근긴장 증후군

근긴장성 증후군은 근육의 능동적 수축 후 느린 이완을 특징으로 하는 현상입니다. 근긴장성 현상은 특히 상당한 힘을 들여 빠르게 움직일 때 유발됩니다. 이완 후, 이완 단계는 5~30초 동안 지연됩니다. 진성 근긴장증 환자는 첫 움직임에 가장 큰 어려움을 겪지만, 반복적인 움직임은 더 자유롭게 수행되고 시간이 지나면 정상화됩니다.

따라서 근긴장증에서 느린 이완은 근긴장 증가와 연관되며, 근긴장 감소는 상당히 지연됩니다. 넓은 의미에서 근긴장성 증후군은 추체외로 또는 추체외로의 과긴장과 관련 없이 증가된 근긴장의 이완 장애로 정의되며, 일시적이거나 영구적일 수 있습니다.

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근긴장증후군의 원인

1. 톰슨 근긴장증과 (덜 흔하게 나타나는) 베커 근긴장증.
2. 엘렌버그의 근긴장증.
3. 신경근긴장증(아이작 증후군).
4. 강직성 인격 증후군.
5. 경직을 동반한 뇌척수염.
6. 이영양성 근긴장증.
7. 슈워츠-잠펠 증후군.
8. 갑상선 기능 저하증에서의 근긴장증.
9. 파상풍(tetanus).
10. 경부 신경근병증에서의 가성근긴장증.
11. 검은 과부거미에 물린 자국.
12. 악성 고열.
13. 악성 신경이완제 증후군.
14. 테타니.

미오토니아 톰프소니

근긴장성 증후군의 전형적인 예는 톰슨 근긴장증으로, 상염색체 우성(드물게 상염색체 열성 - 베커병)으로 유전되는 유전 질환으로, 어느 연령에서나 시작되지만 대부분 유아기나 청소년기에 발생합니다. 유아의 경우, 초기 증상은 대개 어머니가 잘 알아차립니다. 처음에는 빨기 동작이 느리다가 점차 활발해지고, 놀이 중 넘어진 후에는 오랫동안 일어나지 못하며, 물건을 뺏으려면 손가락을 억지로 움켜쥐어야 하는 등의 증상이 나타납니다. 학교에서도 환자는 바로 글을 쓰거나 책상에서 재빨리 일어나 칠판 앞으로 갈 수 없습니다. 이러한 아이들은 빠른 움직임이 필요한 게임에 참여하지 않습니다. 종아리 근육 경련이 매우 흔하게 나타납니다. 느린 근육 이완과 함께 근긴장성 경련이 동반되는 경우도 있습니다. 수동 운동이나 수의 운동이 거의 또는 느리게 수행되는 경우에는 근긴장성 경련이 동반되지 않습니다. 근긴장성 경련은 팔다리 근육, 목 근육, 씹는 근육, 안구 운동 근육, 안면 근육, 혀와 몸통 근육 등 다양한 부위에서 관찰될 수 있습니다. 추위는 근긴장성 증상을 악화시키고, 알코올은 증상을 완화합니다. 근긴장성 경련의 지속 시간은 대부분 초 단위로 측정되며, 1~2분 이상 지속되는 경우는 거의 없습니다. 환자들은 신체 여러 부위의 통증을 호소하는 경우가 많습니다.

톰슨 근긴장증은 운동선수의 체격과 횡문근의 현저한 비대(때로는 위치에 따라 다소 선택적으로)를 특징으로 합니다. 근긴장증을 진단하는 데 유용한 검사는 계단 오르기입니다. 평지에서 걸을 때, 특히 장시간 휴식 후, 그리고 움직임의 속도나 양상을 바꿀 때 어려움이 자주 발생합니다. 손의 근긴장성 경련은 글쓰기, 악수 및 기타 조작을 어렵게 만듭니다. 근긴장성 현상은 첫 몇 단어를 발음할 때(불분명한 발음), 삼키는 동안(첫 삼키는 동작) 조음에서 나타날 수 있습니다. 때로는 첫 씹는 동작이 어려울 수 있습니다. 일부 환자에서는 안륜근(orbicularis oculi)에서 근긴장성 경련이 관찰됩니다. 눈을 가늘게 뜨고 눈을 뜨려고 하는 것은 어렵고, 이로 인한 경련은 점차적으로, 때로는 30~40초 후에 사라집니다.

