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급성 사구체 신염 진단

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 06.07.2025
 
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소아 급성 사구체신염의 임상 검사

급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염의 진단은 연쇄상구균 감염 병력(편도염 또는 만성 편도염 악화 후 2~4주, 농가진 후 3~6주)과 신염 증후군이 발생하고 사구체신염 증상이 가역적으로 순차적으로 해소되고 신기능이 회복되는 특징적인 임상 양상을 바탕으로 이루어집니다.

실험실 진단

급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염의 진단은 다음을 통해 확인됩니다.

  • 질병의 첫 주에 혈액 내 보체계의 C3 성분 농도가 감소하는 반면 C4 성분 농도는 정상이다.
  • 시간이 지남에 따라(2~3주 동안) ASLO 역가가 증가합니다.
  • 인후 면봉 검사에서 세균학적 검사 중 A군 베타용혈성 연쇄상구균이 검출되었습니다.

기기분석 방법

초음파 검사에서 신장은 정상적인 크기를 유지하지만, 에코가 증가하면서 부피가 약간 증가할 수 있습니다.

연쇄상구균 감염 후 사구체신염을 진단하기 위한 방사성동위원소 연구는 정보를 제공하지 않으며 신장 기능 상태의 손상 정도만을 반영합니다.

연쇄상구균 감염 후 사구체신염에서 전형적이지 않은 증상이 나타나는 경우, 사구체병증의 형태학적 변이를 확인하고, 적절한 치료법을 처방하며, 질병의 예후를 평가하기 위해 신장 천자 생검을 시행합니다. 신장 생검의 적응증:

  • 사구체 여과율(GFR)이 연령 기준의 50% 미만으로 감소함
  • 보체계의 C3 성분 농도가 혈액에서 장기간 감소하고, 이러한 감소가 3개월 이상 지속되는 경우
  • 3개월 이상 지속되는 거대혈뇨
  • 신증후군의 발병.

형태학적으로 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염은 내피세포와 사구체사이막 세포의 증식을 동반한 삼출성-증식성 모세혈관내 사구체신염입니다. 경우에 따라 보우만-슘리안스키 피막에서 모세혈관외 초승달 모양이 관찰됩니다. 전자현미경(EM) 검사에서 내피하, 상피하, 그리고 사구체사이막에 면역 복합체가 침착된 것이 관찰됩니다. 면역형광 검사에서 IgG와 보체의 C3 성분이 사구체 모세혈관 벽을 따라, 특히 사구체사이막 위쪽에 국한된 과립상 발광을 보입니다.

소아 급성 사구체신염 진단 기준:

  • 이전에 연쇄상구균 감염이 있었던 경우
  • 감염 후 잠복기는 2~3주입니다.
  • 급성 발병, 신염 증후군의 특징적인 임상 및 실험실적 증상(부종, 고혈압, 혈뇨)
  • 급성기의 단기 신장 기능 장애
  • 혈청에서 CIC 검출, 보체 분획 C3의 낮은 수준
  • 모세혈관 내 확산성 증식성 사구체신염, 모세혈관 기저막의 상피 측면에 있는 "혹"(IgG 및 C3 보체 분획).

급성 사구체신염의 활동성 기준:

  • 연쇄상구균 항체(항연쇄상구균 용해소, 항연쇄상구균 키나제)의 증가된 항체가
  • 보체 분획 C3, C5의 감소, CIC 수준의 증가
  • C-반응성 단백질 수치 증가, 백혈구 증가, 호중구 증가, 혈액 내 ESR 증가
  • 지혈 시스템의 활성화(혈소판 과응집, 과응고 변화)
  • 지속적인 림프구증
  • 효소뇨증 - 소변으로 트랜스아미니다제가 배출됨
  • 화학주성 인자의 소변 배설 수준이 증가했습니다.

연쇄상구균 감염 후 신염의 급성기에 발생할 수 있는 합병증:

  • 급성 신부전증, 무뇨증은 드뭅니다.
  • 나이 많은 어린이의 신장성 자간전증은 고혈압, 두통 심화, 메스꺼움, 구토, 심박수 감소, 운동성 불안, 의식 상실, 강직성 및 경련성 경련, 혼수 상태를 동반합니다. 청소년기에 더 자주 발생합니다.
  • 급성 심부전과 폐부종은 어린이에게 드물게 발생합니다.

