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급성 및 만성 신증후군

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025
 
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환자의 신장이 침범되어 부종이 나타나고 진단 결과 단백뇨, 전해질, 단백질 및 지방 대사 장애가 확인되면 의사는 "신증후군"을 진단할 수 있습니다. 이 용어는 약 70년 동안 의학에서 사용되어 왔습니다. 이전에는 이 질환을 신증(nephrosis) 또는 지방성 신증(lipoid nephrosis)이라고 불렀습니다.

신증후군은 신장의 염증 과정이나 자가면역 질환을 포함한 다른 복잡한 병리의 배경으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.

신증후군의 정의: 신증후군이란 무엇인가?

우리가 고려하는 질병은 여러 증상이 복합적으로 나타나는 병리학적 질환으로, 소변을 통해 상당한 양의 단백질이 매일 배출되는 현상(3.5g/1.73m² 이상)을 보입니다. 이 질환은 저알부민뇨, 지질뇨, 고지혈증, 그리고 부종을 특징으로 합니다.

건강한 사람의 경우 신장을 통해 매일 생리적으로 배설되는 단백질의 양은 150mg 미만(보통 약 50mg)입니다. 이러한 단백질은 혈장 알부민, 효소 및 호르몬 물질, 면역글로불린, 그리고 신장 당단백질로 구성됩니다.

신병리학에서는 저알부민뇨증, 이상단백혈증, 고지혈증, 지질뇨증과 같은 질환이 검출되고, 얼굴, 구강, 몸 전체에 심한 부종이 나타납니다.

신증후군은 질병의 원인에 따라 원발성 신증후군과 이차성 신증후군으로 나뉩니다. 원발성 신증후군은 다른 신장 질환의 배경과 함께 발생하는 경우를 말합니다. 이차성 신증후군은 진단 빈도가 다소 낮습니다. 이차성 신증후군은 다른 질환(콜라겐증, 류머티즘, 출혈성 혈관염, 만성 화농성 염증 과정, 감염, 종양, 알레르기 등)의 "중재"와 연관되어 발생합니다.

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역학

매년 10만 명당 2~7건의 신증후군 원발 사례가 보고됩니다. 이 질환은 신장 기능 장애와 관계없이 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

어린이의 유병률은 10만 명당 약 14~15건입니다.

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원인 신증후군

신증후군의 원인은 다양하지만, 대부분 급성 또는 만성 사구체신염의 결과로 발생합니다. 통계에 따르면 사구체신염 환자의 약 75%에서 합병증이 발생합니다.

다른 일반적인 요소는 다음과 같습니다.

  • 원발성 아밀로이드증
  • 과신장증
  • 임신 중 신병증.

2차 신증후군은 다음과 같은 배경에서 발생합니다.

  • 당뇨병
  • 감염성 병리(말라리아, 매독, 결핵 등)
  • 자가면역질환(전신성 홍반 루푸스, 전신성 경피증, 류마티스 관절염)
  • 알레르기 과정
  • 동맥주위염
  • 패혈성 심내막염
  • 출혈성 혈관염
  • 림프육아종증
  • 심각한 중독
  • 악성 과정
  • 신장정맥, 하대정맥에 영향을 미치는 혈전성 합병증
  • 화학요법을 포함한 다양한 약물을 이용한 빈번하고 장기간의 치료 과정.

원인을 알 수 없는 이러한 유형의 신질환을 특발성이라고 하며, 주로 소아에게 발생합니다.

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위험 요소

신증후군은 다음과 같은 위험 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

  • 비스테로이드성 항염제(아세틸살리실산, 볼타렌)를 이용한 장기 또는 정기적 치료
  • 빈번하고 장기간의 항생제 치료
  • 감염성 질환(결핵, 매독, 말라리아, B형 및 C형 간염, 인간 면역 결핍 바이러스)
  • 알레르기 과정
  • 자가면역 과정
  • 내분비 질환(갑상선 질환, 당뇨병 등).

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병인

오늘날 신증후군 복합증의 발생을 설명하는 여러 이론이 존재합니다. 이 질환의 면역학적 개념이 가장 유력한 것으로 여겨집니다. 알레르기 및 자가면역 질환이 있는 사람들에게서 빈번하게 나타나는 병리학적 특징이 그 근거입니다. 면역억제제 사용으로 인한 높은 치료 성공률 또한 이 이론을 뒷받침합니다. 신증후군이 발생하는 동안 혈액 내에 면역 복합체가 형성되는데, 이는 내외부 항원과 항체 간의 상호작용의 결과입니다.

