 % 이상의 사례에서 부 신피질 암은 기능적으로 기능적이지는 않지만 악성 부신 종양은 5-10 %의 쿠싱 증후군을 유발합니다.
TNM 분류
T - 원발 종양 :
- T1 - 직경 5cm 이하의 종양으로 국소 침범이 없습니다.
- T2 - 국소 침범없이 직경이 5cm 이상인 종양;
- T3 - 어떤 크기의 종양이라도, 국지적 침략이있다. 인접한 기관의 발아가 없다.
- T4는 어떤 크기의 종양이라도 국지적 인 침입이 있으며 이웃 기관의 발아가 있습니다.
N - 지역 전이 :
- N0 - 아니오 지역 전이;
- N1 - 지역 전이가 있습니다.
M - 원격 전이 :
- M0 - 원격 전이가 없음;
- MI - 먼 전이가 있습니다.
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진단 부신 종양
부신 종양 환자의 검사는 정기적 인 검사실 검사 (일반, 생화학 적 혈액 검사, 응고 조영술, 일반 소변 분석 ) 외에도 증가 된 호르몬 생산을 확인하기위한 검사를 포함해야합니다. 쿠싱 증후군의 검출을 위해 덱사 메사 손 검사 (1mg)와 소변에서 코티솔 배설 (24 시간)을 측정합니다.
고 알도스테론증에서는 알도스테론과 레닌의 농도와 비율이 평가됩니다. 남성화에 - 부신 안드로겐 (안드로 스텐 디온, 디 하이드로 에피 안드로스 테론 설페이트) 및 테스토스테론의 혈중 농도뿐만 아니라 소변 ketosteroids 17 (24 시간)의 배설; feminization 때 - 혈장 내 estradiol과 estrone의 농도. 갈색 세포종을 제외하는 것은 카테콜아민 (에피네프린, 노르 에피네프린, 도파민)과 소변에서의 대사 산물 (특히 메타 네 프린 및 normetanephrine), 및 카테콜라민과 메타 네 프린의 혈청 수준의 평가 매일 배설을 필요로한다.
방사선 진단 부신 종양 복부 CT 또는 MRI (평가 syntopy 크기 및 원발 종양 전이되는 검출)뿐만 아니라, X 선 또는 흉강의 CT 스캔 등의 (전이의 검출)를 포함한다. 부신 암 방사선 특징 - 불규칙한 모양 부신 종양, 그 크기 때문에 출혈 및 괴사 석회화 및 주변 구조의 침입 후 20, 이종 구조보다보다 4cm, RT에서 고밀도이다.
부신 종양 치료를 시작하기 전에 진단을 확인하기위한 일상 생검은 권장하지 않습니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
감별 진단
부신 종양의 감별 진단은 소아에서 신경 모세포종 및 신 아세포종, 성인에서는 과형 종, 기형 종, 신경 섬유종증, 아밀로이드증 및 부신 육아종으로 수행됩니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 부신 종양
부신의 종양, 특히 호르몬 활성 종양의 치료는 제거하는 것으로 구성됩니다. 치료를 시작하기 전에 호르몬 불 활성화 된 국소 종양의 악성 종양을 제거하는 것이 어렵습니다. 성인의 경우 악성 종양이 6cm 미만이 될 확률이 낮습니다. 이 경우에는 신중한 동적 관찰이 가능합니다. 더 큰 지름의 종양이 있습니다. 소아의 부신 소 종양은 수술 적 치료를 보였다. 수술의 표준 볼륨 부신 절제술, 작은 호르몬 비활성 종양 부신 절제를 수행 할 수 있습니다. 그러나 국소 침범의 징후가없는 작은 종양에서는 개복 접근이 일상적으로 사용되지만 종양학 결과를 손상시키지 않으면 서 복강경 부신 절제술을 시행 할 수 있습니다.
부신암은 방사선 저항성 종양으로 화학 요법에 대한 민감성 이 낮습니다. 이 범주의 환자를 치료할 수있는 유일한 방법은 수술법입니다. 수술 후 국소 재발의 빈도는 높습니다 (80 %). 원격 전이가없는 환자에서 국소 재발 종양의 치료에 대한 최적의 접근법이 효과적입니다. 근본적으로 수술받은 환자의 보조 화학 요법 및 방사선 조사의 임명은 치료 결과를 개선하지 못합니다.
파종 성 부신암의 경우 중등도 mitotane은 장기간 (대상 반응의 빈도는 20-25 %, 호르몬 과다 분비의 조절 - 75 %) 오랜 시간 동안 10-20g / day의 용량으로 효과가있는 것으로 나타났습니다. Mitotane (10-20 g / day, 오랜 기간 동안)을 사용하여 무 재발 생존율의 증가 가능성을 나타내는 데이터가 발표되었습니다. Cisplatin (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil)을 기반으로 한 요법은 mitotane 치료에 반응하지 않는 환자에서 화학 요법의 두 번째 줄로 사용됩니다. 부신 종양의 치료에서 중요한 역할은 호르몬 활성 종양의 내분비 증상을 없애기위한 증상 치료입니다. 쿠싱 증후군은 단일 요법 또는 다양한 조합에서 mitotane, ketoconazole, mifepristone 및 etomidate를 사용합니다.
Hyperaldosteronism은 spironolactone, amiloride, triamterene 및 항 고혈압제 (칼슘 채널 차단제)의 투여를위한 지표 역할을합니다. 고 안드로젠젠증에는 스테로이드 (시프로 테론) 및 비 스테로이드 (플루타 미드) 항 안드로젠이 사용됩니다. 케토코나졸, 스피로 노 락톤 및 시메티딘; hyperestrogenia 때 - 안티 - estrogens (clomiphene, tamoxifen, danazol). 부신 기능 부전은 호르몬 대체 요법을 필요로합니다. 갈색 세포종 성분을 지닌 혼합 암종의 경우, 방사성 메타 데 벤질 구아니딘의 제제를 사용할 수 있습니다. 갈색 세포종을 포함한 혈압 상승은 베타 차단제 (propranolol)의 계속적인 사용으로 알파 - 아드레노이 차단제의 임명에 대한 지표 역할을합니다.