괴저성 농피증

괴저성 피부염은 원인이 알려지지 않은 만성적이고 진행성 피부 괴사이며, 종종 전신 질환과 관련이 있습니다.

괴저성 농피증은 다음과 같은 동의어를 가지고 있습니다: 궤양성 피부염, 궤양성 뱀모양 농피증, 괴저성 궤양성 식물성 농피증).

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피부괴사성 농피증의 원인은 무엇인가요?

원인은 알 수 없지만, 괴저성 피부염은 혈관염, 감마글로불린혈증, 백혈병, 림프종, C형 간염, 전신성 홍반 루푸스, 사르코이드증, 특히 면역 반응 저하로 인한 염증성 장 질환과 관련이 있을 수 있습니다.

포도상구균과 연쇄상구균은 이 질병의 발병에 중요한 역할을 합니다. 괴저성 농피증은 알레르기성 혈관염과 다양한 면역 체계 질환에 기인하는 것으로 밝혀졌습니다. 괴저성 농피증은 종종 전신 질환 및 만성 염증성 감염병소(궤양성 대장염, 크론병, 관절염, 백혈병, 악성 림프종 등)와 동반되거나 신생물의 징후로 나타납니다.

괴저성 농피증의 증상

괴저성 농피증은 주로 성인에게 발생하며, 어린이는 거의 증상이 없습니다. 병변은 종종 하지에 국한되지만, 다른 부위에도 발생할 수 있습니다.

괴저성 농피증은 종기 모양의 침윤물 또는 농포 형성으로 시작됩니다. 농포는 빠르게 괴사하고 크기가 편심적으로 증가합니다. 궤양은 1~1.5cm 너비의 부종성 염증성 테두리, 함몰된 가장자리, 화농성, 혈성 화농성, 고르지 않은 바닥, 그리고 조직 괴사 부위를 보입니다. 궤양 분비물에는 다양한 구균 및 세균총이 발견됩니다. 능선 모양의 침윤물 내에는 여러 개의 작은 농포와 괴사 병소가 있습니다. 이러한 병소는 한쪽 또는 양쪽 방향으로 사선형으로 변하며, 동시에 다른 방향으로 흉터를 남깁니다. 괴저성 농피증은 주관적으로 심한 통증으로 나타납니다. 환자의 절반은 단일 병변을 보입니다. 전반적인 상태는 양호하지만, 일부 환자는 일시적인 발열과 권태감을 경험합니다. 전신 징후: 발열, 전신 권태감, 관절통. 궤양이 합쳐져 큰 궤양을 형성하고, 종종 광범위한 흉터를 남기며, 이후 병변(pathergy)이 발생합니다. 건선의 쾨브너 현상에서도 유사한 증상이 특징적입니다. 질병의 재발이 특징적입니다.

괴저성 농피증 진단

병변 생검은 진단의 근거가 되지는 않지만 유용할 수 있습니다. 괴저성 농피증은 만성 궤양성 식물성 농피증인 베게너 육아종증과 감별됩니다.

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조직병리학

혈관벽의 부종에서 내강 폐쇄까지 관찰되고, 진피 상부의 혈관에는 혈전증이 관찰됩니다. 진피 전체에 걸쳐 림프구, 호중구 백혈구, 형질세포, 섬유아세포, 그리고 파괴 병소로 구성된 육아종성 침윤물이 관찰됩니다.

괴저성 농피증의 치료

괴저성 농피증은 코르티코스테로이드, 아자티오프린, 그리고 광범위 항생제로 치료합니다. 프레드니손 60~80mg을 하루 한 번 경구 투여하는 것이 주된 치료이지만, 사이클로스포린 3mg/kg을 하루 두 번 경구 투여하는 것도 매우 효과적입니다. 세푸록심(메가세프)은 500mg(소아의 경우 250mg)을 하루 두 번 투여하면 효과적입니다. 답손, 클로파지민, 탈리도마이드, 인플릭시맙, 그리고 미코페놀레이트 모페틸이 성공적으로 사용되었습니다.