형성된 면역 복합체는 신장 내부에 침착되어 염증 반응을 일으킵니다. 사구체 모세혈관망에 미세순환 장애가 발생하고 혈관 내 응고가 증가합니다.

사구체 투과성 변화로 인해 사구체 여과 기능이 저하됩니다. 결과적으로 단백질 대사 과정이 저해되어 단백질이 소변으로 유입되었다가 체외로 배출됩니다. 단백질 배설 증가는 저단백혈증, 고지혈증 등을 유발합니다.

신증후군이 있으면 장기의 모양도 변합니다. 신장의 부피가 증가하고, 수질의 색깔이 변하여 붉은색을 띠고, 피질은 회색을 띱니다.

병태생리학

단백질이 소변으로 배출되는 것은 모세혈관 네트워크의 내피 세포, 즉 사구체 기저막에 영향을 미치는 장애의 결과로 발생합니다. 즉, 정상적으로는 혈장 단백질을 특정 부피와 질량에 따라 선택적으로 여과하는 구조입니다.

원발성 사구체 병변에서 나열된 구조의 손상 과정은 잘 알려져 있지 않습니다. 아마도 T 림프구가 순환 투과성 인자를 과도하게 분비하거나, 억제 투과성 인자의 생성을 억제하여, 정의되지 않은 면역원과 사이토카인의 출현에 반응하는 것으로 추정됩니다. 다른 가능성 있는 요인들 중에서도, 슬릿 사구체 횡격막을 구성하는 단백질의 유전적 이상을 배제할 수 없습니다.

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조짐 신증후군

임상 증상은 주로 병리의 근본 원인에 따라 달라집니다.

첫 번째 주요 징후는 부종, 빈혈 증가, 전반적인 건강 악화, 소변량 감소로 인한 이뇨 장애입니다.

신증후군의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 소변이 흐릿하고, 소변량이 하루 동안 급격히 감소함.
  • 붓기의 정도는 중간 정도에서 매우 강한 정도까지 다양합니다.
  • 근력 저하, 피로감 증가
  • 식욕 부진, 갈증, 피부와 점막의 건조함;
  • 드물게(예: 복수가 있는 경우) 메스꺼움, 설사, 복부 불편감
  • 머리와 허리 아랫부분에 잦은 통증이 있음
  • 근육 경련 및 통증(신증후군이 장기간 지속되는 경우)
  • 호흡곤란(복수 및/또는 심낭수종으로 인한)
  • 무관심, 이동성 부족
  • 창백한 피부, 피부, 손톱, 머리카락 상태 악화
  • 심박수 증가
  • 혀 표면에 두꺼운 막이 생기고 복부 크기가 커집니다.
  • 혈액 응고 증가의 징후.

신증후군은 점진적으로 또는 빠르게 진행되는 등 다양한 속도로 진행될 수 있습니다. 또한, 질환의 진행 양상은 순수 경과와 혼합 경과로 구분됩니다. 차이점은 고혈압과 혈뇨가 추가로 나타나는지 여부입니다.

  • 신증후군의 부종은 다양한 방식으로 나타날 수 있지만, 항상 존재합니다. 처음에는 눈 밑, 뺨, 이마, 아래턱 등 얼굴 조직에 체액이 고입니다. 이 증상을 "신부전 안면"이라고 합니다. 시간이 지남에 따라 체액이 다른 조직으로 퍼져 사지와 허리가 붓고, 복수, 심낭수종, 흉수가 발생합니다. 심한 경우에는 전신 부종인 전두엽 부종이 발생합니다.

신증후군에서 부종의 기전은 다양할 수 있습니다. 예를 들어, 부종은 혈류 내 염화나트륨 함량 증가로 인해 발생하는 경우가 많습니다. 체내 수분량이 과도해지면 수분이 혈관벽을 통해 인접 조직으로 침투하기 시작합니다. 또한, 신증후군은 소변을 통한 알부민 손실 증가를 동반하여 삼투압 불균형을 초래합니다. 결과적으로 수분이 조직으로 더 많은 양으로 배출됩니다.