감별진단

IgA 신병증(버거병)

급성 호흡기 바이러스 감염을 배경으로 둔화성 미세혈뇨와 지속적인 거대혈뇨를 특징으로 합니다. 감별 진단은 광학 현미경과 면역형광법을 이용한 신생검으로만 가능합니다. IgA 신병증은 메산지움 세포 증식을 배경으로 메산지움에 IgA 침전물이 과립상으로 고정되는 것을 특징으로 합니다.

막증식성 사구체신염(MPGN)(사구체모세혈관)

신염 증후군과 함께 발생하지만, 더 심한 부종, 동맥 고혈압, 단백뇨, 그리고 혈중 크레아티닌 농도의 유의미한 증가를 동반합니다. MPGN에서는 혈중 보체 C3 성분 농도가 장기간(6주 이상) 감소하는 반면 , 급성 연쇄상구균 감염 후 신염 GN에서는 보체 C3성분이 일시적으로 감소합니다. MPGN을 진단하려면 신생검이 필요합니다.

얇은 기저막 질환

이 질환은 신장 기능이 보존된 상태에서 가족성 무감각성 미세혈뇨를 특징으로 합니다. 생검 결과, 사구체 기저막의 확산적이고 균일한 얇아짐(사구체 모세혈관의 50% 이상에서 200-250nm 미만) 형태로 신장 조직의 전형적인 변화가 관찰됩니다. 신장 외 병리학적 증상이 있는 경우, 전신 질환 및 출혈성 혈관염을 배경으로 신장 손상을 배제해야 합니다. 전신 병리학적 증상을 배제하기 위해 혈액에서 LE 세포, DNA 항체, ANF, 루푸스 항응고제, 항중성구 세포질 항체(ANCA), 항인지질 항체 및 항카디오리핀 항체와 같은 표지자의 존재 여부를 검사합니다. 동결침전물의 농도도 측정합니다.

유전성 신염

급성 호흡기 바이러스 감염이나 연쇄상구균 감염 후 처음 나타날 수 있으며, 대혈뇨의 형태로 나타날 수도 있습니다. 그러나 유전성 신염의 경우, 신염 증후군의 발생은 전형적이지 않으며 혈뇨가 지속됩니다. 또한, 환자 가족은 일반적으로 유사한 신장 질환, 만성 신부전, 그리고 감각신경성 난청을 가지고 있습니다. 유전성 신염의 가장 흔한 유전 유형은 X-연관 우성형이며, 상염색체 열성 및 상염색체 우성형은 덜 흔합니다. 가계 분석을 바탕으로 추정 진단을 내립니다. 유전성 신염을 진단하려면 다음 5가지 징후 중 3가지가 나타나야 합니다.

  • 여러 가족 구성원에게 혈뇨가 있음
  • 가족 중 만성 신부전증 환자가 있는 경우
  • 신생검 검체의 전자현미경 검사 중 사구체 기저막(GBM) 구조가 얇아지거나 파괴(분열)되는 현상
  • 청력 검사를 통해 결정된 양측 감각신경성 난청
  • 전방 렌즈 원뿔 형태의 선천적 시각 병리.

유전성 신염, 특히 남아의 경우, 질병 진행 중 단백뇨가 악화되고 동맥 고혈압이 나타나며 신장 기능 저하가 나타납니다. 이는 요로 증후군이 순차적으로 사라지고 신장 기능이 회복되는 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염에서는 흔하지 않습니다.

4형 콜라겐 유전자 (COL4A3COL4A4) 의 돌연변이가 검출되면 해당 질병의 복합적인 증상을 동반한 유전성 신염 진단이 확진됩니다.

급속 진행성 사구체신염

급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염을 배경으로 신부전이 발생할 경우, 단기간 동안 혈중 크레아티닌 농도가 점진적으로 증가하는 급속 진행성 사구체신염(RPGN)과 신증후군을 배제해야 합니다. 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염에서 급성 신부전은 단기간에 발생하며 신기능은 빠르게 회복됩니다. 미세 다발혈관염과 동반된 RPGN은 전신 병리학적 징후와 혈중 ANCA 수치를 특징으로 합니다.

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