췌장의 섬세포 종양

랑게르한스 섬 종양은 20세기 초에 이미 형태학자들에게 알려졌습니다.

내분비 증후군에 대한 설명은 췌장과 위장관 호르몬이 발견되면서 가능해졌습니다.

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역학

췌도세포 종양의 유병률을 판단할 수 있는 정확한 자료는 없습니다. 병리학자들은 부검 1,000~1,500건당 하나의 선종을 발견합니다. 일반 의료기관에서 랑게르한스섬에 기능성 종양이 있는 환자와 입원 환자의 비율은 5만 분의 1입니다. 췌장 내분비 종양의 약 60%는 인슐린 분비 종양입니다.

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병인

췌도세포 종양은 다른 췌장 종양보다 훨씬 흔하지 않습니다. 췌도세포 종양은 유발하는 임상 증상과 세포 유형, 그리고 특히 면역조직화학적으로 확인되는 호르몬을 기준으로 분류됩니다. 이러한 종양의 상당수는 서로 다른 종양 세포에서 발견되는 여러 호르몬을 생성하지만, 임상 증상은 일반적으로 생물학적으로 활성이고 가장 많이 생성되는 한 가지 호르몬에 기인합니다. 더욱이, 악성 종양의 경우 전이는 주로 다클론성 종양의 경우에도 한 가지 세포 유형으로만 구성될 수 있습니다. 또한, 다양한 펩타이드를 생성하는 단일 세포 유형의 종양도 있습니다. 어떤 경우에는 임상적 및 호르몬적 양상이 췌장의 여러 내분비 종양 및/또는 한 가지 또는 다른 유형의 췌도세포의 과형성으로 인해 나타납니다.

내분비 종양은 두 가지 원인으로 발생할 수 있습니다. 섬종(insuloma)이라는 명칭이 유래된 섬종(insuloma)과 관상피(ductal epithelium)에 존재하는 다능성 줄기세포(nesidoblast)에서 발생하는 관종(ductal vascular tumor)입니다. 관종은 증식하여 다양한 펩타이드를 생성하는 세포로 분화할 수 있습니다. 이러한 종양은 종종 이소성 호르몬 생성의 원인이 됩니다. 성인 췌장의 어느 부위에서나 가장 흔하게 발생하며, 자체 피막(특히 작은 피막)을 갖는 경우는 드뭅니다. 피막이 없는 종양은 침윤성 종양과 유사한 지그재그 성장 패턴을 보입니다. 비정상적으로 풍부한 혈관으로 인해 색상과 외관이 부비장과 유사할 수 있으며, 절개면은 균질하고 회분홍색 또는 체리색이며, 출혈과 낭종이 간헐적으로 관찰됩니다. 석회염이 침착된 심각한 기질 섬유증이 있는 경우, 인슐로마는 연골성 밀도를 갖게 됩니다. 자율신경종양의 크기는 직경 700마이크론에서 수 센티미터까지 다양합니다. 직경 2cm의 종양은 대개 양성이며, 6cm가 넘으면 악성입니다.

단독 또는 여러 개의 종양은 종종 주변 췌장 조직의 췌도 기관의 과형성 및/또는 비대가 발생하는 것을 동반하는데, 이는 주로 베타 세포(인슐린종)에 의한 것입니다.

섬 종양은 주로 선종이며, 드물게는 선암종도 있습니다. 종양 세포는 크기와 모양이 정상 췌도의 해당 세포와 유사합니다. 다각형 또는 각주 모양이며, 드물게 방추형입니다. 일부 세포에서는 세포질이 호산성, 다른 세포에서는 호염기구성, 또 다른 세포에서는 가벼우며, 부피는 적거나 많습니다. 핵 다형성은 상당히 흔한 현상입니다. 종양의 절반 이상에서 기질은 섬유화, 유리화, 석회화되어 있으며, 정도는 다양합니다. 약 30%에서는 기질에 아밀로이드 침착이 관찰됩니다. 15%의 경우, 사종체가 발견되며, 그 수는 다양합니다. 전체 종양의 2/3에서 관 구조와 관에서 종양으로 이어지는 이행 구조가 발견됩니다. 이행 구조는 문합선, 둥지, 로제트, 폐포, 유두상 구조를 형성하며, 이들은 수많은 얇은 벽의 혈관으로 분리됩니다. 주된 구조에 따라 세 가지 유형의 종양이 구별됩니다.

