급성 골수성 백혈병의 분류

역사적으로 급성 골수성 백혈병의 진단은 세포 형태학에 기반을두고 있습니다. 이 병은 형태 상으로 이질적인 그룹입니다.

현재 FAB (French-American-British Cooperative Group) 의 기준에 따른 분류 가 일반적으로 인정 됩니다. 이 분류의 기초는 특정 수에 대한 백혈병의 형태 학적 기질과 정상적인 조혈 세포의 분화 수준의 일치이다.

급성 골수성 백혈병의 FAB 분류

표기법	제목	특성
AML-M 0	최소 차별화 된 AML	성숙의 부재, myeloperoxidase 3 % 미만의 활동은 골수 분화의 면역 학적 표지자입니다
AML-M 1	성숙하지 않은 AML	폭발의 횟수는 비 적혈구 세포의 90 % 이상이며, myeloperoxidase 활성은 3 %
AML-M 2	성숙한 AML	골수 세포의 10 % 이상이 전 골수 세포에 성숙의 징후를 보이며, 단핵구의 수가 20 %
AML-M 3	급성 전 골수성 백혈병	우성 세포 - 뚜렷한 atypia와 promyelocytes
AML-M 3a	급성 전 골수성 백혈병	지배적 인 세포는 microglyculation과 myeloperoxidase에 대한 급격한 반응을 보이는 전 세포입니다
AML-M 4	급성 골수성 백혈병	단핵구 성분이 20 % 이상 80 % 미만인 골수 모노온 동력 세포의 수
AML-М 4 E 0	급성 골수성 백혈병	선택 사양 M, 비정형 호산구 (> 5 %)
AML-M 5a	급성 monoblast 백혈병	골수 내 monoblast의 수는> 80 %
AML-M 5b	급성 monoblast 백혈병	골수에있는 monoblasts와 monocytes의 수는 80 %
AML-M 6	급성 적혈구 백혈병	골수 내 핵자 중 적혈구의 비율은 50 %이고, 비 적혈구 세포 중 돌풍의 비율은 30 %
AML-M 7	급성 거핵 세포 성 백혈병	거대 세포 모세포의 형태 학적 특징, CD4V, CD6V

형태 학적 및 면역 학적 표지

급성 골수성 백혈병에 매우 특이적인 형태 학적 발견은 소위 Auer stick이다. 변형 M위한 대표적인 마이 엘 로퍼 옥시 다제에 부정적인 반응 경우 ₀, 전시 아우어 봉, 급성 백혈병 실시 M의 진단을 노출 할 필요가있다 ₍₁₎. 실시 예에서, M ₍₁₎ 및 M ₂ T (8; 21)와 자주 긴 부드러운 섬유상 아우어 봉 관찰된다; 변형 M ₃ 가 세포질에 있으면,이 막대의 묶음을 볼 수 있습니다.

골수 분화의 면역 학적 징후로는 조혈 전구 세포 인 CD34 및 HLA-DR의 비선형 마커, 판 모이 로이드 마커 CD13, CD33 및 CD65; 단구 및 과립구와 관련된 마커 CD14 및 CD15; 선형 거핵 세포 마커 CD41 및 CD61; 세포 내 myeloperoxidase.

급성 골수 모세포 성 백혈병의 진단에서 유세포 분석의 가치는 변이 형 M ₀ 과 M _1의 검증 _이 필요 하고 양성 형 백혈병의 진단에서 중요하다 . 또한,이 방법은 M ₀ 및 M _1의 변이 형뿐만 아니라 과립구 분화 -M ₂ 및 M _3의 변이 형을 구별하는 것을 가능하게한다 .

치료 전략을 결정하기 위해, 소위 급성 양성형 백혈병 (양성형 급성 백혈병, BAL) 을 분리하는 것이 중요합니다 . Biphenotypic 백혈병의 진단 기준은 imperious 세포에 의해 표현 된 특정 lymphoid와 골수 마커의 비율의 평가를 기반으로합니다.

세포 유전 학적 특징

급성 골수성 백혈병의 진단에있어 현대의 실험실 연구의 중요성은 지난 20 년 동안 증가했습니다. 세포 유전 학적 특성이 가장 중요하게 결정적인 예후 인자로 인정되었다. 1990 년대 초 이전에 세포 수준에서 연구가 수행되었다 : 염색체의 구조와 수, 종양 세포에서의 염색체 이상의 존재가 평가되었다. 나중에 연구는 분자 생물학적 방법으로 보완되었고, 연구 주제는 염색체 이상으로 보이는 키메라 유전자와 단백질 (표현의 산물)이되었습니다. 백혈병 세포의 세포 유전 학적 변화는 성인 환자의 55-78 %와 어린이의 77-85 %에서 발견됩니다. 아래는 급성 골수성 백혈병에서 가장 빈번하고 임상 적으로 유의 한 염색체 이상과 예후의 중요성에 대한 설명입니다.

