근위부 근육 약화 : 원인, 증상, 진단, 치료

본원에 기술 된 질환의 대부분은 손과 발에 (근위 polineiropatii 당뇨병, 신경통 근위축증 부분적 루게릭 제외) 양면 약점 근위 대칭성의 위축으로 이어질. 우리는 증후군의 어깨 병변 더 자주 한 손으로 발생하는 천추 신경총 (plexopathy)를 설명하지 않습니다.

근위부 근력 약화는 주로 손, 주로 다리에서 관찰되거나 일반화 된 상태 (팔과 다리 모두에서)로 관찰 될 수 있습니다.

주로 근위부 근력 약화로 인해 때때로 근 위축성 측방 증후군 (amyotrophic lateral syndrome)이 나타날 수 있습니다. 어떤 형태의 근육 병증 (염증성 질환 포함); 길랑 발레 (Guillain-Barre) 증후군의 초기 단계; 증후군 Personerson-Turner (종종 일방적); 저혈당과 관련된 다발성 신경 병증; 아밀로이드 다발성 신경 병증 및 다른 형태의 다발성 신경 병증이있다.

근위 근력 약화는 주로 다리에서 거의 동일한 질병에 의해 유발 될 수 있습니다. 어떤 형태의 근육 병증; 다발성 신 병증 (당뇨병, 일부 독성 및 대사성 형태), 다발성 근염, 피부 근염, 일부 형태의 진행성 척추 근 위축증. 이 질병의 일부는 양손과 발의 근위부 약화를 동시에 또는 일관되게 일으킬 수 있습니다.

[1], [2], [3], [4], [5]

근육 근위부 약화의 주요 원인은 다음과 같습니다.

1. Myopathy (여러 옵션).
2. 다발성 근염 (피부 근염).
3. 근위 당뇨병 성 다발성 신경 병증.
4. 신경통 (Neuralgic amyotrophy).
5. 발톱.
6. Guillain-Barre 증후군 및 기타 다발성 신경 병증.
7. 근 위축성 측삭 경화증.
8. 점진적 척추 근 위축증의 근위 형태.
9. 운동 신경 세포의 비정상적인 질병.

근병증

팔다리 근위부의 양측 근위부 근력 약화가 점진적으로 진행되면서, 우선 근력 증을 고려해야합니다. 이 질병의 초기 단계는 근력 약화의 존재를 특징으로하는데,이 정도는 근육의 약간 위축 된 위축을 상당히 초과합니다. 결절이 없으며, 사지의 깊은 반사가 보존되거나 약간 줄어 듭니다. 민감한 영역에서는 변화가 없습니다. 운동을하는 동안 병리 과정에서 관련 근육 그룹의 상당히 광범위한 참여를 나타내고 메커니즘의 정상적인 기능의 위반을 구성 통증을 겪을 수있는 환자는 교대로 작업을 켜고 근육 (근육)의 일부를 휴식.

주요 임상 현상은 근전도 검사에 의해 명확하게 기록 될 수 있습니다. 특징적인 특징은 모터 장치의 활동 전위의 특징적인 "밀도"패턴의 형태로 반영되는 많은 수의 근육 섬유의 초기 포함입니다. 근육 병증에서 영향을받는 근육의 거의 모든 근육 섬유가 병리학 적 과정에 관여하기 때문에 모터 유닛의 활동 전위의 진폭이 현저하게 감소됩니다.

Myopathy는 진단이 아닙니다. 이 용어는 단지 병변의 근육 수준을 나타냅니다. 모든 근육 병증이 본질적으로 퇴행성 인 것은 아닙니다. Myopathy의 본질을 명확히하면 적절한 치료 전술을 개발할 수 있습니다. 일부 myopathies는 잠재적으로 치유 가능한 질병, 예를 들어 - 신진 대사 장애 또는자가 면역 질환의 징후입니다.

Myopathy의 가능한 원인에 대한 매우 중요한 정보는 실험실 연구에 의해 제공 될 수 있습니다. 가장 유익한 것은 근육 생검에 대한 연구입니다. 빛 또는 전자 현미경에 의한 근력의 연구 외에도 현대 효소 조직 화학 및 면역 화학 연구를 사용하는 것이 절대적으로 필요합니다.