• I - 고체, 확산이라고도 함;
• II - 수질, 종종 해면상 구조라고 불립니다(이러한 유형의 구조는 인슐린종과 글루카곤종에서 더 흔합니다).
• III - 선상(폐포 또는 가성선상). 이 유형은 가스트리노마와 베르너 증후군에서 더 흔합니다. 한 종양의 여러 부위에서 여러 유형의 구조물이 발견될 수 있습니다.

베타 세포 종양(인슐린종)은 가장 흔한 췌도 종양으로, 90%는 양성입니다. 약 80%는 단독입니다. 10%의 경우 저혈당증은 다발성 종양에 의해 발생하며, 이 중 5%는 악성이고, 5%는 네시디오모세포증입니다. 네시디오모세포증은 관 세포에서 유래된 신생물로 인한 췌도 과형성과, 췌도를 형성하는 세포(주로 베타 세포)의 과형성 및/또는 비대에 의해 발생하는 췌도 비대를 특징으로 합니다. 네시디오모세포증이라는 용어는 1938년 GF 레이들로가 처음 사용했습니다. 또한 선방-섬엽 변환 현상이 특징입니다. 인슐린종의 임상 양상과 크기 사이에는 일정한 연관성이 있습니다. 면역조직화학적으로 A 세포 및/또는 D 세포, 드물게 EC 세포가 인슐린종에서 검출될 수 있습니다.

조직화학 및 내분비학 분야에서 지난 20년 동안의 중요한 업적 중 하나는 APUD(아민 전구체 흡수 및 탈카르복실화)의 개발입니다. 이 개념을 통해 특히 췌장의 췌도 세포 종양에서 생리적 기능에 특징이 없는 많은 호르몬이 분비되는 것을 설명할 수 있었습니다. 따라서 최근 몇 년 동안 이러한 종양이 이미 언급한 호르몬 외에도 융모막성선자극호르몬, 칼시토닌, 다양한 프로스타글란딘, 성장 호르몬, 항이뇨 호르몬을 분비하는 능력이 보고된 것은 놀라운 일이 아닙니다. 이러한 호르몬이 내분비 증후군을 형성하는 데 독립적으로 어떤 역할을 하는지는 확실히 증명되지 않았지만 이 방향으로 추가 연구를 통해 위장관의 알려진 질병과 췌장 종양 사이의 인과 관계를 확립할 수 있을 가능성이 있습니다.

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양식

현재 췌장의 기능적 종양은 두 그룹으로 나뉩니다.췌도의 생리적 기능에 특징적인 호르몬을 분비하는 정내분비종과 이에 특징적이지 않은 호르몬을 분비하는 부내분비종입니다.첫 번째 그룹에는 각각 글루카곤, 인슐린, 소마토스타틴 및 췌장 펩타이드를 분비하는 알파, 베타, 시그마 및 F 세포의 신생물이 포함되며 이는 이름에 반영되어 있습니다.따라서 글루카곤종, 인슐린종, 소마토스타틴종 및 PP종이 있습니다.부내분비종양의 세포적 기원은 아직 확실히 밝혀지지 않았으며 P 세포 유형이 아니라는 것만 알려져 있습니다.여기에는 가스트린을 분비하는 신생물-가스트리노마, 혈관활성 장 펩타이드-비포마, ACTH 유사 활동-코르티코트로피노마와 카르시노이드 증후군의 임상적 양상을 보이는 종양이 포함됩니다. 내분비종양에는 다른 펩타이드와 프로스타글란딘을 분비하는 몇몇 희귀한 종양도 포함됩니다.

일반적으로 랑게르한스 섬의 신생물, 특히 악성 신생물은 다호르몬 분비를 특징으로 합니다. "순수" 종양은 드뭅니다. 그러나 하나 또는 여러 개의 호르몬 분비가 흔하면 특정 임상적 내분비 증후군이 발생합니다.

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