어린이의 신 증후군

신 증후군 - 현상 단백뇨 (보다 3g / l), 저 단백 혈증, 저 알부민 혈증을 포함하는 표현과 Dysproteinemia 표현 및 전파 부종 (말초 복부, 전신 부종), 고지혈증 및 lipiduriyu.

소아의 신 증후군은 선천적 인 유전 및 후천성 질병의 큰 그룹에 의해 야기 된 신장 및 2 차적인 사구체의 주요 사구체와 관련된 원발로 나뉘어집니다.

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신 증후군의 병인

수성 전해질 불균형의 경우에서, 신 증후군의 부종 개발은 레닌 - 안지오텐신 - 알도스테론 시스템, 이뇨 및 나트륨 이뇨 호르몬, 칼리 크레인-시스템 및 키닌, 프로스타글란딘의 값이 주어진다. 많은 단백질의 소변에서의 손실은 응고 및 섬유소 용해의 변화를 유도합니다. 신 증후군 설치된 결핍증 항응고제 (ntitrombina III - 플라즈마 헤파린 보조 인자); 섬유소 용해 시스템의 장애 - 피브리노겐 함량 증가. 이 모든 것이 고 응고와 혈전증에 기여합니다. 특히 위험한 것은 신정맥의 혈전입니다. 따라서, 신 증후군은 항상성 많은 변화를 수반한다.

Nephrotic 부종의 기원에서, 심방 natriuretic 펩타이드 (ANP)의 역할도 고려됩니다. 신장 관의 수집 덕트에서의 수송 과정에 대한 ANP의 정상적인 효과의 위반은 나트륨 부작용의 감소와 혈관 신생 액의 축적을 수반하며, 이는 신장 부종의 형성에 기여합니다. 따라서, 신 증후군은 항상성의 많은 변화를 동반한다.

신 증후군에서 막 및 막 증식 성 사구체 신염, 국소 분절성 사구체 경화증이 드문 경우가 많습니다.

신 증후군 1 차 :

• 선천성 및 유아성 :
  • 선천성 "핀란드어 타입"에 미세 경화증;
  • "메종 유형의 변화"가있는 "불어 유형";
  • 최소한의 변화가있는 신 증후군;
  • mesangioproliferative 변화 또는 국소 분절 사구체 경화증과 nephrotic 증후군.
• 원발성 사구체 신염에서의 신 증후군 :
  • 최소한의 변화가있는 신 증후군;
  • 막 변화 또는 국소 분절성 사구체 경화증을 동반 한 신 증후군; mesangioproliferative, semilunium과 extracapillary, fibroplastic (sclerosing) 변화.

Nephrotic syndrome은 유전성, 선천성 및 후천성 질환이있는 2 차적 질환입니다.

• 확산 성 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스);
• 전신 혈관염;
• 전염병 (결핵, 매독, 간염, 말라리아);
• 당뇨병;
• 약물에 대한 반응 (항 경련제, 금, 비스무트, 수은, 항생제, 비타민);
• 신장 정맥의 혈전증.

신 증후군은 완전하고 불완전하고, 순수하고 혼합 된 (혈뇨 및 동맥 고혈압이있는) 증상 복합으로 나타날 수 있습니다.

1 차 신염 증후군은 원발성 사구체 신염에서 선천성 및 신 증후군입니다.

형태 학적 변화 차 신 증후군, 사구체 신염 : 최소한의 변경 막성, 초점 분절, mesangiocapillary (막성 증식 성) extracapillary 초승달, fibroplastic.

1 차 신염 증후군의 구조에서 1-80 세 이상의 소아에서 사구체 신염이 우세한 것으로 알려져있다.

구조 12-16 세 어린이에서 차 사구체 신염, 막성 사구체 신염 (3 개 종류) 심각한 예후 혈뇨 및 / 또는 고혈압과 자주 나타나 혼합 신 증후군에 의해 지배된다.

신 증후군

신 증후군은 어린이의 급성 및 만성 신장 질환에서 가장 두드러진 특징적인 징후 중 하나입니다. 신장 증후군의 존재는 항상 신장에 대한 손상을, 주로 또는 다른 질병의 맥락에서 나타냅니다. 신장 질환에서 신 증후군의 출현은 신장 과정의 증가 된 활동을 증언합니다.

신 증후군의 증상

부종이 특징 - 첫 얼굴, 눈꺼풀, 그리고 요추 부위의 다리. 창백한 피부. Hypovolemia, hyperaldosteronism, 관상 손상과 관련된 Oliguria.

이차성 고 알도스테론 증은 신 증후군에서 전형적이며, 결과적으로 나트륨은 체내에서 유지되고 결과적으로 물은 혈액에 저 나트륨 혈증이 있지만 유지됩니다.

소아 저 혈량 종종 단백질 손실률 단백질 혈관 외 동원 저장소, 간에서의 합성 비율을 초과하는 신 증후군, 초기 단계에서 자발적으로 발생한다.

신 증후군의 경과

흔히 물결 모양, 재발 성. 재발 성 신 증후군 - 베스에서 적어도 2 회 재발의 발생; 종종 재발하는 과정 - 치료를 중단 한 후 2 개월 이내에 재발이 발생했을 때 2 회 이상 재발하거나 1 년에 4 회 이상 재발합니다. 4 미만 밀리그램 / m의 단백뇨 때 완전 관해에서 환자의 상태를 이해 ² / 시간 미만 또는 10 ㎎ / ㎏ / hr로하고, 혈청 알부민 수준이 동일하거나보다 35g / l이다. 부분 완화는 D보다 3.5 g / 일로 단백뇨를 감소 또는 5-40 밀리그램 / m의 범위를 유지하는 부종 및 하이포 dysproteinemia 제거한다 ⁽²⁾ / H 혈청 알부민 30g / l.

