근위 근육 약화: 원인, 증상, 진단, 치료

여기서 논의되는 대부분의 질환은 팔과 다리의 양측 근위부 약화 및 대칭적 위축을 초래합니다(근위부 당뇨병성 다발신경병증, 신경통성 근위축증, 그리고 어느 정도 근위축성 측삭경화증은 제외). 편측성으로 발생하는 경우가 더 많은 상완신경총 및 요천추신경총 증후군(신경총병증)은 여기서 논의하지 않습니다.

근위부 근육 약화는 주로 팔, 주로 다리에 나타나거나, 전신적으로(팔과 다리 모두) 나타날 수도 있습니다.

주로 팔에 나타나는 근위부 근육 약화는 때때로 근위축성 측색근 증후군, 일부 형태의 근병증(염증성 포함), 초기 단계의 길랭-바레 증후군, 파소니지-터너 증후군(보통 편측적), 저혈당증과 관련된 다발신경병증, 아밀로이드 다발신경병증 및 기타 일부 형태의 다발신경병증의 징후일 수 있습니다.

근위부 근력 약화는 주로 다리에 나타나는데, 이는 거의 동일한 질환에 의해 발생할 수 있습니다. 즉, 일부 근병증, 다발신경병증(당뇨병, 일부 중독성 및 대사성 질환), 다발근염, 피부근염, 그리고 일부 진행성 척수성 근위축증 등이 있습니다. 나열된 질환 중 일부는 동시에 또는 순차적으로 양쪽 팔과 다리의 근위부 근력 약화를 유발할 수 있습니다.

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근위근 약화의 주요 원인은 다음과 같습니다.

1. 근병증(여러 변형).
2. 다발성근염(피부근염).
3. 근위부 당뇨병성 다발신경병증.
4. 신경통성 근위축증.
5. 척수염.
6. 길랭-바레 증후군 및 기타 다발신경병증.
7. 근위축성 측색경화증.
8. 진행성 척추 근위축증의 근위부 형태.
9. 부신생물성 운동 뉴런 질환.

근병증

사지 근위부 양측 근위부 근력 약화가 점진적으로 진행되면, 근병증을 먼저 고려해야 합니다. 질병의 초기 단계는 근력 약화가 특징이며, 그 정도는 해당 근육의 경미한 위축을 크게 초과합니다. 근육 수축은 나타나지 않고, 사지의 심부 반사는 유지되거나 약간 감소합니다. 감각 영역에는 변화가 없습니다. 신체 활동 중 환자는 통증을 경험할 수 있는데, 이는 병리학적 과정에 해당 근육군이 상당히 광범위하게 관여했음을 나타내며, 근육의 활동 영역과 휴식 영역을 교대로 포함하는 정상적인 기전의 기능 장애를 시사합니다.

주요 임상 현상은 근전도 검사에서 명확하게 기록될 수 있습니다. 특징적인 징후는 많은 수의 근섬유가 조기에 포함되는 것이며, 이는 운동 단위 활동 전위의 특징적인 "밀집" 패턴으로 나타납니다. 근병증에서는 영향을 받는 근육의 거의 모든 근섬유가 병리학적 과정에 관여하기 때문에 운동 단위 활동 전위의 진폭이 현저히 감소합니다.

근병증은 진단이 아닙니다. 이 용어는 근육 손상 정도를 나타낼 뿐입니다. 모든 근병증이 퇴행성 질환인 것은 아닙니다. 근병증의 특성을 명확히 하면 적절한 치료 전략을 개발할 수 있습니다. 일부 근병증은 대사 장애나 자가면역 질환과 같이 잠재적으로 치료 가능한 질병의 징후일 수 있습니다.

실험실 검사는 근병증의 가능한 원인에 대한 매우 귀중한 정보를 제공할 수 있습니다. 가장 유익한 것은 근육 생검 검사입니다. 광학 현미경이나 전자 현미경을 이용한 근생검 검사 외에도, 최신 효소 조직화학 및 면역화학 검사법을 사용하는 것이 절대적으로 필요합니다.

