간 섬유화 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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간 섬유화는 어떤 병인의 간세포 손상에 대한 반응으로 간에서 결합 조직이 축적 된 것입니다. 섬유증은 세포 외 기질의 과도한 형성 또는 병리학 적 파괴의 결과이다. 섬유증 자체는 어떤 징후도 보이지 않지만 간문맥 고혈압이나 간경화로 이어질 수 있습니다. 진단은 간 생검을 기본으로합니다. 치료에는 가능한 경우 근본 원인을 제거하는 것이 포함됩니다. 치료는 섬유증의 역 발달을 목표로하며 현재 연구 단계에 있습니다.
별 모양의 혈관 주위 간 세포 (Ito 세포, 지방을 축적하는 세포)의 활성화는 섬유증을 일으 킵니다. 이들 및 인접한 세포가 증식하여 근섬유 아세포라고 불리는 수축 세포로 변합니다. 그러한 세포는 정상적인 기질의 분해를 일으키고, 부분적으로 콜라겐의 기질 대사를 조절하는 메탈 로프 로테이나 제 효소의 변화로 인해 결핍 된 기질의 과도한 형성을 자극한다. 쿠퍼 세포 (영구적 인 대 식세포),
간 섬유화를 일으키는 질병 및 약물
직접적인 간 손상이있는 질병
- 유전성 질환 및 선천적 인 신진 대사 장애
- 결핍 α1- 항 트립신
- 윌슨 병 (구리의 과도한 축적)
- 과당 혈증
- 갈락토스 혈증
- 글리코겐 (특히 유형 III, IV, VI, IX 및 X)의 축적의 질병
- 철 축적의 증후군 (혈색소 침착증)
- 지질 대사 장애 (예 : 고셔병)
- Peroxisomal 질병 (Zellweger 증후군) Tyrosinosus
- 선천성 선 간성 섬유증
- 감염 세균성 (예 : 브루셀라증)
- 기생충 (eg, echinococcosis)
- 바이러스 성 (예 : 만성 B 형 간염 또는 C 형)
간 혈류에 영향을 미치는 침해
- 바다 - 키아 리 증후군
- 심장 마비
- 간장의 폐색 병
- 문맥 혈전증
마약 및 화학 제품
- 알콜
- 아미오다론
- 클로르 프로 마진
- 이소니아지드
- 메토트렉세이트
- Metildopa
- Oksifenizatin
- 스포트라이트
- 독소 (예 : 철, 구리 염)
손상된 간세포, 혈소판 및 응집 된 백혈구는 다양한 O 2 반응 형태 및 염증 매개체 (예 : 혈소판 성장 인자, 형질 전환 성장 인자 및 결합 조직 성장 인자)을 방출하여 섬유화를 촉진합니다.
Endofhelin-1에 자극을받는 근섬유 아세포는 또한 문맥의 저항을 증가 시키는데 기여하여 변형 된 매트릭스의 밀도를 증가시킵니다. 섬유질 가닥은 융합점에서 나뉘어져 간맥의 가지와 혈관이 간세포를 우회하여 혈액 공급을 제한하여 간세 혈관 밖으로 빠져 나옵니다. 결과적으로, 섬유증은 간세포의 허혈 (및 간세포 역기능)뿐만 아니라 문맥 고혈압의 발생에 기여한다. 각 과정의 중요성은 간 손상의 본질에 달려 있습니다. 예를 들어, 선천성 간 섬유증은 문맥의 가지를 포함하며, 주로 실질을 보호합니다. 결과적으로 보존 된 간세포 기능으로 문맥 고혈압이 발생합니다.
[간 섬유증의 증상
간 섬유증 자체는 증상에 의해 나타나지 않습니다. 이차적 인 변화 또는 문맥압 항진의 발생으로 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나 간경변이 발생할 때까지 문맥 고혈압은 종종 무증상입니다.
간 생검은 간 섬유화를 진단하고 확인하는 유일한 방법입니다. 종종 다른 적응증에 따라 간 생검을 시행 한 후에 진단이 확립됩니다. 특수한 색 (예 : 아닐린 블루, 트리 크롬 색, 은색)은 처음에는 섬유 조직을 나타낼 수 있습니다.
어디가 아프니?
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
섬유화 치료법
섬유증은 간 손상의 징후이기 때문에 치료는 일반적으로 근본 원인에 대한 것입니다. 섬유증 자체의 역 발달을 목표로하는 치료 방법은 연구 단계에 있으며 다음 영역을 연구하는 것을 목표로합니다.
- 염증의 감소 (예 : ursodeoxycholic acid, glucocorticoids),
- 간장 성상 세포 (예 : α- 인터페론, 항산화 제인 비타민 E, 활성화 된 증식 자 - 퍼 옥시 솜 수용체 리간드 [PPAR], 예 : 티아 졸리 딘 디온)의 활성화 억제
- 콜라겐 (예컨대, 페니실 아민, 콜 키친, 글루코 코르티코이드)의 합성 또는 대사의 저해
- 성상 세포의 수축 억제 (예 : 엔도 텔린 길항제 또는 질소 산화물 기증자) 및
- 증가 된 세포 외 기질 분해 (예를 들어, 형질 전환 성장 인자 p 또는 기질 금속 단백질 분해 효소에 대한 작용을 통해 세포 외 기질의 분해를 야기하는 다양한 실험 약물의 사용).
불행히도 많은 약물은 dpitelnoe 적용 (예 : 글루코 코르티코이드, 페니실린)에 매우 해롭거나 효과가 입증되지 않았습니다 (예 : 콜히친). 복잡한 항염증제 치료가 가장 효과적 일 수 있습니다.