신 증후군의 치료

침대가 팽창하는 동안 정권은 이뇨를 증가시킬 수 있는데, 수평 위치에서 하체의 정수압이 감소하기 때문에 유체가 간질 공간에서 혈장으로 되돌아 가게됩니다. 신선한 공기를 섭취하십시오.

식이 요법 은 무염 2-3 주이며, 이후 1 일에 0.5-1 g에서 3 g으로 점진적으로 도입됩니다. Hypochloride식이 요법은 수년 동안 남아 있습니다. 매일 단백질 손실을 고려하여 1 g / kg 체중의 높은 생물학적 가치가있는 단백질. 콜레스테롤이 높은 총 열량의 10 % 이상을 제공하는 양의 리놀레산 불포화 / 포화 지방산 함량의 비율로 낮은 총 칼로리 섭취량의 30 % 미만을주는 지방 함량.

혈액의 섬유소 용해 활성을 증가시키는 바다 물고기, 새우, 바다 양배추를 사용하는 것이 좋습니다. 식물성 기름 사용. 인지질이 풍부한 귀리의 식단에 죽, 젤리, 국물을 넣는 것이 좋습니다. 부종이 수렴하는 동안 칼륨이 함유 된 제품이 소개됩니다 : 구운 감자, 건포도, 말린 살구, 자두, 바나나, 호박, 호박. 액체는 제한되지 않습니다. 제거 다이어트는 알레르기 성 anemnesis의 역사를 가진 아이들을 위해 처방됩니다.

신 증후군의 약물 치료

최소한의 변화만으로 글루코 코르티코이드 치료가 처방됩니다. 프레드니솔론의 초기 용량은 매일 4 주 동안 2mg / kg / 일 (60-80mg 이하)입니다. 3 회 연속 소변 검사에서 단백뇨가없는 경우 최대 용량의 감소가 이루어집니다. 복용량은 매주 2.5-5mg 씩 감소합니다. 그런 다음 간헐적 인 치료가 수행됩니다 - 3 일 연속, 4 일 또는 1 일 후 휴식. 첫 번째 코스의 지속 기간은 2 개월에서 2 년 사이입니다 (유지 용량은 보통 10-15 mg / 일입니다). 성공적인 치료가 프레드니솔론 단독 요법으로 남아있는 경우. 시클로 포스 파 미드 또는 메틸 프레드니솔론 (정맥 6 개월간 격일 프레드니손 투여 하였다 일 당 20 밀리그램 / kg 3일 펄스 요법) - 자주 재발 NA 호르몬 치료, 세포 독성 제에 부착 된 경우. 호르몬 불응 성 신증 증후군 - 글루코 코르티코 스테로이드 4-8 주간의 치료에 임상 화학 관해 정상화 소변 파라미터 발병의 유무 - 글루코 코르티코 스테로이드 투여 시클로 및 1.5 밀리그램 / 16 주 kg이다.

혈전 합병증의 위험이있는 헤파린의 적응증 :

1. 저 알부민 혈증 20-15 g / l;
2. 5 g / l 초과의과 섬유소원 혈증;
3. 안티 트롬빈 Ⅲ의 최대 70 % 감소.

저혈당 예방을위한 저 알부민 혈증이 15 g / l 이하인 경우, 후속 적으로 1 mg / kg의 lasix를 분비하여 레오 폴로 글 루신을 정맥 내로 떨어 뜨리는 것이 표시됩니다.

혈전 합병증을 예방하기위한 저 알부민 혈증이 15g / l 이하인 경우, 선택 약물은 3-4mg / kg / 일 또는 8mg / kg / 일의 복용량으로 curantyl 일 수 있습니다. 고지혈증과 lipidurii Eiconol의 보정의 목적을 위해 건강 보조 식품을 처방하고, 콜레스테롤 및 저밀도 지질 단백질의 합성을 차단하는 약물 - lipostabil, 로바스타틴을. 세포막을 안정화시키기 위해서는 알파 토코페롤, Essentiale forte, Dimefosfon을 사용하십시오. 골감과 골다공증을 예방하고 치료하기 위해서는 탄산 칼슘, 글루 콘산 칼슘을 사용하십시오. ARVI - reaferon, 인터페론.

임상 후속 조치 는 소아과 의사와 신장병 전문의가 성인 폴리 클리닉으로 옮기기 전에 수행합니다. 병원에서 퇴원 한 후 첫 3 개월 동안 소변 검사를 2 주에 한 번 실시한 다음 관찰 첫 해에 한 달에 한 번, 두 번째 해와 그 다음 해에 한 번, 한 분기에 한 번씩 수행합니다. 의사가 방문 할 때마다 혈압이 측정되고 치료 교정 및 관찰이 수행됩니다. 병간 질환으로는 병 중에 소변 검사를 끝내고 10-14 일 후에 소변 검사를해야하며, 이비인후과 의사와 치과 의사의 진찰은 6 개월마다 한 번씩 시행됩니다. 만성 감염의 병을 위생 처리하는 것이 필요합니다.

예후 는 사구체 신염의 형태에 달려 있습니다. 최소한의 변화 - 더 유리한, 다른 형태의 예후는 신중해야합니다. 국소 분절 경화증 - 바람직하지 않은 만성 신부전의 발병.

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