  • 신증후군에서 소변 과소증은 신부전과 같은 합병증을 유발할 수 있으므로 위험합니다. 환자의 하루 소변량은 700~800ml, 심지어 그보다 적을 수 있습니다. 또한, 소변에는 단백질, 지질, 병원성 미생물이 상당히 많이 포함되어 있으며, 때로는 혈액이 섞여 있을 수 있습니다(예: 사구체신염 및 전신성 홍반 루푸스).
  • 신증후군에서 복수는 심각한 병리학적 경과를 배경으로 관찰됩니다. 체액은 조직뿐만 아니라 체강, 특히 복강에도 축적됩니다. 복수가 동시에 형성되고 심낭강과 흉막강에 수분이 축적되는 것은 신체의 광범위한(광범위한) 부종이 임박했음을 시사합니다. 이러한 경우 전신 부종, 즉 아나사르카(anasarca)가 발생한다고 합니다.
  • 신증후군에서 동맥 고혈압은 기본 또는 필수 증상이 아닙니다. 신증후군이 복합적으로 나타나는 경우(예: 사구체신염이나 전신 질환) 혈압 지표가 증가할 수 있습니다.

성인의 신증후군

성인은 주로 30~40세에 신증후군을 겪습니다. 이 병리는 주로 이전에 발생한 사구체신염, 신우신염, 원발성 아밀로이드증, 부신종양 또는 임신 중 신병증의 결과로 나타납니다.

2차 신증후군은 신장 손상과 직접적인 관련이 없으며, 콜라겐증, 류마티스 질환, 체내의 화농성 과정, 감염성 및 기생충 질환의 영향으로 발생합니다.

신증후군은 여성과 남성에서 거의 동일한 빈도로 발생합니다. 대부분의 경우, 이 질환은 하나의 "시나리오"에 따라 나타나며, 주요 증상은 하루 3.0g 이상의 단백뇨이며, 때로는 10~15g 이상에 달하기도 합니다. 소변으로 배출되는 단백질의 최대 85%는 알부민입니다.

고콜레스테롤혈증은 최대 26mmol/L 이상까지 도달할 수 있습니다. 그러나 의학에서는 콜레스테롤 수치가 정상 상한치 이내인 경우도 보고하고 있습니다.

붓기의 경우, 이 증상은 대부분의 환자에게서 발견되므로 매우 구체적인 것으로 간주됩니다.

소아 신증후군

대다수 소아 신증후군은 특발성입니다. 최소한의 장애로 발생하는 이 질환의 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 순환계 요인이 사구체 모세혈관망에 미치는 영향으로 인해 혈장 단백질에 대한 사구체 투과성이 증가하고, 이로 인해 족세포 돌기 사이의 횡격막이 손상되는 것으로 추정됩니다. 아마도 활성형 T-킬러가 혈장 단백질에 대한 사구체 투과 능력에 영향을 미치는 림포카인을 분비하여 단백뇨를 유발하는 것으로 보입니다.

어린이의 첫 임상 증상은 붓기인데, 이는 점진적으로 또는 심하게 나타나 점점 더 많은 조직에 영향을 미칩니다.

소아 신증후군 의 예후는 글루코코르티코스테로이드와 면역억제제 치료에 대한 반응에 따라 달라집니다. 스테로이드 민감성 신증후군의 경우, 95%의 경우 신기능 저하 없이 관해에 도달합니다.

스테로이드 내성 변종은 만성 신부전증의 말기 단계(5~10년 이내)로 진행될 수 있습니다.

무대

  • 급성 신증후군은 아침에는 얼굴에 부종이 생기고 저녁에는 하지로 "떨어지는" 것이 특징입니다. 혼탁과 소변량 감소도 관찰됩니다. 환자들은 쇠약, 무기력, 두통을 호소합니다. 증상이 갑자기 나타나지 않고 점진적으로 악화되는 경우, 아급성 질환이라고 합니다.
  • 만성 신증후군은 병리학적 주요 징후가 나타났다가 사라지는 경우(보통 시간 간격이 다릅니다. 즉, 악화는 몇 달에 한 번 또는 6개월 후에 발생할 수 있습니다) 진단됩니다. 악화 기간의 임상 양상은 급성 신증후군의 증상과 유사합니다. 이러한 증상이 반복적으로 나타나면서 질병이 만성 재발 형태로 전환되는 것을 알 수 있습니다.

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양식

신증후군은 일반적으로 원발성 신증후군과 속발성 신증후군으로 나뉩니다(이에 대해서는 위에서 이미 언급했습니다). 그러나 이 질환에 대한 전반적인 이해를 넓히기 위해서는 기존의 다른 병리학적 유형에도 주목할 필요가 있습니다.