"퇴행성"myopathies의 첫 번째는 근 위축증 으로 간주되어야합니다 . 근위부 근육 약화의 형태로 나타난 가장 흔한 임상 목표는이다 "사지 거들" 근이영양증의 형태로. 질병의 첫 징후는 일반적으로 생후 2 년 동안 발견됩니다. 이 질병은 비교적 양성 인 과정이 특징입니다. 이것은 근육 약화 및 골반과 인접 다리의 이상 근육 위축에 의해 발현되고; 덜 자주, 어깨 띠의 근육이 또한 고통받습니다. 환자는 셀프 서비스의 과정에서 특성 "myopathic"기술을 사용하기 시작합니다. - "오리"보행 전만증, "날개 블레이드"충분한 특성 disbaziey와 특정 체질을 개발하는 것은 쉽게 근육 영양 장애의 또 다른 형태의 진단 psevdogipertroficheskaya miodistorfiya 뒤 시엔 느, 있는, 반대로, 단지 소년에 5 ~ 6 세의 나이에 급속한 진행과 데뷔을 특징으로한다. 베커 근이영양증 뒤 시엔 느 근이영양증과 유사한 근육의 참여의 성격에 의해,하지만 양성 과정을 다릅니다. 손의 근위 부분의 병리 과정에 참여하는 얼굴 - 견갑골 - 상완골 근육 영양 장애.

(물론,이 완전하지 않습니다 만 기본 형태를 제시,) 근병증 nedegenerativnogo 문자의 목록의 머리에서 만성 넣어해야 thyrotoxic의 근 질환 (및 기타 내분비 근 질환을). 일반적으로 내분비 병리학은 만성 근병증의 발달로 이어질 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스 에서 근육 병증의 특징은 근육 수축의 통증입니다. 비정상 신 생물은 흔히 악성 신 생물의 증상을 나타냅니다. 근위부 약화가있는 의원 성 스테로이드 근육 병증의 발달 가능성을 기억해야합니다 (다리에서). "폐경기 근 병증" 의 진단은 다른 모든 근 질환의 원인을 제외하고해야합니다. 글리코겐 대사 장애 의 근병증 은 주로 어린 시절에 발생하며 운동 중 근육의 통증이 특징입니다. 일반적으로 근위 근력 약화와 운동 중 통증의 병용은 의사가 근육 손상의 근본 원인 인 가능한 대사 장애를 다루어야하며 실험실 검사 및 근육 조직 생검을 수행하기위한 기초가되어야합니다.

근염

대부분의 경우, 용어 "다발성 근염"의 사용은 사지 및 골반 거들 (와 목 근육)의 근육의 근위 근육의 지배적 인 참여로 발생하는자가 면역 질환을 말한다. 질병의 발병 연령과 성격은 매우 다양합니다. 더 특징은 재발 및 증상의주기적인 증가, 연하 장애의 조기 발생, 영향을받는 근육의 통증 및 급성 염증 과정의 존재를 확인하는 실험실 자료가있는 점진적인 발병 및 진행 과정입니다. 텐돈 반사 신경은 보존됩니다. 일반적으로 혈액의 크레아틴 포스 포 키나아제 (creatine phosphokinase) 수치가 증가하여 근육 섬유의 빠른 파괴를 나타냅니다. 신장 세관 근관의 마이오글로빈이 ( "압축", "크러쉬 증후군"의 증후군에서와 같이), 급성 신부전을 초래할 수 있음 상기 미오글로빈 뇨. 진단의 공식화에서, 얼굴 및 가슴에 홍반이 존재하면 ( "피부 근육염") 도움이됩니다. 남성에서 다발성 근염은 종종 신 생물입니다.

EMG를 사용하면 위에서 설명한 "근력 변화"와 신경 말단 분지의 손상을 나타내는 자발적 활동이 밝혀집니다. 질병의 급성 단계에서 생검을하는 동안 림프구와 혈장 세포의 혈관 주위 침투가 발견되면 거의 생검으로 진단을 확정 할 수 있습니다. 그러나 만성 단계에서 근섬유 염증과 근 위축증을 구별하는 것은 쉽지 않습니다.

