어린이 신증후군

신증후군은 심한 단백뇨(3g/L 이상), 저단백혈증, 저알부민혈증 및 이상단백혈증, 심하고 광범위한 부종(말초부, 낭성, 전두부 부종), 고지혈증 및 지질뇨증을 포함하는 복합적인 증상입니다.

소아 신증후군은 신장 사구체의 원발성 질환과 관련된 원발성 신증후군과, 선천적 유전적 질환과 후천적 질환이 많이 합쳐진 이차성 신증후군으로 나뉜다.

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신증후군의 병인

수분-전해질 장애 발생 시 신증후군 부종 발생에는 레닌-안지오텐신-알도스테론계, 항이뇨 및 나트륨이뇨 호르몬, 칼리크레인-키닌계, 프로스타글란딘계가 중요한 역할을 합니다. 소변을 통해 많은 단백질이 손실되면 응고 및 섬유소 용해에 변화가 생깁니다. 신증후군에서는 항응고제(항트롬빈 III - 헤파린의 혈장 보조인자) 결핍이 발생하고, 섬유소 용해계 장애(피브리노겐 함량 증가)가 발생합니다. 이 모든 것이 과응고 및 혈전 형성에 기여합니다. 특히 신정맥 혈전증은 위험합니다. 따라서 신증후군은 항상성의 여러 변화를 동반합니다.

심방 나트륨이뇨펩타이드(ANP) 또한 신부종 발생에 중요한 역할을 합니다. 신세뇨관 집합관 내 수송 과정에 대한 ANP의 정상적인 작용이 저해되면 나트륨이뇨 감소 및 혈관 내 체액 축적이 발생하여 신부종 발생에 기여합니다. 따라서 신증후군은 여러 가지 항상성 변화를 동반합니다.

신증후군에서는 막성 및 막성 증식성 사구체신염이 가장 흔히 관찰되며, 국소성 분절성 사구체경화증은 드물게 관찰됩니다.

원발성 신증후군:

• 선천적 및 유아적:
  • 선천적 "핀란드형"으로 소낭성 질환이 있음
  • 확산된 중간막 변화를 보이는 "프랑스 유형"
  • 최소 변화 신증후군
  • 중피세포증식성 변화 또는 국소성 분절성 사구체경화증을 동반한 신증후군.
• 원발성 사구체신염의 신증후군:
  • 최소 변화 신증후군;
  • 막성 변화 또는 국소성 분절성 사구체경화증을 동반한 신증후군; 막성 증식성, 중피세포 증식성, 초승달 모양을 동반한 모세혈관 외, 섬유증식성(경화성) 변화.

유전성, 선천성 및 후천성 질환의 이차성 신증후군:

• 확산성 결합 조직 질환(전신성 홍반 루푸스)
• 전신성 혈관염
• 감염성 질환(결핵, 매독, 간염, 말라리아)
• 당뇨병
• 약물(항경련제, 금, 비스무트, 수은 제제, 항생제, 비타민)에 대한 반응
• 신정맥 혈전증.

신증후군은 완전하고 불완전하며, 순수하고 혼합된(혈뇨와 동맥 고혈압을 동반한) 증상 복합체로 나타날 수 있습니다.

원발성 신증후군에는 선천성 신증후군과 원발성 사구체신염의 신증후군이 포함됩니다.

사구체신염의 원발성 신증후군의 형태학적 변이: 최소한의 변화, 막성, 국소-분절성, 중간모세혈관성(막성-증식성), 초승달 모양이 있는 모세혈관 외, 섬유가소성.

1~7세 소아의 원발성 신증후군의 구조에서는 변화가 미미한 사구체신염, 즉 지방성 신증이 우세하다(85~90% 이상).

12~16세 소아의 경우, 원발성 사구체신염의 구조는 막성 증식성 사구체신염(3가지 유형 모두)이 지배적이며, 이는 혈뇨 및/또는 동맥 고혈압을 동반한 혼합 신증후군으로 가장 흔히 나타나며, 예후가 심각합니다.

신증후군

신증후군은 소아 급성 및 만성 신장 질환의 가장 두드러지고 특징적인 증상 중 하나입니다. 신증후군의 존재는 항상 신장 손상(원발성 또는 다른 질환의 일부)을 나타냅니다. 신장 질환에서 신증후군이 나타나는 것은 신장 활동의 증가를 나타냅니다.

신증후군의 증상

부종이 특징적입니다. 먼저 얼굴, 눈꺼풀, 그다음 요추, 다리에 나타납니다. 피부는 창백해집니다. 저혈량증, 고알도스테론증, 세뇨관 손상을 동반한 핍뇨가 나타납니다.

2차성 고알도스테론증은 신증후군의 전형적인 증상으로, 혈액 내 저나트륨혈증이 있지만 체내에 나트륨과 수분이 축적되는 현상이 나타납니다.

어린이의 경우 저혈량증은 신증후군의 초기 단계에서 종종 자연적으로 발생하는데, 이는 단백질 손실 속도가 혈관 외 저장소에서 단백질이 동원되는 속도와 간에서 합성되는 속도를 초과할 때 발생합니다.

신증후군의 경과

종종 파동형이며 재발합니다. 재발성 신증후군은 6개월 동안 최소 2회 이상 재발하는 경우를 말합니다. 빈번한 재발 과정은 치료 중단 후 2개월 이내에 재발한 경우 6개월 동안 2회 이상 또는 1년에 4회 이상 재발하는 경우를 말합니다. 완전 관해는 단백뇨가 시간당 4mg/m² 미만 또는 시간당 10mg/kg 미만이고 혈청 알부민 수치가 35g/L 이상인 환자의 상태로 정의됩니다 ^{. 부분 관해는 부종, 저단백혈증 및 이상단백혈증이 사라지고, 일일 단백뇨가시간당} 3.5g 미만으로 감소하거나 5~40mg/m² 이내로 유지되고 혈청 알부민 수치가 30g/L 이상인 것을 의미합니다.