  • 선천성 신증후군은 생후 3개월 이전에 영아에게 발생하는 병리입니다. 이 선천성 질환은 원발성(유전적으로 결정되는 증후군) 또는 이차성(거대세포바이러스, 톡소플라스마증, 매독, 결핵, HIV, 신정맥혈전증과 같은 선천적 병리의 배경이 되는 증후군)일 수 있습니다. 원발성 증후군은 아기가 태어난 첫날부터 나타나는 상염색체 열성 유전 질환을 의미합니다. 심한 단백뇨와 신부전이 발생할 경우, 몇 개월 이내에 사망할 위험이 높습니다.
  • 특발성 신증후군은 소아에서 90%의 경우 진단되는 병리입니다. 특발성 신증후군에는 미세변화병, 사구체간 증식, 국소성 분절성 사구체경화증 등 여러 조직학적 형태가 있습니다. 미세변화병은 95%의 경우 환자의 완치로 끝납니다. 사구체간 증식의 경우, 사구체간 세포와 기질의 미만성 증식이 5%의 경우에서 나타납니다. 국소성 분절성 사구체경화증에서도 동일한 양상이 관찰되지만, 분절성 조직 반흔이 동반될 수 있습니다. 특발성 신증후군은 모든 연령에서 발생하며, 대부분 2~6세에 발생합니다. 경미한 감염이나 가벼운 알레르기, 심지어 곤충 물림도 유발 요인이 될 수 있습니다.
  • 사구체신염 환자의 약 75%에서 신증후군이 발생합니다. 이 질환의 발병은 사구체 염증성 병리의 합병증이라고 할 수 있습니다. 질환의 경과에 따라 다음과 같은 특징이 있습니다.
    • 신증후군을 동반한 급성 사구체신염(3개월 미만 지속)
    • 아급성 사구체신염(3개월에서 12개월 지속)
    • 신증후군을 동반한 만성 사구체신염(증상이 1년에 걸쳐 심해지고 신부전이 발생할 위험이 높음).
  • 아밀로이드증의 신증후군은 전신성 아밀로이드증의 한 증상으로, 단백질-탄수화물 대사가 중단되어 아밀로이드가 신장 조직에 축적되는 질환입니다. 아밀로이드증은 복잡한 다당류-단백질 화합물로, 장기 기능 장애를 유발합니다. 아밀로이드증의 진행은 항상 신증후군의 발생과 연관되어 있으며, 만성 신부전으로의 이행을 동반합니다.
  • 신부종증후군은 혈관벽 투과성 변화, 나트륨 저류, 그리고 혈액의 삼투압 감소라는 세 가지 필수 요소가 존재할 때 진단됩니다. 이러한 증후군의 발병 기전은 나트륨-수분 항상성 유지를 조절하는 다양한 신체 기관의 활동 비율에 의해 결정됩니다.
  • 핀란드형 신증후군은 신생아기부터 생후 3개월까지 발견되는 상염색체 열성 유전형의 선천성 질환입니다. 조직학적 소견상 네프론 근위부의 명확한 사슬 확장 및 기타 변화, 그리고 직경이 증가된 다수의 사구체와 태아 사구체를 보입니다. 이 질환의 원인은 유전자 돌연변이(NPHS1 유전자)입니다. 이 용어가 사용된 것은 핀란드에서 이 질환의 높은 발병률 때문입니다.
  • 완전한 유형의 병리는 이 질환에 전형적인 증상들을 모두 보이는 것이 특징입니다. 불완전 신증후군은 전형적인 징후가 전혀 나타나지 않는 경우를 말합니다. 예를 들어, 심한 단백뇨가 경미한 부종과 함께 진단됩니다.
  • 당뇨병성 신증후군은 당뇨병성 신병증을 배경으로 발생합니다. 이 병리학적 상태는 환자에게 매우 위험한 것으로 간주되며, 미세알부민뇨, 단백뇨, 그리고 만성 신부전 말기까지 여러 단계로 구성됩니다. 이 경우 신증후군 복합 증상의 발생은 일반적으로 당뇨병의 장기적인 경과 중에 발생하는 변화와 질환으로 인해 발생합니다.
  • 유아 신증후군은 1세 미만의 어린이에게 질병이 발생하는 것을 의미하는 소아과 용어입니다.
  • SLE의 신증후군은 루푸스 신염의 발생으로 인해 발생하며, 이는 이 질환의 가장 위험하고 예후적으로 중요한 증상 중 하나입니다. 이 질환의 발병 기전은 면역 복합체 변이와 관련이 있습니다. DNA 및 기타 자가항체에 대한 항체가 신장 사구체 기저막에 결합하면 보체가 자극되고 사구체로 염증성 구조물이 유입됩니다.
  • 혈뇨를 동반한 신증후군은 이 질환의 전형적인 경과에 속하지 않습니다. 통증과 함께 소변에 혈흔이 동반되는 경우, 이는 복합적인 병리학적 양상을 보입니다.