가장 빈번한 염색체 이상은 1973 년에 확인 된 t (8; 21) (q22; q22)이다. 90 %의 사례에서 t (8; 21)는 M1과 함께 10 %의 변형 M2와 관련됩니다. 전위 t (8, 21)는 "바람직한 예측"수차라고 불린다. 급성 골수성 백혈병 환아의 10-15 %에서 발견됩니다.

급성 전 골수성 백혈병과 관련된 전좌는 키메라 PML- RARa 유전자를 형성하는 t (15; 17) (q22; ql2)이다 . 이 변종의 발견 빈도는 어린이의 급성 골수강 성 백혈병의 모든 사례의 6 ~ 12 %이며, 변종 M ₃ 은 100 %와 동일합니다. 성적 증명서 PML-RARA - 백혈병의 마커, 즉 보이지 않았다 죄 사함을 달성하고, 형태 학적 관해 동안의 식별을 반복 환자 - 전구체를 급성 골수성 백혈병의 임상 적 재발에.

16 번 염색체의 반전 - 반전 (16) (PL3, Q22) - 및 그 변형 t (16; 16)의 M과 호산구 myelomonocytic 백혈병있어서 ₄ E ₀ 다른 실시 예에서, 급성 골수성 백혈병에서 관찰되지만,.

재배치 1 Iq23 / MLL. 11 번째 염색체의 긴 팔 부위 23은 급성 백혈병을 앓고있는 소아에서 구조적 재 배열 부위가되는 경우가 많습니다 (lymphoblastic 및 myeloblastic 모두). 급성 골수성 백혈병에서 llq23의 이상이 환자의 6-8 %에서 발견됩니다. 2 차 - epipodophyllotoxins - topoisomerase inhibitors의 영향과 관련이있는 85 %.

반전 INV (3) (q21q26) / t (3, 3) (Q21, Q26) M을 제외하고, 급성 골수성 백혈병의 모든 실시 예에서 설명하는 ₃ / M _3V 와 M ₍₄₎ E ₀. 특정 FAB-옵션 및 염색체 3의 반전 사이의 의사 소통의 부족에도 불구하고, 골수 쇼 일반적인 형태 학적 특성에 대부분의 환자 : 거대 핵 세포와 수많은 mikromegakariotsity 수의 증가.

전좌 t (6; 9) (p23; q34)는 급성 골수성 백혈병 환자 50 명 이상에게 기술되어있다. 대부분의 경우 이것이 유일한 염색체 이상입니다. 비록 모든 형태의 급성 골수성 백혈병에서 발생하지만 M ₂ 와 M ₄ 변이 형 환자에서 t (6; 9)가 더 자주 발견됩니다 .

전좌 t (8; 16) (PLL; PL3)은 급성 골수성 백혈병 환자 (30)에 기재된 유리하게 실시 M ₄ 및 M ₅. 1 세 미만의 어린이를 포함하여 젊은 환자에서 더 자주 이상이 발견됩니다.

Monosomy (-5) 및 del (5) (q-)의 구분. 긴 팔 부위 또는 전체 5 번째 염색체 부위의 상실은 급성 골수성 백혈병의 특정 변이와 관련이 없습니다. 이것은 종종 복잡한 수차의 추가 변형입니다.

Monosomy (-7) 및 del (7) (q-)의 구분. 일곱 번째 쌍의 염색체에서 단 염색은 양적 전좌 (즉, 염색체의 수를 변화시키는 전좌) 중 수태 (trisomy) (+8) 후 빈도수에서 두 번째입니다.

Trisomy (+8)는 급성 골수성 백혈병에서 모든 세포 유전 학적 변화의 5 %를 차지하는 가장 빈번한 정량적 수차입니다.

삭제 del (9) (q-). 9 번째 염색체의 긴 팔의 상실은 종종 예후에 영향을주지 않으면 서 유리한 수차 t (S; 21), 덜 자주 inv (16) 및 t (15; 17)를 동반합니다.

다른 삼 염색체처럼 삼 염색체 (+11). 독방 기형 일 수 있지만, 다른 수치 적 또는 구조적 염색체 이상과 더 일반적입니다.

25 %의 삼 염색 (+13)은 독창적 인 수차이며 60 세 이상의 환자에서 더 자주 관찰됩니다. 치료에 대한 좋은 반응과 관련이 있지만, 재발은 흔하며 전반적인 생존율은 낮습니다.

삼 염색체 (+21). 이 기형은 급성 비 홍조 성 백혈병 환자의 5 %에서 발견되며 단독 소아마비의 1 % 미만입니다. FAB 변종과 관련이 없습니다.

상기 외에도, 소수의 환자에서 기술 된 전좌가 있으며,이 병의 발생 및 예후의 중요성에 대한 역할은 명확하지 않다. 이것은 4, 9 및 22 번째 쌍의 염색체뿐만 아니라 구조적 전좌 t (1, 3) (p36, q21)의 양적 수차입니다. T (1; 22) (p13; q13), t (3; 21) (q26; q22), t (7; 11) (p15; t (11; 17) (q23; q25) 및 t (16; 21) (p1; q22).

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