신증후군 치료

부종 기간 동안 침상 안정을 취하면 이뇨 작용이 증가할 수 있습니다. 수평 자세에서는 하지의 정수압이 감소하여 간질액이 혈장으로 쉽게 복귀하기 때문입니다. 신선한 공기를 섭취하십시오.

식이요법 - 2~3주 동안 무염식을 한 후, 이후 하루 0.5~1g에서 3g으로 점진적으로 늘려갑니다. 차아염소산염 식단은 수년간 유지됩니다. 단백질은 일일 단백질 손실을 고려하여 체중 1kg당 1g의 높은 생물학적 가치를 지닙니다. 지방 함량은 전체 식품 열량의 30% 미만이며, 다중불포화지방산/포화지방산 비율이 높고, 리놀레산 함량은 전체 식품 열량의 최소 10%이며, 콜레스테롤 수치는 낮습니다.

혈액의 섬유소 용해 활성을 증가시키는 해산물, 새우, 해초를 섭취하는 것이 좋습니다. 식물성 기름을 섭취하세요. 인지질이 풍부한 귀리를 죽, 젤리, 달인물 형태로 식단에 포함하는 것이 좋습니다. 부종 감소 기간에는 칼륨이 함유된 식품을 섭취하세요: 구운 감자, 건포도, 말린 살구, 자두, 바나나, 호박, 스쿼시. 액체는 제한하지 마세요. 알레르기 병력이 있는 어린이에게는 제거식이가 처방됩니다.

신증후군의 약물 치료

최소한의 변화로 글루코코르티코이드 요법이 처방됩니다. 프레드니솔론의 초기 용량은 4주 동안 매일 2mg/kg/일(60-80mg 이하)입니다. 3회 연속 소변 검사에서 단백뇨가 없으면 최대 용량을 감량합니다. 용량은 매주 2.5-5mg씩 감량합니다. 그 후 간헐적 치료를 시행합니다. 3일 연속, 4일 휴약 또는 이틀 간격입니다. 첫 번째 치료 기간은 2개월에서 2년입니다(유지 용량은 일반적으로 10-15mg/일). 치료가 성공적이면 프레드니솔론 단독 요법을 유지합니다. 자주 재발하는 비뇨생식기 질환의 경우, 호르몬 요법에 세포 증식 억제제(시클로포스파마이드 또는 메틸프레드니솔론)를 추가합니다(3일 동안 펄스 요법, 하루 20mg/kg 정맥 주사, 이후 6개월 동안 이틀 간격으로 프레드니솔론 투여). 호르몬 저항성 신증후군의 경우(글루코코르티코스테로이드로 4~8주간 치료하는 동안 소변 지표가 정상화되지 않고 임상적, 검사실적 완화가 시작됨) 글루코코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드 1.5~2mg/kg을 최대 16주 동안 처방합니다.

혈전성 합병증 위험이 있는 경우 헤파린의 적응증:

1. 20-15 g/l 미만의 저알부민혈증
2. 5g/l 이상의 고섬유소원혈증
3. 항트롬빈 III가 70% 감소함.

저알부민혈증이 15g/L 미만인 경우, 저혈량성 위기를 예방하기 위해 레오폴리글루신을 정맥 점적 투여한 후 라식스 1mg/kg(또는 라식스 없이)을 분사 투여하는 것이 지시됩니다.

저알부민혈증이 15g/L 미만인 경우, 혈전성 합병증 예방을 위해 쿠란틸(3-4mg/kg/일) 또는 티클리드(8mg/kg/일)를 선택할 수 있습니다. 고지혈증과 지질뇨증을 교정하기 위해 아이코날(eikonal) 식품 보충제와 콜레스테롤 및 저밀도지단백질(LDL) 합성을 차단하는 약물인 리포스타빌(lipostabil), 로바스타틴(lovastatin)이 처방됩니다. 세포막을 안정화하기 위해 알파-토코페롤(alpha-tocopherol), 에센셜레 포르테(essentiale forte), 디메포스폰(dimephosphone)이 사용됩니다. 탄산칼슘(calcium carbonate)과 글루콘산칼슘(calcium gluconate)은 골감소증과 골다공증의 예방 및 치료에 사용됩니다. 급성 호흡기 바이러스 감염의 경우, 레아페론(reaferon), 인터페론(interferon)이 사용됩니다.

소아과 의사와 신장내과 의사가 외래 관찰을 실시하며, 소아가 성인 클리닉으로 전원될 때까지 시행합니다. 퇴원 후 첫 3개월 동안은 2주에 한 번씩, 그 후 첫 1년 동안은 한 달에 한 번씩, 2년차부터는 분기에 한 번씩 소변 검사를 실시합니다. 진료 시마다 혈압을 측정하고, 치료 계획을 조정하며, 경과 관찰을 진행합니다. 동반 질환이 있는 경우, 발병 중과 완치 후 10~14일 동안 소변 검사를 의무적으로 실시하고, 6개월에 한 번씩 이비인후과와 치과를 방문합니다. 만성 감염 부위의 위생 관리가 필수적입니다.

예후는 사구체신염의 형태에 따라 달라집니다. 변화가 미미한 경우 예후가 더 양호하지만, 다른 형태의 경우 예후는 신중해야 하며, 국소성 분절 경화증의 경우 예후가 좋지 않고 만성 신부전으로 진행될 수 있습니다.

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