골수이 형성 증후군

골수이 형성 증후군은 말초 혈액에서의 혈구 감소, 조혈 전구 세포의 형성 장애, 골수 과다 세포 증식 및 AML 발생 위험이 높은 질병 군을 포함합니다.

현상은 대부분 영향을받지 않는 세포주에 의존하며 피부 (의한 혈소판 감소증) 점막에 출혈 허약, 피로, 창백함 (의한 빈혈), 출혈 감염과 열 (발생 neitropeniei)의 증가 된 빈도 및 경향을 포함 할 수있다. 진단은 혈액의 일반 임상 분석, 말초 혈액 도말 검사, 골수 흡인을 기반으로합니다. 5- 아자시 틴으로 치료하는 것이 효과적 일 수 있습니다. AML을 개발할 때 표준 프로토콜이 사용됩니다.

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골수이 형성 증후군의 원인

골수이 형성 증후군 (MDS)는 종종 predleykozom라는 질병의 그룹, 내화 빈혈, 박사 음성 만성 골수성 백혈병, 만성 myelomonocytic 백혈병, 조혈 전구 세포의 체세포 돌연변이로 인한 골수 화생 또는 특발성이다. 병인은 종종 알 수 있지만, (특히 알킬화제와 epipodophyllotoxin를 사용하여 장시간 또는 집중적 인 화학 요법 정권시) 벤젠, 방사선, 화학 요법에 노출되면 질병의 위험을 증가시킵니다.

골수이 형성 증후군은 적혈구, 골수 및 거핵 세포 형태를 포함한 조혈 세포의 클론 (clonal) 증식이 특징입니다. 골수는 정상적인 세포 또는 과다 세포이며 비효율적 인 조혈이있어 빈혈 (대부분의 경우), 호중구 감소증 및 / 또는 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 세포 생산의 장애는 또한 골수 또는 혈액의 형태 학적 변화를 동반합니다. Hepatomegaly와 비장 비대로 이끌어내는 extramedullary hemopoiesis가있다. 일부 경우 골수 섬유증은 진단이 확정되면 우발적으로 검출되지만 질병의 경과에 따라 나타날 수 있습니다. 골수이 형성 증후군은 혈액 및 골수의 특이성에 따라 분류됩니다. 골수이 형성 증후군의 클론은 불안정하며 급성 골수성 백혈병으로 변하는 경향이 있습니다.

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골수이 형성 증후군의 증상

질병의 증상은 가장 영향을받는 세포주에 달려 있으며, 창백, 약점 및 피로 (빈혈)를 포함 할 수 있습니다. 발열 및 감염 (호중구 감소증); 피부와 점막에 쉽게 출혈을 일으키고, 점액 출혈, 코피, 점액 출혈 (혈소판 감소증). 이 질환의 특징은 비장 비대와 간 비대입니다. 증후의 발달에서 또한 CO 병적 인 질병을 공헌 할 수있다; 예를 들어 심혈관 질환을 앓고있는 고령 환자의 골수이 형성 증후군에서의 빈혈은 협심증을 향상시킬 수 있습니다.

골수이 형성 증후군 진단

골수이 형성 증후군은 난치성 빈혈, 백혈구 감소증 또는 혈소판 감소증이있는 환자 (특히 노인)에서 의심됩니다. 선천적 인 질병, 비타민 결핍, 약물의 부작용에있어서의 혈구 감소증을 배제 할 필요가 있습니다. 진단은 개별 세포주의 세포의 10-20 %에서 형태 학적 이상이 확인 된 말초 혈액 및 골수에 대한 연구를 기반으로합니다.

골수이 형성 증후군에서의 골수의 특징

분류	기준
불응 성 빈혈	망상 적혈구 감소증, 정상 또는 과증식 골수, 적혈구 증식 및 적혈구 조화 장애를 갖는 빈혈; 폭발 5 %
Sideroblasts를 가진 불응 성 빈혈증	난시성 빈혈과 같은 증상 및 HSCA의 15 % 이상인 링 사이더 블라스트
과도한 폭발로 인한 난치성 빈혈	불응 성 빈혈과 같은 징후로는 혈액 세포의 형태 학적 이상이있는 2 가지 세포주가 있습니다. 적혈구 생성 및 과립 형성을 침범 한 골수의 과다 세포 형성; 공의 5-20 %를 폭발시킨다.
만성 골수성 백혈병	과도한 돌발에 의한 불응 성 빈혈과 같은 징후, 절대 단구 증가증; 골수에서 단핵구 전구 세포의 함량
형질 전환시 과도한 폭발로 인한 난치성 빈혈	다음 중 하나 이상과 함께 과도한 폭발로 인한 난치성 빈혈 : 혈액에서 5 %의 폭발, 골수에서의 돌풍의 20-30 %, 과립구 전구 세포에서의 Aueur 스틱

빈혈은 빈번한 징후이고 거대 세포권 증 및 불소 증을 동반합니다. 자동 세포 분석기에서 이러한 변화는 MCV (적혈구 평균 체적)와 RWD (적혈구 체적 분포 폭)의 증가로 표현됩니다. 일반적으로 중등도의 혈소판 감소증이 나타납니다. 말초 혈액의 얼룩에서 혈소판의 크기는 다양합니다. 일부는 세분성이 감소합니다. 백혈구의 수치는 정상, 증가 또는 감소 할 수 있습니다. 호중구의 세포질 세분성은 anisocytosis와 다른 수의 과립이 병리학 적이다. 호산구는 또한 병리학 적 세분성을 가질 수있다. 혈액 내에서 의사 외아 세포 (호중구의 hypo-segmentation)가 검출 될 수 있습니다. 단핵 세포증은 만성 골수성 백혈병의 특징이며 덜 분화 된 소그룹에서 미성숙 골수 세포를 발견 할 수 있습니다. 세포 유전 학적 분석은 1 개 이상의 클론 기형을 나타내며, 5 번 또는 7 번 염색체가있는 경우가 많습니다.

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골수이 형성 증후군의 치료

아자 시티 딘은 증상을 완화 백혈병 변형의 발생 및 수혈의 필요성을 감소시키고 아마도 생존을 개선한다. 치료는 주로지지하고 표시하면 적혈구 수혈, 감염 및 항생제 중 혈소판 출혈을 포함한다. 일부 환자에서 중요한 요소는 적혈구 주입 (유지 헤모글로빈 수치), (심한 혈소판 감소증) 계수 (심각한 증상을 동반 과립구) 및 혈소판의 존재를 자극 과립구 콜로니를 사용하여 조혈을 지원하지만,이 치료는 기대 수명에 영향을주지 않습니다. 효과적인 치료는 조혈 줄기 세포의 동종 이식, 그리고 사용 nonmyeloablative 모드를 공부 오십년 세 이상 환자에서 지금이다. 백혈병, 나이, 핵형 급성 골수성 백혈병의 치료와 유사한 효과를 골수이 형성 증후군은 질병의 예후에 중요한 역할을 응답.

골수이 형성 증후군의 예후

예후는 골수이 형성 증후군의 유형과 수반되는 질병의 존재에 크게 좌우됩니다. Sideroblast로 불응 성 빈혈 또는 불응 성 빈혈이있는 환자는보다 공격적인 형태로 진행되기 어렵고 다른 원인으로 사망 할 수도 있습니다.