급성 사구체신염의 발병 기전

연쇄상구균은 독소와 효소(연쇄상구균 용혈소, 히알루로니다제, 스트렙토키나제)를 분비하여 특정 항체를 생산하고, 이어서 사구체의 모세혈관 벽에 국소화된 순환 면역 복합체(CIC)를 형성하여 보체계를 활성화합니다. 보체계는 세포 증식을 유발하는 수많은 염증성 매개체와 사이토카인의 생산을 촉진합니다.

연쇄상구균 항원은 연쇄상구균 감염의 급성기에 사구체에 침착됩니다. 10~14일 후, 아이의 면역 반응이 시작되는데, 이때 항연쇄상구균 항체가 항원에 결합하여 순환 면역 복합체(CIC)를 형성하고 신장 사구체에 침착됩니다. 이후, 이 면역 복합체는 보체계와 상호작용하여 보체계 구성 요소인 C3a, C5a를 방출하고 신장 사구체 기저막 손상에 관여합니다. 막 공격 복합체(C5b-C9)에 의한 혈소판 활성화(세로토닌, 트롬복산 B 분비), 대식세포(인지질 및 아라키돈산 분비)가 활성화됩니다. 사구체간질 세포의 활성화(단백질분해효소, 인지질분해효소, 자유산소 라디칼 분비; 화학주성 인자의 활성화로 인해 신장 사구체 기저막의 생체에너지 잠재력이 변화하고 혈전 생성성 내피하층의 유리로 인해 내피세포가 손상됨). 섬유소 용해계의 활성화는 신장 사구체 내 피브린 축적을 초래하고, 키닌계의 활성화는 염증 과정을 증가시킨다. 혈소판 응집, 폰 빌레브란트 인자 수치 증가 및 키닌계의 활성화는 미세순환 장애를 유발한다.

적혈구 막의 인지질 구성에 이상이 생기면 세포막의 기능이 불안정해지는데, 이는 혈뇨의 발생에 중요한 역할을 하며, 엔도텔린계(신장과 사구체 내 혈류역학에 작용하는 혈관수축제)는 사구체 내 고혈압을 발생시킨다.

연쇄상구균 항원은 처음에는 사구체의 사구체간질과 내피하 공간에 위치하다가 항체와 반응하여 CIC를 형성하는 것으로 추정됩니다. 두 가지 연쇄상구균 항원, 즉 지모겐과 글리세르알데히드 인산 탈수소효소가 확인되었습니다. 이 항원들은 항체 생성을 유도하고, 이후 사구체 세포에서 염증 매개체를 활성화시킵니다.

급성 사구체신염의 형태학적 소견. 형태학적 소견은 모세혈관 내 미만성 증식성 사구체신염으로 평가되며, 삼출성, 삼출성-증식성, 증식성, 그리고 소아에서 수개월 동안 지속될 수 있는 잔류성 증상 단계의 여러 단계를 거칩니다.

생검 검체의 전자현미경 검사 결과, 사구체 모세혈관 기저막 상피세포 측에 "혹"(IgG 및 보체 분획 C3)이 관찰됩니다. 이 혹은 급성 사구체신염에서 최대 4~6주 동안 지속됩니다. "혹"의 발견은 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염의 중요하고 신뢰할 수 있는 진단적 징후입니다.

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