"퇴행성" 근병증 중 첫 번째로 고려해야 할 것은 근이영양증입니다. 근위부 근력 약화로 나타나는 가장 흔한 임상적 변이는 근이영양증의 "지대형" 형태입니다. 이 질환의 첫 징후는 대개 20대에 나타나며, 비교적 양성 경과를 보입니다. 근력 약화로 시작하여 골반대와 다리 근위부 근육의 위축으로 이어집니다. 드물게는 어깨 근육도 동시에 영향을 받습니다. 환자는 자가 관리 과정에서 특징적인 "근병증" 기법을 사용하기 시작합니다. "오리" 걸음걸이, 과전만, "날개 달린 견갑골", 그리고 특징적인 저작근육 이상을 동반하는 특정 습관이 나타납니다. 또 다른 형태의 근이영양증은 진단이 매우 쉬운 가성비대성 뒤센 근이영양증으로, 이와는 달리 빠르게 진행되며 5~6세에 남아에게만 나타납니다. 베커 근이영양증은 근육 침범 양상이 듀센 근이영양증과 유사하지만, 양성 경과를 보이는 것이 특징입니다. 안면견갑상완 근이영양증의 병리학적 과정에는 팔의 근위부가 관여합니다.

비퇴행성 근병증(물론 여기서는 완전한 것이 아니며 주요 형태만 제시합니다) 목록의 최상위에는 만성 갑상선중독증 근병증(및 기타 내분비성 근병증)이 있어야 합니다. 일반적으로 모든 내분비 병리는 만성 근병증으로 이어질 수 있습니다. 전신성 홍반 루푸스 근병증의 특징 중 하나는 통증을 동반한 근육 수축입니다. 부종양성 근병증은 종종 악성 신생물 증상 발현에 앞서 나타납니다. 근위부 근력 약화(다리)를 동반한 의인성 스테로이드 근병증이 발생할 가능성을 염두에 두어야 합니다. "폐경기 근병증" 진단은 근병증의 다른 모든 원인을 배제한 후에만 내려야 합니다. 글리코겐 대사 장애로 인한 근병증은 주로 소아기에 발생하며, 운동 시 근육통이 특징입니다. 일반적으로 근위부 근력 약화와 운동 시 통증이 동반될 경우, 의사는 기저 대사 장애 가능성을 항상 인지하고 검사실 검사 및 근육 생검을 시행해야 합니다.

다발근염

대부분의 경우, "다발성 근염"이라는 용어는 근위 사지 근육과 골반대 근육(및 목 근육)을 주로 침범하는 자가면역 질환을 의미합니다. 이 질환의 발병 시기와 양상은 매우 다양합니다. 더 전형적인 것은 점진적인 발병 및 경과로 재발과 주기적인 증상 악화, 조기 삼킴 장애 발생, 영향을 받는 근육의 통증, 그리고 급성 염증 과정의 존재를 확인하는 검사 소견입니다. 건 반사는 유지됩니다. 일반적으로 혈중 크레아틴 인산키나제 수치가 상승하는데, 이는 근섬유의 급속한 파괴를 나타냅니다. 미오글로빈뇨증이 발생할 수 있으며, 미오글로빈으로 인한 신세뇨관 폐색은 급성 신부전("압박" 증후군, "압박 증후군")으로 이어질 수 있습니다. 얼굴과 가슴에 홍반("피부근염")이 나타나는 것은 진단에 도움이 됩니다. 남성의 경우 다발성근염은 종종 종양관련성입니다.

근전도 검사에서 위에서 설명한 "근병증성 변화"와 신경 말단 분지 손상을 시사하는 자발적 활동이 관찰됩니다. 질병의 급성기에는 생검을 통해 림프구와 형질세포의 혈관주위 침윤이 확인되면 거의 항상 진단이 확정됩니다. 그러나 만성기에는 다발성근염과 근이영양증을 감별하기 어려울 수 있습니다.