근긴장증의 특징적인 증상은 근육의 기계적 및 전기적 흥분성 증가입니다. 근전도 검사에서 이를 "타진 근긴장증" 및 "근긴장 현상"이라고 합니다. 신경학적 망치로 타격을 받으면 타격 부위에 특징적인 함몰이 형성되며, 이는 삼각근, 둔근, 대퇴근, 종아리 근육, 특히 혀 근육에서 두드러집니다. 가장 간단한 현상은 망치로 엄지손가락의 돌출부를 타격할 때 엄지손가락이 내전되는 것입니다. 또 다른 명확한 징후는 손가락을 주먹으로 꽉 쥐는 것으로, 이 후 환자는 주먹을 즉시 펼 수 없습니다. 근긴장증 "구덩이"의 지속 시간은 근긴장증의 전반적인 심각도를 반영합니다. 수면 후 근긴장증 증상이 일시적으로 심해질 수 있다는 것이 알려져 있습니다. 초기 증가 기간 이후 질병의 진행은 일반적으로 정체됩니다.

소위 이완성 근긴장증(과도한 칼륨 섭취 시 심해지는 근긴장증)도 보고되었으며, 임상 양상은 톰슨병과 유사합니다. 근긴장증은 전신적으로 나타나며 안면 근육에도 나타납니다. 근긴장증의 정도는 매일 변동하는 것이 특징적입니다(격렬한 신체 활동 후 또는 음식과 함께 다량의 칼륨을 섭취한 후 심해짐). 근긴장증은 근전도 검사에서 관찰되며, 근육 생검에서는 병변이 발견되지 않습니다.

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파라미오토니아 율렌버그

율렌버그 근긴장증은 선천성 근긴장증이라고 불리는 드문 상염색체 우성 질환입니다. 환자는 냉각이 되지 않았을 때 건강하다고 느낍니다. 잘 발달된 근육과 근육의 기계적 흥분성 증가(혀의 "소공", 엄지 증상)가 종종 관찰됩니다. 전신 냉각 후(드물게 국소 냉각 후) 근긴장증을 연상시키는 근육 경련이 발생합니다. 주로 안면 근육(안륜근, 입, 씹는 근육, 그리고 때때로 외안근)이 영향을 받습니다. 손의 원위부 근육의 침범 또한 특징적입니다. 근긴장증과 마찬가지로, 이러한 근육을 급격하게 수축시킨 후에는 이완하는 데 심각한 어려움이 있습니다. 그러나 톰슨 근긴장증과는 달리, 반복적인 움직임으로 인해 이 경련은 감소하지 않고 오히려 심화됩니다(경직).

대부분의 환자는 근육 경련 후 곧 마비를 겪고, 심지어는 영향을 받은 근육의 마비까지 발생하며, 이는 몇 분에서 몇 시간, 심지어 며칠까지 지속됩니다. 이러한 마비는 저칼륨혈증이나 고칼륨혈증을 배경으로 발생합니다. 매우 드물게 선천성 이상근긴장증 환자는 지속적인 근력 약화와 위축을 보입니다. 근육 생검에서 경미한 근병증 징후가 관찰되며, 혈중 효소 활성도는 정상입니다.

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신경근긴장증

신경근긴장증(아이작 증후군, 가성근긴장증, 지속적인 근섬유 활동 증후군)은 모든 연령(대개 20~40세)에서 시작되며, 팔과 다리 원위부의 근긴장(강직)이 지속적으로 증가합니다. 이 과정은 점차적으로 사지의 근위부뿐만 아니라 얼굴과 인두 근육으로 퍼집니다. 몸통과 목 근육은 덜 자주, 그리고 덜 침범됩니다. 수면 중에도 사라지지 않는 지속적인 근육 과긴장성으로 인해 굴곡근 구축이 형성되기 시작합니다. 팔과 다리 근육에서 지속적으로 크고 느린 근섬유 다발 연축(근육파동)이 특징적입니다. 활동적인 움직임은 근육 긴장(경련과 유사)을 증가시킬 수 있습니다. 근육의 기계적 흥분성은 증가하지 않습니다. 힘줄 반사는 감소합니다. 이 질환은 천천히 진행되며, 진행이 전신화되는 경향이 있습니다. 경직된 자세로 걷는 "아르마딜로" 보행과 같은 제한적인 보행이 특징입니다. EMG - 휴식 상태에서 자발적으로 나타나는 불규칙적인 활동.