Polymyositis의 주요 그룹에서 별도의 특정 미생물에 의한 근육의 염증 과정입니다. 심각한 통증과 매우 높은 ESR 비율로 급성 증상을 보이는 바이러스 성 자연 근육염 일 수 있습니다. 심한 통증 증상은 유육종증과 선모충의 제한된 근염의 특징이기도합니다. 이것은 류마티스 성 다발성 근염 (polymyalgia rheumatica)의 특징이기도합니다. 성병과 노년기에 발생하며 심한 통증 증후군이 진행되는 근육 질환입니다. 진정한 근육 약화 일반적으로 최소한의 결석, - 특히 어깨와 골반의 근육 - 강렬한 통증에 의해 방해 운동. EMG와 생검은 근육 섬유의 손상 징후를 드러내지 않습니다. ESR은 현저히 증가합니다 (시간당 50-100 mm). 실험실 지표는 아 급성 염증 과정을 나타내며, CK는 더 흔하게 정상입니다. 가벼운 빈혈이 가능합니다. 코르티코 스테로이드의 빠른 효과가 특징입니다. 일부 환자에서는 뇌 국소화 (측두 동맥염)의 동맥염이 나중에 발생합니다.

근위 당뇨병 성 다발성 신경 병증 (당뇨병 성 근 위축증)

근위부 근력 약화는 말초 신경계 병리의 징후 일 수 있으며, 가장 흔히 당뇨병 성 신경 병증입니다. 근위 근육 그룹을 포함하는이 변형 임상 병증 당뇨병 훨씬 덜 양측 대칭 원위 감각 결함이 존재하는 당뇨병 성 신경 병증의 공지 된 형태는 달리 의사가 알려져있다. 일부 노인 당뇨병 환자는 근위부의 사지의 약화를 나타내며 대개는 비대칭이며 흔히 통증이 있지만 가장 명백한 운동 장애는 약점과 근위 위축입니다. 난점은 계단에서 올라 앉고 앉은 자세에서 올라가고, 앙와위 자세에서 앉은 자세로 전환하는 것입니다. 아킬레스 반사는 보존 될 수 있지만, 원칙적으로 무릎 반사는 빠져 있습니다. 허벅지의 대퇴사 두근은 촉진, 마비 및 hypotrophic에 고통 스럽다. M의 약점. Ileopsoas. (비대칭 근위부 약화 및 위축의 유사한 그림은 암종 또는 림프계 성 신경초 병과 같은 질병에 의해 나타남).

때때로 그들은 포도당 내성 검사 (잠재적 당뇨병) 동안 처음으로 식별 할 수 있습니다 근위 당뇨병 성 신경 병증의 개발 (뿐만 아니라, 대한 당뇨병 성 신경 병증의 모든 다른 형태의 개발)의 경우 심각한 대사 질환의 존재는 필요하지 않습니다.

신경통 (허리 거들, 골반 거들)

질병, 잘 알려진 신경통 근위축증 회전근 유사 - 낮은 사지의 비대칭 인접 당뇨병 성 신경 병증은 요추 신경 얼기의 일방적 인 병변과 구별되어야한다. 지난 10 년간의 임상 적 관찰은 유사한 병리학 적 과정이 요추 신경총에 영향을 미칠 수 있음을 보여주었습니다 . 임상 사진은 대퇴 신경의 급격한 일 측성 패배의 증상으로 신경이 마비 된 근육의 마비의 발달로 나타납니다. 근전도 검사와 신경 전도 속도 연구를 포함한 철저한 검사는 인접한 신경의 빛 관련을 밝힐 수 있습니다 (예 : 교합 신경).이 교합 신경은 주요한 햄스트링의 약점을 나타냅니다. 질병에는 양성 특성이 있으며, 회복은 몇 주 또는 몇 달 안에옵니다.

환자가 특정 진단 방법과 치료법을 필요로하는 다른 두 가지 질환을 갖지 않도록하는 것이 매우 중요합니다. 제 -이 손상 제 3 또는 제 4 요추 뿌리 : 자율 섬유 번째 척추보다 낮지 척수 뿌리 조성물을 떠나 보낸하지이 경우 상기 상부 넓적 다리의 표면에 발한 장애.