일반적으로 받아들여지는 프레드니솔론 치료 과정에 대한 신체의 반응에 따라, 신증후군은 스테로이드 민감형과 스테로이드 저항형으로 나뉩니다.

스테로이드 민감성 증후군은 치료 시작 후 2~4주(덜 흔하게는 6~8주) 이내에 관해가 나타나는 것이 특징입니다. 스테로이드 민감성 증후군은 다음과 같은 하위 범주로 나뉩니다.

  • 비재발형(완전 장기 완화)
  • 드물게 재발하는 유형(재발이 6개월 동안 2회 미만으로 발생함)
  • 자주 재발하는 유형(재발이 6개월 이내에 2회 이상 발생함)
  • 스테로이드 의존성 신증후군(프레드니솔론 복용량을 줄인 후에도 질병이 재발하거나 약물을 중단한 후 늦어도 2주 이내에 재발이 관찰됨)
  • 후기 민감성 변형(스테로이드 사용을 시작한 후 8~12주 후에 완화가 나타남)

스테로이드 저항성 신증후군은 프레드니솔론을 2개월 동안 완전히 투여해도 신체의 완화 반응이 나타나지 않는 질병 과정입니다.

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합병증 및 결과

신증후군이 발생하면 신체에 다양한 병리학적 변화가 발생합니다. 이러한 변화가 장기간 지속될 경우 다음과 같은 부정적인 결과를 초래할 수 있습니다.

  • 감염성 합병증은 면역력 약화와 병원성 감수성 증가의 결과입니다. 질병 위험은 소변을 통한 면역글로불린 소실, 단백질 결핍, 면역억제제 복용 등의 요인으로 인해 증가합니다. 감염성 합병증은 연쇄상구균, 폐렴구균 감염, 그리고 기타 그람(-)균 감염에 의해 유발될 수 있습니다. 가장 흔하게 보고되는 질환으로는 폐렴, 패혈증, 복막염 등이 있습니다.
  • 지방 대사 장애, 죽상경화성 변화, 심근경색 - 이러한 합병증은 일반적으로 혈중 콜레스테롤 수치 증가, 간 단백질 합성 가속, 혈중 리파아제 함량 감소로 인해 발생합니다.
  • 칼슘 대사 장애는 골밀도 감소와 뼈 구조 변화를 유발하여 여러 문제를 야기합니다. 이러한 합병증은 소변 내 비타민 D 결합 단백질 손실, 칼슘 흡수 저하, 그리고 스테로이드 집중 치료로 인해 발생하는 것으로 추정됩니다.
  • 신증후군 환자에서 혈전성 합병증이 종종 진단됩니다. 응고성 증가는 소변에서 항응고제 단백질인 프로피브리놀리신과 항트롬빈 III의 소실로 설명됩니다. 동시에 혈액 농화 인자도 증가합니다. 이러한 합병증을 예방하기 위해 의사들은 신병증 발생 후 첫 6개월 동안 항응고제 복용을 권장합니다.
  • 순환 혈액량 감소는 저알부민혈증과 삼투압 감소를 배경으로 발생합니다. 이 합병증은 혈청 알부민 함량이 1.5 g/dl 미만으로 감소할 때 발생합니다.

신증후군의 덜 흔한 결과로는 고혈압, 철분 결핍성 빈혈 등이 있습니다.

신증후군은 스테로이드 의존성 질환으로 재발할 수 있습니다. 재발을 예방하기 위해 환자는 정밀 검사를 받고 가능한 모든 치료법을 고려하여 신중하게 치료 방법을 선택합니다. 재발 빈도는 질환의 중증도와 환자의 전반적인 신체 상태에 따라 달라집니다.

