대뇌피질종

부신피질자극호르몬 활성(기능성) 선종양인 부신피질자극호르몬종은 양성 종양으로, 전체 뇌하수체 선종 중 약 15%를 차지합니다(미국 뇌종양 협회 자료).

뇌하수체에 국한된 모든 선종과 마찬가지로 이 종양은 뇌종양이 아닌 내분비 종양으로 분류됩니다.

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역학

부신피질자극호르몬종을 포함한 뇌하수체 전엽 선종은 전체 두개내 신생물의 10~15%를 차지합니다. 이 내분비선 선종은 매우 자주 진단되며, 유럽 전문가들에 따르면 전체 인구의 유병률은 약 17%입니다. 이 병리는 남성보다 여성에서 더 흔합니다.

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원인 피질 피질종

뇌하수체 부신피질자극호르몬종의 발병 기전은 부신피질자극호르몬(ACTH)이 뇌하수체 전엽의 부신피질자극호르몬을 합성하여 증식하는 것입니다.

ACTH는 멜라노코르틴 계열의 펩타이드 호르몬인 글루코코르티코이드입니다. 이 호르몬의 생성을 담당하는 폴리펩타이드는 프로호르몬인 프로오피오멜라노코르틴입니다. ACTH의 합성은 시상하부에서 생성되는 분비 호르몬인 코르티콜리베린에 의해 조절됩니다. 시상하부가 뇌하수체 호르몬 생성에 미치는 역할은 오늘날 비교적 잘 연구되고 있으며, 뇌하수체 부신피질자극호르몬종, 즉 이 종양을 형성하는 부신피질자극세포의 증식증의 원인은 여러 의학 분야의 전문가들이 연구하는 주제입니다.

점점 더 많은 연구에서 부신피질자극호르몬종의 발병 기전이 유전자 돌연변이와 관련이 있다는 가정을 뒷받침하고 있지만, 대부분의 경우 명확한 유전적 요인이 없거나 아직 확인되지 않았습니다.

이러한 가정은 유전적으로 결정된 1형 다발성 내분비선종증 증후군에서 G-알파 단백질을 담당하는 여러 유전자에서 점 돌연변이가 발견되었고, 지방족 아미노산(아르기닌, 글리신 등)과 뉴클레오타이드의 서열 변화도 기록되었다는 사실에 근거합니다.

의사들이 생각하는 코르티코트로피노마 발병에 기여하는 요인으로는 자궁 내 발달 기간을 포함하여 두개뇌 구조에 대한 감염 및 외상적 영향이 있습니다. 동시에, 이 병리의 예방은 불가능합니다.

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조짐 피질 피질종

ACTH 유사 활성의 이소성 분비는 췌장을 포함한 여러 장기와 조직에서 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 임상적으로 이러한 복합적인 증상은 글루코코르티코이드 과부하증으로 나타납니다. 이소성 쿠싱 증후군은 여러 특징을 보이는데, 주요 특징으로는 과색소침착, 부종을 동반한 저칼륨혈증, 그리고 알칼리증이 있습니다.

뇌하수체 부신피질자극호르몬(ACTH)이 부신피질자극호르몬을 자극하기 때문에, 부신피질자극호르몬(코르티코트로핀)의 과다 생산이 부신피질에서 코르티솔 호르몬의 과다 분비를 유발합니다. 결과적으로 이첸코-쿠싱병 이라는 신경내분비 질환이 발생합니다.

체내 코르티솔 과다로 인한 병리의 첫 징후는 상체, 목덜미, 복부, 얼굴 등 특징적인 부위에 지방 조직이 축적되는 것으로 나타납니다. 동시에 사지에는 지방이 축적되지 않습니다. 메스꺼움과 머리 앞쪽의 통증도 흔합니다.

부신피질자극호르몬종의 증상은 다음과 같습니다.

• 혈압 상승(신체 내 나트륨 축적으로 인해)
• 심장 리듬 장애
• 고혈당
• 소변 생성 증가(다뇨증)
• 뼈의 강도 감소(골다공증)
• 근섬유 위축 및 근력 약화
• 피부의 얇아짐과 과색소침착
• 상피 출혈(피하출혈)
• 과도한 모발 성장(여성의 경우 남성형 모발 성장 - 다모증)
• 좌창;
• 특정 줄무늬형 위축증(피부의 줄무늬가 특징적으로 진한 분홍색을 띱니다)
• 정신 장애(우울증, 불안, 무관심, 정서 불안정, 과민성).

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합병증 및 결과

부신피질자극호르몬종의 결과는 주로 부신피질의 상태와 기능(과형성까지)에 영향을 미칩니다.