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강직성 인격 증후군

강직인간 증후군은 일반적으로 30대 또는 40대에 시작되어 축 근육, 특히 목과 허리의 경직이 서서히 시작됩니다. 점차적으로 근육 긴장이 축 근육에서 근위 근육으로 퍼집니다. 진행된 단계에서는 드물게 말단 사지와 때로는 얼굴에도 영향을 미치는 경향이 있습니다. 대칭적이고 지속적인 근육 긴장은 대개 사지, 몸통, 목에서 발견되며, 근육은 촉진 시 단단합니다. 복벽과 척추 주변 근육의 강직은 요추 부위의 특징적인 고정된 과전만(hyperlordosis)을 유발하며, 이는 안정 시에도 지속됩니다. 이러한 자세 현상은 매우 일반적이므로, 이러한 증상이 없다면 진단에 의문을 제기해야 합니다. 심한 강직으로 인해 움직임이 어렵습니다. 가슴 근육의 긴장은 호흡을 어렵게 만들 수 있습니다.

근육 경직을 배경으로, 감각적 또는 정서적인 갑작스러운 자극은 통증을 동반한 근육 경련을 유발합니다. 유발 자극에는 예상치 못한 소음, 날카로운 소리, 팔다리의 능동적 및 수동적 움직임, 촉각, 두려움, 심지어 삼키고 씹는 행위가 포함될 수 있습니다. 경직은 수면, 마취, 그리고 벤조디아제핀이나 바클로펜 투여 시 감소합니다. 그러나 수면 중에도 과전만(hyperlordosis)이 사라지지 않으며, 이는 매우 심할 수 있습니다(환자가 누워 있을 때 의사의 손이 척추 주변 근육 아래로 자유롭게 지나가는 경우).

강직인증후군 환자의 약 3분의 1은 제1형 당뇨병과 기타 자가면역 질환(갑상선염, 중증 근무력증, 악성 빈혈, 백반증 등)을 앓게 되는데, 이를 통해 이 질환을 자가면역 질환으로 분류할 수 있습니다. 이는 환자의 60%가 글루탐산 탈탄산효소에 대한 항체 역가가 매우 높다는 사실에서도 확인됩니다.

강직성 증후군의 한 변형인 "경련성 강직성 증후군"은 지속적인 근육 긴장과 더불어 사지의 축근과 근위근에서 밤낮으로 빠르고 뚜렷한 근간대성 경련이 관찰되는 증상입니다. 근간대성 경련은 대개 수년간 지속된 질환의 배경에서 나타나며 디아제팜에 반응합니다. 이러한 환자들은 종종 자극 민감성 근간대성 경련을 보입니다.

감별 진단은 근전도에서 근파동(myokymia)이 관찰되는 아이작스 증후군과 관련이 있습니다. 때때로 피라미드 증후군의 경직(단, 강직인 증후군에서는 높은 반사가 나타나지 않음)과 진행성 핵상 마비의 경직(파킨슨병 및 근긴장이상과 유사한 증상이 나타남)을 배제해야 할 수도 있습니다. 심한 근육 경련은 종종 파상풍과 감별해야 하지만, 강직인 증후군의 특징적인 개구장애는 아닙니다. 근전도 검사를 통해 아이작스 증후군뿐만 아니라 다양한 유형의 근병증 및 근이영양증과도 감별할 수 있습니다.

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경직을 동반한 진행성 뇌척수염

강직을 동반한 진행성 뇌척수염(또는 "아급성 근간대성 척수 신경세포염")은 축근과 근위근의 강직과 통증을 동반한 근육 경련을 특징으로 하며, 이는 감각 및 정서적 자극에 의해 유발됩니다. 뇌척수액 내 경미한 다세포증이 나타날 수 있습니다. 신경학적 상태에서는 질병이 진행됨에 따라 경미한 소뇌 운동실조가 관찰되는 경우가 있습니다. MRI를 통해 이 질환을 배제할 수 있습니다.

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이영양성 근긴장증

근긴장성 이영양증(근긴장성 이영양증)은 아마도 가장 흔한 근긴장증의 형태이며, 세 가지 주요 증후군을 특징으로 합니다.

1. 근긴장성 유형의 운동 장애
2. 얼굴, 목, 팔과 다리의 말단부 근육이 손상되는 근위축증(근육 위축증)이 특징적으로 나타나는 근병증 증후군
3. 이 과정에 내분비계, 자율신경계 및 기타 기관이 관여함(다계통 증상).