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진단 신증후군

신증후군의 주요 진단 기준은 임상 및 실험실 검사 데이터입니다.

  • 심각한 단백뇨의 지표가 존재하는 경우(성인의 경우 3g/일 이상, 소아의 경우 50mg/kg/일 이상)
  • 저알부민혈증 수치가 30g/l 미만이고, 이상단백혈증도 있음
  • 붓기의 정도가 다양함(비교적 가벼운 붓기부터 전신 붓기까지)
  • 고지혈증 및 이상지혈증의 존재
  • 활성 응고 인자
  • 인과 칼슘 대사가 중단되었습니다.

질문, 진찰, 그리고 기구 진단 또한 필수적이며 유익한 정보입니다. 진찰 중에 의사는 이미 전신 부종, 피부 건조, 혀의 플라그 존재, 즉 파스테르나츠키 양성 증상을 발견할 수 있습니다.

건강 검진 외에 다음 단계는 실험실 검사와 기기 검사를 포함한 진단 절차를 거쳐야 합니다.

실험실 검사에는 의무적인 혈액 및 소변 샘플링이 포함됩니다.

신증후군에 대한 전혈구검사

이 질병은 혈소판, 백혈구, ESR 수치가 증가하고 헤모글로빈 수치가 감소하는 것이 특징입니다.

신증후군에 대한 생화학적 혈액 검사

단백질 대사의 질은 저단백혈증, 저알부민혈증, 그리고 α-글로불린 양의 증가를 특징으로 합니다. 또한, 콜레스테롤과 중성지방 수치의 증가가 관찰됩니다.

신장 기능 장애의 징후는 요소, 요산, 크레아티닌 수치의 증가입니다. 신증후군 복합 증상의 근본 원인이 사구체신염인 경우, 의사는 염증 과정의 징후(C-반응성 단백질 증가, 혈청유사체 수치 증가, 고섬유소원혈증)의 존재 여부에 주의를 기울일 것입니다.

면역학적 혈액 검사

혈류에서 T 림프구와 B 림프구, 면역 복합체, 루푸스 세포의 존재를 기록할 수 있습니다.

신증후군의 고지혈증은 신부전 발생의 초기 징후일 수 있지만, 항상 그런 것은 아닙니다. 때로는 단순히 죽상동맥경화증이나 환자의 특정 영양 문제를 나타내는 경우도 있습니다. 특수 검사실 검사를 통해 지질에 속하는 분획을 검출할 수 있습니다. 여기서 말하는 지질이란 저밀도지단백, 고밀도지단백, 총 콜레스테롤 및 중성지방 지수를 의미합니다.

신증후군에서 고콜레스테롤혈증은 이차적입니다. 건강한 사람의 경우 콜레스테롤 수치가 3.0mmol/L(115mg/dL)를 초과하는 경우를 고콜레스테롤혈증으로 정의합니다. ESC/EAS 가이드라인에 따르면 고콜레스테롤혈증을 결정하는 콜레스테롤 수치에 대한 지침은 없습니다. 따라서 LDL-C 수치는 다섯 가지 특정 범위로 나뉘며, 이에 따라 치료 전략이 결정됩니다.

일반 소변 분석

이 질환은 원주뇨와 고단백뇨를 특징으로 합니다. 소변에서 적혈구가 검출될 수 있으며, 비중이 증가합니다.

소변의 세균학적 검사

소변에서 발견되는 박테리아를 식별하는 데 도움이 됩니다(세균뇨증이 있는 경우).

네치포렌코에 따른 테스트

실린더, 백혈구, 적혈구의 함량이 증가하는 것이 관찰되었습니다.

짐니츠키 테스트

신증 증상 복합체의 특징인 과다등뇨증과 소변량 감소증을 판별할 수 있습니다.

레흐베르크-타레예프 테스트

소변량 감소와 사구체 여과 기능 장애가 나타납니다.

단백뇨는 일반 소변 검사에서 확인됩니다. 단백질 함량은 보통 하루 3.5g을 초과합니다. 소변이 탁한 것은 단백질, 병원성 미생물, 지방, 점액의 존재를 나타내는 추가적인 증거입니다.

기기 진단에는 다음이 포함됩니다.

신장 생검

이 검사는 장기 조직을 채취하여 추가 현미경 검사를 실시하여 신장 손상을 특성화하는 과정입니다.