특정 미생물에 의해 유발되는 근육 염증 과정은 다발성근염의 주요 그룹과는 다릅니다. 예를 들어 바이러스성 근염은 급성 발병과 심한 통증, 그리고 매우 높은 적혈구침강속도(ESR)를 특징으로 합니다. 사르코이드증과 선모충증에서 나타나는 제한성 근염에서도 심한 통증이 나타납니다. 이는 성인과 노년기에 발생하는 근육 질환인 류마티스성 다발근통(류마티스성 다발근통)에서도 전형적으로 나타납니다. 진정한 근력 약화는 대개 나타나지 않거나 미미하게 나타나며, 특히 어깨와 골반대 근육에서 심한 통증으로 인해 움직임이 어렵습니다. 근전도 검사와 생검에서 근섬유 손상 징후는 나타나지 않습니다. 적혈구침강속도(ESR)는 유의미하게 상승(시간당 50~100mm)하고, 검사 결과는 아급성 염증 과정을 나타내며, CPK는 종종 정상입니다. 경미한 빈혈이 발생할 수 있습니다. 코르티코스테로이드는 빠른 효과를 보입니다. 일부 환자는 이후 두개동맥염(측두동맥염)을 겪습니다.

근위부 당뇨병성 다발신경병증(당뇨병성 근위축증)

근위부 근력 약화는 말초신경계 병리, 특히 당뇨병성 신경병증의 징후일 수 있습니다. 근위부 근육군을 침범하는 이 당뇨병성 다발신경병증의 임상적 변이는 양측 대칭성 원위 감각운동 결함을 갖는 잘 알려진 당뇨병성 다발신경병증에 비해 의사들에게 훨씬 덜 알려져 있습니다. 일부 고령 당뇨병 환자는 사지에 근위부 근력 약화를 보이는데, 대개 비대칭적이며 통증이 동반되는 경우가 많지만, 가장 뚜렷한 운동 결함은 근력 약화와 근위부 위축입니다. 계단 오르내리기, 앉은 자세에서 일어서기, 앙와위에서 앉은 자세로의 이동이 어렵습니다. 아킬레스건 반사는 온전할 수 있지만, 무릎 반사는 대개 나타나지 않습니다. 허벅지 대퇴사두근은 촉진 시 통증이 있으며, 마비 및 위축됩니다. 근력 약화는 장요근(m. ileopsoas)에서 관찰됩니다. (비슷한 비대칭적 근위부 약화 및 위축의 모습은 암종성 또는 림프종성 신경근병증과 같은 질병에서도 나타납니다.)

근위부 당뇨병성 다발신경병증(및 기타 모든 형태의 당뇨병성 신경병증)이 발병하는 데는 심각한 대사 장애가 전혀 필요하지 않습니다. 때로는 포도당 내성 검사(잠복성 당뇨병)를 통해 처음으로 이러한 장애가 발견될 수도 있습니다.

신경통성 근위축증(어깨띠, 골반띠)

하지의 비대칭 근위부 당뇨병성 다발신경병증은 잘 알려진 어깨 근육의 신경통성 근위축증과 유사한 질환인 일측성 요추 신경총 침범과 감별해야 합니다. 지난 10년간의 임상 관찰 결과, 유사한 병리학적 과정이 요추 신경총에도 영향을 미칠 수 있음이 밝혀졌습니다. 임상 양상은 급성 일측성 대퇴신경 침범 증상과 함께 해당 신경이 지배하는 근육의 마비가 발생하는 것으로 나타납니다. 근전도 검사 및 신경전도속도 검사를 포함한 정밀 검사를 통해 폐쇄신경과 같은 인접 신경의 경미한 침범을 확인할 수 있으며, 이는 대퇴 내전근의 약화로 나타납니다. 이 질환은 양성이며, 몇 주 또는 몇 달 안에 회복됩니다.

환자에게 특정 진단 및 치료가 필요한 다른 두 가지 질환이 없는지 확인하는 것이 매우 중요합니다. 첫 번째는 세 번째 또는 네 번째 요추 척수 신경 손상입니다. 이 경우, 자율신경 섬유가 척수 신경을 떠나 두 번째 요추보다 낮지 않은 신경 신경근으로 이동하기 때문에 허벅지 앞쪽 표면의 발한은 방해받지 않습니다.