땀은 골반의 악성 종양 에서 분열되어 요추 신경계에 영향을 미치며 요추 신경총을 통해 영양 섬유가 통과합니다. 염두에 두어야 할 요추 신경총 압박의 또 다른 원인은 항응고제를 투여받는 환자에서 자발적으로 후 복막 막 혈종입니다. 이 상황에서 환자는 대퇴 신경 혈종의 초기 압박으로 인한 통증이 있습니다. 통증을 완화하기 위해 환자는 진통제를 섭취하고 진통제는 항응고제의 효과를 증가시켜 혈종의 양과 대퇴 신경의 압력을 증가시키고 마비를 일으킨다.

발톱 염

근위부 마비의 발병과 함께 발생한 척수염의 사례는 소아마비가 임상 적으로 사실상 사라지기 때문에 희귀 해졌다. 예를 들어 의한 기타 바이러스 감염, 콕 사키 바이러스 A 형은 부재의 반사 신경 손상 감도 비대칭 인접 마비의 발전에 선도, poliomielitichesky 신경 학적 증후군을 모방 할 수 있습니다. 뇌척수액에서 세포 증식이 증가하고 단백질 수준이 약간 증가하며 비교적 낮은 수준의 젖산염이 검출됩니다.

Guillain-Barre 증후군 및 기타 다발성 신경 병증

위에서 언급 한 척수염은 기병 발레 증후군 (Guillain-Barre syndrome)과 구별되어야합니다. 기란 - 바레 증후군은 질병의 초기에는 매우 어려운 일입니다. 신경 학적 발현은 매우 유사합니다. 얼굴 신경의 병변조차 두 질환에서 관찰 될 수 있습니다. 첫날의 신경 전달 속도는 정상적으로 유지 될 수 있으며, 뇌척수액의 단백질 수준에도 동일하게 적용됩니다. 이 발견 길랑 - 바레 증후군, 특히 있지만 척수염에 찬성, pleocytosis을 보여줍니다 - (. 예를 들어, 엡스타인 - 바 바이러스에 의해 발생) 길랑 - 바레 증후군 바이러스와. 자율 신경계의 참여는 미주 신경의 자극에 응답하지 않는 심박수 입증 말초 자율 신경 장애 등의 증상을 식별하는 경우, 길랑 바레 증후군 대신 증언 중요한 진단 기준이다. 방광의 기능 장애는 병리학 적 조건 모두에서 관찰되며, 호흡기 근육의 마비에도 동일하게 적용됩니다. 때로는 신경 학적 상태의 반복 평가에 질병의 과정을 모니터링하고 신경의 속도는 진단이 올 수 있습니다. 다른 형태는 주로 근위 강조 프로세스 병증을 특징 위해 (치료 병증을 빈 크리스틴, 거대 세포 동맥염과 수은과 접촉 병증의 피부). HVDP는 때로는 비슷한 그림을 나타냅니다.

근 위축성 측색 경화증

손 근위 부분의 근 위축성 측삭 경화증은 종종 빈번한 현상이 아니지만 가능합니다. Hyperreflexia (및 fasciculations)와 비대칭 amyotrophy (질병의 시작 부분에)은 근 위축성 측삭 경화증의 특징 임상 마커입니다. EMG는 임상 적으로 보존 된 근육에서도 과민 반응을 나타냅니다. 질병은 꾸준히 진행되고 있습니다.

[6], [7], [8], [9]

프로 그레시브 척추 근육 영양

진보적 인 척수 근위축증 (Verdniga 호프만 - 근위축증, Kugelberg - Welander의 근위축증)의 일부 형태는 인접 척추 amitorofiyam 유전 특성입니다. 연계가 항상 가능한 것은 아닙니다. 괄약근 기능은 보존됩니다. 진단을 위해 가장 중요한 것은 EMG입니다. 원칙적으로 척수의 전도 시스템은 관련이 없습니다.

전이성 증후군

Paraneoplastic 모터 뉴런 질병 (척수 손상) 때로는 진보적 인 척추 근 위축증을 모방 수 있습니다.

근위 근력 약화는 어떻게 인식 되는가?

일반 및 생화학 적 혈액 검사; 소변 검사; 근전도; 근육 생검; 혈액 중의 CK 수준의 검사; 신경을 따라 여기하는 속도의 결정; 뇌척수액 검사; 치료사의 상담; 필요한 경우 - 종양학 검색 및 기타 (증언에 따라) 연구.