신장 초음파

장기의 구조, 크기, 위치, 신장의 모양을 검사하고 종양, 낭종의 존재 여부를 확인하는 데 도움이 됩니다. 초음파에서 신증후군은 복수가 동반되는 특징이 있습니다.

폐의 엑스레이

이러한 질환은 폐계통과 종격동의 병리학적 변화로 구성됩니다.

동적 신티그래피

신장에서 요관을 거쳐 방광으로 소변이 흐르는 정도를 평가할 수 있습니다.

요로조영술

신장이 체내에 특수 조영제를 투여한 후 배출하는 능력을 바탕으로 하는 방사선학적 검사입니다. 신증후군의 방사선학적 징후는 질환의 다형성과 비대칭성으로 나타날 수 있으며, 이는 장기의 염증 과정과 경화 과정의 비율에 따라 달라집니다.

심전도

신병리의 경우 신체의 전해질 장애를 평가하기 위해 시행됩니다.

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감별 진단

다양한 사구체병증 사이에 구별이 이루어지며, 이는 질병의 발병을 유발할 수 있습니다.

  • 최소 변화 질환(지질성 신증)은 소아과에서 특발성 신증후군의 가장 흔한 근본 원인입니다.
  • 국소성 분절성 사구체경화증은 스테로이드 저항성 신증후군의 드문 형태입니다.
  • 사구체신염(질병의 막증식성 형태를 포함함)
  • 막성 신병증 및 IgA 신병증.

급성 신우신염은 38~39°C로 급격히 상승하는 체온, 갑작스러운 쇠약, 메스꺼움, 부종을 특징으로 합니다. 원주뇨, 단백뇨, 적혈구뇨는 신우신염 특유의 증상으로 간주되지 않으므로 감별 진단의 첫 번째 지표 징후에 속합니다.

급성 신부전은 신증후군의 합병증으로 발생할 수 있습니다. 따라서 시간 경과에 따른 악화를 주의 깊게 관찰하고 환자에게 적절한 치료를 제공하는 것이 매우 중요합니다. 급성 신부전(ARF)의 초기 증상은 심박수 증가, 혈압 저하, 오한, 체온 상승입니다. 1~2일 후에는 영양실조, 메스꺼움, 구토가 관찰됩니다. 또한, 호흡 시 암모니아 냄새가 나는 것이 특징입니다.

만성 신부전은 질병의 급성 경과의 결과이며, 신장 조직의 점진적인 괴사를 동반합니다. 혈중 질소 대사산물의 양이 증가하고, 피부는 건조하고 누렇게 변합니다. 환자의 면역력이 급격히 저하되며, 잦은 급성 호흡기 감염, 편도선염, 인두염이 특징적입니다. 이 질환은 주기적으로 호전과 악화를 반복하며 진행됩니다.

신증후군과 신염증후군의 차이점

두 가지 증상 복합체가 있으며, 그 이름은 종종 혼동됩니다. 그러나 이 두 질환은 신장 사구체의 염증 과정을 배경으로 발생하는 완전히 다른 질환입니다. 신염 증후군은 일반적으로 사구체의 자가면역 구조적 병변에 의해 유발됩니다. 이 질환은 모든 경우 혈압 상승과 요로계 병리 징후(요로계 증후군은 적혈구뇨, 최대 3.0-3.5g/L의 단백뇨, 백혈구뇨, 원주뇨 등의 징후가 특징)를 동반합니다. 신증후군처럼 부종이 반드시 나타나는 것은 아니지만, 눈꺼풀, 팔뚝 또는 손가락의 경미한 부종 형태로 나타날 수 있습니다.

신염형의 경우, 부종은 단백질 결핍으로 인해 발생하는 것이 아니라 혈류에 나트륨이 잔류하여 발생합니다.

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치료 신증후군

신장내과 전문의는 신장 질환 환자와 신증후군 환자를 치료합니다. 일반적으로 환자는 질병의 원인을 파악하고 응급 치료를 제공하며, 합병증이 발생할 경우 입원합니다.

신증후군 관리를 위한 임상 지침

신증후군은 일반적으로 신장 질환과 관련된 복합적인 증상과 임상 징후로, 소변 내 단백질 손실과 부종을 유발합니다. 신증후군의 치료 및 관리에는 면밀한 의학적 감독이 필요하며, 다음과 같은 임상 지침이 포함될 수 있습니다.