이 병리의 일반적인 합병증으로는 고혈압, 심부전, 당뇨병, 비만, 여성의 월경 불순 등이 있습니다. 소아에게 부신피질자극호르몬종이 있는 경우, 성장과 발달이 둔화됩니다.

또한, 피질자극호르몬 선종이 성장함에 따라 두개골의 인접 구조물로 침투할 수 있습니다. 특히 접형골 부위를 통과하는 종양에 의한 시신경 압박은 주변 시야 상실(양측두반맹)로 이어질 수 있습니다. 또한, 피질자극호르몬 선종이 측면으로 성장하면 외전신경 압박과 함께 외측 마비가 자주 발생합니다. 크기가 더 큰 경우(직경 1cm 이상), 이 종양은 두개내압을 지속적으로 상승시킬 수 있습니다.

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진단 피질 피질종

부신피질자극호르몬종의 진단은 다음을 포함하는 환자의 포괄적인 검사를 기반으로 합니다.

• ACTH, 코르티솔, 포도당, 나트륨 및 칼륨 수치에 대한 혈액 검사
• 배출되는 코르티솔과 그 유도체(17-하이드록시코르티코스테로이드)의 양을 알아보기 위해 매일 소변 분석을 실시합니다.

내분비학자가 ACTH 생성과 시상하부-뇌하수체-부신 시스템 전체의 기능을 평가하기 위해 수행하는 자극 약리학적 검사는 진단을 내리는 데 도움이 됩니다.

CT(컴퓨터 단층촬영)와 MRI(자기공명영상)를 이용한 두개골의 터키안장 부위(비익돌기뼈의 움푹 들어간 부분)에 대한 기기 진단을 통해 뇌하수체의 가장 작은 부신피질자극호르몬종을 시각화할 수 있습니다.

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감별 진단

감별 진단은 뇌하수체 부신피질자극호르몬종과 관련이 없는 비만, 당뇨, 고혈압 등의 존재를 환자에게서 배제하기 위해 고안되었습니다.

또한 부신피질자극호르몬종과 애디슨병, 이소성 부신피질자극호르몬 증후군, 여성의 남성증(부신생식기) 증후군, 두개인두종을 감별하는 것이 필요합니다.

치료 피질 피질종

부신피질자극호르몬종은 이미 전이 단계에서 발견되므로, 수술적 치료는 양측 부신절제술이라는 완화적 조치로 이루어져 과피질증 증상을 제거합니다. 또한 클로디탄과 엘립텐을 사용하여 부신피질 기능에 약물적으로 영향을 미칠 수 있습니다.

일반적으로 부신피질자극호르몬의 약물 치료는 효과적이지 않은 것으로 알려져 있으며, 이 병리학에 대한 특정 약물은 아직 존재하지 않습니다.

그러나 쿠싱병에 대한 약물 치료에서는 부신 피질 호르몬 생합성 억제제 그룹에 속하는 약물, 즉 클로디탄(리소드렌, 미토탄)이나 아미노글루테티미드(오리메텐, 엘립텐)가 사용됩니다.

클로디탄(500mg 정제)은 코르티솔 생성을 억제합니다. 체중 1kg당 100mg의 일일 복용량을 계산하여 복용하는 것이 좋습니다(식후 하루 세 번으로 나누어 복용). 이 약을 처방할 때 의사는 호르몬 수치를 모니터링하고(2주에 한 번씩 소변 또는 혈액 검사를 실시) 사용 기간을 결정합니다. 비타민 A, B1, C, PP도 함께 처방됩니다.

클로디탄은 메스꺼움, 식욕 부진, 현기증, 졸음 증가, 떨림 등의 부작용이 있습니다. 이 약물은 감염성 질환 및 임신 중에는 금기입니다.

아미노글루테티미드(250mg 정)는 하루 2~3회 1정씩 복용합니다(용량 증량은 가능하나, 혈중 코르티손 농도를 모니터링하는 내분비과 전문의의 판단에 따라 증량할 수 있습니다). 이 약물의 부작용으로는 운동 장애, 반응 감소, 피부 알레르기, 메스꺼움, 설사, 담관 울혈 등이 있습니다.

부신피질자극호르몬종은 수술적 치료, 즉 비강 내 조직 절개(경접형동) 또는 내시경적 방법(비강을 통한)을 통한 종양 제거만이 완치 가능하다는 점을 명심해야 합니다. 부신피질자극호르몬종은 정위 방사선 치료(방사선 수술)를 통해서도 제거될 수 있습니다.

예보

이 병리의 예후는 신생물의 크기와 성장 속도에 직접적으로 좌우됩니다. 어떤 경우든 작은 종양(0.5~1cm 크기)을 제거하면 100예 중 거의 90예에서 완치가 가능합니다. 하지만 부신피질자극호르몬종이 양성 신생물에서 악성 신생물로 변질될 가능성도 있습니다.

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