골반 내 악성 신생물이 자율신경 섬유가 지나가는 요추 신경총에 영향을 미쳐 발한을 저해합니다. 요추 신경총 압박의 또 다른 원인으로 항응고제를 복용하는 환자에게서 발생하는 자발성 복막후 혈종이 있습니다. 이 경우, 환자는 혈종이 대퇴 신경을 압박하여 통증을 경험합니다. 통증 완화를 위해 진통제를 복용하는데, 진통제는 항응고제의 효과를 증가시켜 혈종의 부피와 대퇴 신경의 압력을 더욱 증가시키고, 결국 마비를 유발합니다.

척수염

소아마비가 임상에서 사실상 사라진 이후, 근위부 마비를 동반한 척수염 사례는 드물어졌습니다. 콕사키바이러스 A형 감염과 같은 다른 바이러스 감염은 소아마비 신경학적 증후군과 유사하게 나타날 수 있으며, 감각은 보존된 채 반사가 없는 비대칭 근위부 마비를 유발합니다. 뇌척수액에서는 세포증식 증가, 단백질 수치의 약간의 증가, 그리고 상대적으로 낮은 젖산 수치가 관찰됩니다.

길랭-바레 증후군 및 기타 다발신경병증

위에서 설명한 척수염은 질병 초기 단계에서 매우 어려운 길랭-바레 증후군과 감별해야 합니다. 신경학적 증상은 매우 유사하며, 두 질환 모두에서 안면 신경 손상이 관찰될 수 있습니다. 초기 단계의 신경 전도 속도는 정상으로 유지될 수 있으며, 뇌척수액 내 단백질 수치도 마찬가지입니다. 적혈구증은 척수염을 시사하지만, 길랭-바레 증후군, 특히 바이러스성 길랭-바레 증후군(예: 엡스타인-바레 바이러스)에서도 발견됩니다. 자율신경계의 침범은 중요한 진단 기준이며, 미주신경 자극에 대한 심박수의 반응성이 입증되거나 말초 자율신경 부전의 다른 증상이 관찰되는 경우 길랭-바레 증후군을 시사합니다. 두 병리학적 상태 모두에서 방광 기능 장애가 관찰되며, 호흡근 마비도 마찬가지입니다. 때로는 신경학적 상태와 신경 전도 속도를 반복적으로 평가하면서 질병 경과를 관찰하는 것만으로 정확한 진단을 내릴 수 있습니다. 다른 형태의 다발신경병증 또한 주로 근위부에서 신경병증이 발생하는 특징이 있습니다(빈크리스틴 치료 중 다발신경병증, 수은 피부 접촉 시 다발신경병증, 거대세포 동맥염에서의 다발신경병증). CIDP도 때때로 유사한 양상을 보입니다.

근위축성 측색경화증

손의 근위부에서 외측 근위축성 경화증이 발생하는 것은 흔한 현상은 아니지만, 충분히 가능합니다. 과반사(및 근속수축)를 동반한 비대칭 근위축(질병 초기)은 외측 근위축성 경화증의 특징적인 임상 지표입니다. 근전도 검사에서 임상적으로 정상인 근육에서도 전방 각막 침범이 관찰됩니다. 이 질환은 꾸준히 진행됩니다.

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진행성 척수성 근위축증

일부 형태의 진행성 척수 근위축증(베르드니히-호프만 근위축증, 쿠겔베르크-벨란더 근위축증)은 유전성 근위축증과 관련이 있습니다. 근속수축(fasciculation)이 항상 나타나는 것은 아닙니다. 괄약근 기능은 보존됩니다. 근전도(EMG)는 진단에 매우 중요합니다. 척수 전도계는 일반적으로 영향을 받지 않습니다.

부신생물 증후군

부신생물성 운동 뉴런 질환(척수 관련 질환)은 때때로 진행성 척수성 근위축증과 유사할 수 있습니다.

근위부 근육 약화는 어떻게 인식합니까?

일반 및 생화학적 혈액 검사; 소변 분석; 근전도 검사; 근육 생검; 혈액 CPK 수치 검사; 신경 전도 속도 검사; 뇌척수액 검사; 치료사 상담; 필요한 경우 종양학적 스크리닝 및 기타 (표시된 대로) 검사.