질병의 발병 연령과 증상은 매우 다양합니다. 근긴장 장애는 손가락 굽힘근(물건을 잡는 것이 가장 어려움)에서 더욱 두드러지며, 반복적인 움직임으로 근긴장 현상이 감소하고 사라집니다. 근력 약화와 근위축은 일반적으로 나중에 나타납니다. 이는 안면 근육, 특히 측두엽, 흉쇄유돌근, 윗눈꺼풀을 들어 올리는 근육, 구주위 근육을 포함한 저작 근육에 영향을 미칩니다. 전형적인 증상은 무안증, 반쯤 처진 눈꺼풀, 두드러진 측두와, 안면 근육의 미만성 위축, 구음 장애, 낮고 둔한 목소리입니다. 팔의 원위부와 다리의 비골근군의 위축이 종종 관찰됩니다.

백내장이 전형적입니다. 남성의 경우 고환 위축과 발기부전, 여성의 경우 유아증과 조기 폐경이 나타납니다. 환자의 90%에서 심전도, 승모판 탈출증, 위장관 운동 기능 장애 등의 이상 소견이 관찰됩니다. MRI 검사에서 피질 위축, 심실 확장, 백질의 국소적 변화, 그리고 측두엽의 이상이 흔히 관찰됩니다. 고인슐린혈증도 흔히 관찰됩니다. CPK 수치는 대개 정상입니다. 근전도 검사에서 특징적인 근긴장성 방전이 관찰됩니다. 근육 생검에서 다양한 조직학적 이상이 관찰됩니다.

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슈워츠-잠펠 증후군

슈워츠-잠펠 증후군(연골이영양성 근긴장증)은 생후 첫해에 시작되며, 수축된 근육을 이완하는 데 심각한 어려움과 함께 근육의 기계적 및 전기적 흥분성 증가로 나타납니다. 때때로 자발적인 근육 수축과 경련이 관찰됩니다. 일부 근육은 안정 시 촉진 시 비대하고 밀도가 높습니다. 사지, 복부 근육, 그리고 얼굴에 통증을 동반한 수축(근긴장성 안검경련; 후두, 혀, 인두 근육의 통증을 동반한 수축으로, 때때로 질식을 유발할 수 있음)이 관찰됩니다. 매우 흔하게 다양한 골격 이상이 발견됩니다. 왜소증, 짧은 목, 척추후만증, 척추측만증, 안면 비대칭, 악후각 등이 있습니다. 일반적으로 정신 발달 지연이 나타납니다. 근전도 검사 - 근긴장성 방전.

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갑상선 기능 저하증에서의 가성근긴장증

이 증후군은 근육의 느린 수축과 이완으로 나타나는데, 이는 힘줄 반사, 특히 아킬레스건 반사를 유발하면 이미 명확히 드러납니다. 근육은 부종 상태입니다. 근전도 검사에서 전형적인 근긴장성 방전은 관찰되지 않으며, 수의적 수축 후 후효과 전위가 관찰되는 경우가 있습니다. 갑상선기능저하증에서 가성근긴장증을 인지하기 위해서는 갑상선기능저하증의 시기적절한 진단이 중요합니다.

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파상풍

파상풍은 감염성 질환입니다. 파상풍의 첫 증상은 80%의 환자에서 입벌림(trismus, "턱이 잠긴")입니다. 입벌림 후, 그리고 때로는 동시에 머리 뒤쪽 근육의 긴장과 얼굴 근육의 수축(facies tetanica)이 나타납니다. 이마에 주름이 생기고, 눈 사이가 가늘어지며, 입은 웃는 듯한 찡그린 표정("냉소적인 미소")으로 늘어집니다. 파상풍의 주요 징후 중 하나는 연하곤란입니다. 후두부 근육의 긴장이 증가함에 따라 처음에는 머리를 앞으로 기울이는 것이 불가능해지고, 그 다음에는 머리가 뒤로 젖혀집니다(후두긴장증(opisthotonus)). 등 근육 경련이 발생하고, 몸통과 복부 근육이 긴장되어 매우 두드러집니다. 복부는 판자처럼 딱딱해지고 복식 호흡이 어려워집니다. 경직이 사지에도 영향을 미치는 경우, 이 자세에서 환자의 몸 전체가 기둥 모양(orthotonus)을 띠게 되는데, 이것이 이 질환의 명칭의 유래입니다. 경련은 매우 고통스럽고 거의 끊임없이 발생합니다. 외부 자극(접촉, 두드리기, 빛 등)은 전신 강직성 경련을 유발합니다.