  1. 기저 질환의 진단 및 치료: 신증후군은 미세변화신질환, 당뇨병, 기저막의 미만성 변화를 동반한 신병증 등 다양한 신장 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 기저 질환을 진단하고 그 특성에 따라 치료하는 것이 중요합니다.
  2. 혈압 조절: 신증후군 환자 대부분은 혈압이 높을 수 있습니다. 혈압을 조절하고, 필요한 경우 치료를 통해 단백질 손실을 줄이고 신장을 보호할 수 있습니다.
  3. 부종 치료: 부종은 신증후군의 흔한 증상입니다. 부종 치료에는 염분 섭취 제한, 이뇨제 사용, 그리고 식이 단백질 수치 조절이 포함될 수 있습니다.
  4. 이상지질혈증 교정: 신증후군 환자의 상당수는 혈중 콜레스테롤과 중성지방 수치가 높습니다. 심혈관 질환 위험을 줄이기 위해 고지질혈증 치료가 필요할 수 있습니다.
  5. 혈전증 예방: 신증후군 환자는 혈전 발생 위험이 높습니다. 의사는 혈전증 예방을 위해 항응고제 또는 항혈소판제를 처방할 수 있습니다.
  6. 지지적 치료: 어떤 경우에는 단백질(알부민) 대체 요법이나 면역 조절제 등의 지지적 치료가 필요할 수 있습니다.
  7. 정기적인 의료 모니터링: 신증후군 환자는 신장 상태와 치료 효과를 모니터링하기 위해 정기적으로 의사의 진찰과 모니터링을 받아야 합니다.

다른 질병과 마찬가지로 신증후군 치료는 각 환자의 개별적인 요구에 맞춰 치료를 맞춤화할 수 있는 자격을 갖춘 의료 전문가의 감독 하에 이루어져야 합니다.

예방

신질환 발병을 예방하려면 다음 규칙을 따르세요.

  • 최적의 수분 섭취 체계를 유지하는 것이 중요합니다. 깨끗한 물, 녹차, 말린 과일이나 베리 콩포트, 크랜베리 주스나 링곤베리 주스를 마실 수 있습니다. 수분 섭취가 부족하면 요로에 박테리아가 "고착"되어 신장 결석이 생길 수 있습니다.
  • 파슬리, 베어베리, 링곤베리 잎, 베어베리 등 "신장" 허브를 기반으로 한 허브차를 주기적으로 마시는 것이 좋습니다.
  • 적절한 계절에는 자작나무 수액, 열매, 야채 및 과일(사과, 오이, 호박, 수박)의 섭취에 충분한 주의를 기울일 필요가 있습니다.
  • 일부 식단, 특히 엄격한 단일 식단은 정상적인 신장 기능을 방해할 수 있습니다. 신장은 충분한 수분과 음식 섭취를 정기적으로 필요로 합니다.
  • 저체중은 신장에 해롭습니다. 따라서 가능하면 걷기, 수영, 춤, 자전거 타기 등 활동적인 생활 방식을 유지하는 것이 좋습니다.

신장 질환의 초기 징후가 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야 합니다. 자가 치료는 불가능합니다(특히 항균제나 다른 강력한 약물은 더욱 그렇습니다). 잘못된 치료는 심각한 합병증을 유발할 수 있으며, 이러한 합병증은 평생 지속되는 경우가 많습니다.

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예보

신증후군의 예후는 질병의 원인에 따라 다를 수 있습니다. 증상이 치료 가능한 병리(예: 감염성 질환, 종양 진행, 약물 중독)의 결과라면 완치를 기대할 수 있습니다. 이러한 증상은 어린이 두 명 중 한 명꼴로 나타나지만, 성인에서는 훨씬 드물게 나타납니다.

특정 신질환 사례가 호르몬 치료나 면역억제 요법에 적합한 경우 비교적 양호한 예후를 기대할 수 있습니다. 일부 환자에서는 5년 동안 병리 재발이 자연적으로 사라지는 경우가 관찰됩니다.

자가면역 질환에서는 완화 치료가 주로 시행됩니다. 당뇨병성 신증후군은 대개 4~5년 안에 최종 결과에 도달합니다.

모든 환자의 예후는 감염성 병리, 혈압 상승, 혈관 혈전증 등의 영향으로 바뀔 수 있습니다.

신부전으로 인해 합병증이 생긴 신증후군은 가장 불리한 경과를 보인다. 최종 단계는 2년 이내에 나타날 수 있다.

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