전신성 파상풍 외에도 국소성 파상풍("안면 마비성 파상풍")도 설명되었습니다.

파상풍의 감별 진단은 파상풍, 광견병, 히스테리, 간질, 수막염 및 스트리크닌 중독과 함께 시행됩니다.

경추 신경근병증에서의 가성근긴장증

이 증후군은 C7 신경근 손상 시 관찰되는 드문 증후군입니다. 이러한 환자들은 물건을 잡은 후 손을 펴는 데 어려움을 호소합니다. 손을 촉진하면 근육 긴장("가성근긴장증")이 나타나는데, 이는 손가락 신전근을 활성화하려고 할 때 손가락 굴곡근이 역설적으로 수축하여 발생합니다.

검은 과부거미에 물리면 물린 부위의 근육 긴장이 증가하고, 경련이 일어나고, 경련이 일어날 수 있습니다.

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악성 고열

악성 고열증은 상염색체 우성 유전 질환으로, 마취에 사용되는 특정 물질에 대한 민감도 증가를 기반으로 합니다. 체온이 느리게(몇 시간) 또는 빠르게 상승하고, 빈맥, 부정맥, 빈호흡, 근육 수축, 근긴장도 증가가 나타납니다. 전신성 근경직과 심각한 대사성 산증, 미오글로빈뇨증이 발생합니다. 치료하지 않으면 간질 발작이 발생하고 사망에 이를 수 있습니다. 마취와의 연관성이 명확하기 때문에 진단은 어렵지 않습니다. CPK 수치는 정상 수치의 약 10배를 초과합니다.

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악성 신경이완제 증후군(NMS)

NMS는 항정신병제 치료의 위험한 합병증으로, 고열, 근육 경직, CPK 수치 상승을 특징으로 합니다. 이 증후군은 일반적으로 의식 장애(혼란, 혼미)와 자율신경계 장애(빈맥, 부정맥, 다한증)를 동반합니다. 가장 흔하고 위험한 합병증은 횡문근융해증으로, 근육 조직의 급성 미만성 파괴로 나타나 CPK 수치가 극도로 높아지고, 고칼륨혈증, 미오글로빈혈증, 급성 신부전을 초래하여 일시적인 투석이 필요합니다.

악성 신경이완제 증후군의 감별 진단에서는 횡문분해증의 다른 가능한 원인(압박 손상, 알코올 남용, 열사병, 장기간 부동성)과 악성 고열, 심각한 근긴장성 경련, 치명적인 긴장증, 세로토닌 증후군을 배제하는 것이 좋습니다.

때로는 악성 신경이완제 증후군을 중추신경계의 감염성 병변, 약물에 대한 알레르기 반응, 갑상선기능항진증, 경직증, 심지어 파킨슨병과 구별해야 합니다.

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테타니

테타니는 현성 또는 잠복성 부갑상선 기능 부전(부갑상선기능저하증)을 반영하며, 신경근 흥분성 증가 증후군으로 나타납니다. 현성 형태는 내분비병증에서 관찰되며, 자발적인 근육 경련과 함께 발생합니다. 잠복 형태는 신경인성 과호흡(영구적 또는 발작성 정신식물성 장애의 경우)에 의해 가장 흔히 유발되며, 사지와 얼굴의 이상 감각, 선택적 근육 경련("손목 경련", "산부인과 의사의 손") 및 정서 장애로 나타납니다. 다른 안면 근육의 개구 장애와 경련이 관찰될 수 있습니다. 심한 경우에는 등, 횡격막, 심지어 후두(후두 경련) 근육까지 침범할 수 있습니다. 크보스텍 증상, 트루소-반스도르프 증상 및 기타 유사한 증상이 나타납니다. 혈액 내 칼슘 수치가 낮아지고(정상 칼슘 농도의 신경성 변종도 있음) 인 수치가 높아지는 것도 가능합니다.

감별진단: 부갑상선 질환, 자가면역 과정, 신경계의 심인성 장애를 배제하는 것이 필요합니다.

근긴장증후군 진단 검사

일반 및 생화학적 혈액 검사, 소변 검사, 혈액 내 전해질 수치 및 CPK 검사; 갑상선 및 부갑상선 호르몬 수치 측정; 근전도; 신경을 따라 흥분 전도 속도 검사; 근육 생검; 근긴장 현상 검사(임상적 및 근전도적 검사); 유전자 분석 및 필요에 따라 기타 진단 검사(뇌척수액, 체성 감각 유발 전위, 척수 및 척추 MRI 등).

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