귀 발달 이상: 증상

청력 기관의 가장 흔한 선천성 기형은 Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager의 증후군에서 관찰됩니다.

Konigsmark microtia 증후군에서 외이도 폐쇄, 전도성 난청. 외이는 외이도가없는 수직으로 계산 된 피부 연골 성 롤러로 표현되고, 얼굴은 대칭이며 다른 장기의 기형은 없다.

Audiometry를 사용하면 III-IV 학위의 전도성 난청이 드러납니다. Konigsmark 증후군의 상속은 상 염색체 열성 유형에서 발생합니다.

(발육 okuloaurikulovertebralnaya, gemifastsialnaya mikrotimiya) 증후군 Goldenhara는 마이크로톰, makrostomiyu, 발달 장애 하악골, 이상 척추 경추와 흉추에서 (oktsipitatsiya 아틀라스, 쐐기 모양의 척추, 목 synostosis, 정원 외의 척추)을 관찰했다. 다른 이상이 zpibulbarny 유피, lipodermoid, 이하선, 선천성 심장 질환 (45 %), 선천성 구순 구개열 (7 %)을 언급 한 가운데, 대부분의 경우는, 그러나, 산발적으로 간주 지배적 인 상 염색체, 상속의 염색체 열성과 인성 유형을 발견했다. 귀의 선천성 기형의 양상은 자궁외 앞으로 아래로 전체 발육 부전의 귓바퀴 변형에 중간마다 다릅니다. 귀 펜던트는 구강에서 구석까지 위치합니다. Audiometry를 사용하면 III-IV 학위의 전도성 난청이 드러납니다. 40 ~ 50 %의 환자에서 안면 신경관의 저형성이 관찰됩니다.

트리 처 콜린스 증후군 (mandibulofatsialny 뼈 발생 이상)은 안구 antimongoloidny 절개 슬릿 micrognathia, 대설, 마이크로톰을 관찰 한 경우. 악의 다른 징후로는 엄지와 손목의 발육 부전, 눈꺼풀 아래쪽의 대장균이 있습니다. 안면 신경 운하의 디스토피아는 다른 증후군보다 더 자주 발견됩니다. 상속의 유형은 상 염색체 열성이다. Audiologically, 증후군의 현저한 발현과 더불어, 전도성 난청의 IV 정도는 더 자주 진단됩니다.

귀 변종의 분류

청력 기관의 선천성 기형의 기존 분류는 임상, 병인학 및 병리학 적 특징에 따라 구성됩니다.

S.N. Lapchenko는 청력 기관 (경증, 중증, 중증도)의 hypogenesis, 청력 기관의 이질화 (경증, 중증, 중증) 및 혼합 형태의 국소 악성 종양을 확인했습니다.

R. Tanser의 분류에는 5 단계의 악덕이 포함됩니다.

• 나는 학위 - anotia.
• II 정도 - 완전 저발 형성 (미세 증) :
  • A - 외이도 폐쇄가있는 경우;
  • B - 외이도 폐쇄 금지.
• III도 - 이개 중간 부분의 저 형성.
• IV 정도 - 귀의 아랫 부분의 저 형성;
  • A - 붕괴 된 귀;
  • 귓속에 귀를;
  • C - 귀의 위쪽 3 분의 완전 무형성.
• V 학위 - 롭 귀.

N.R. Schuknecht는 그의 청각 폐쇄증 분류에서 유형으로 나뉩니다.

• 외이도의 연골 부분에 A 형 폐쇄증 (진주 종의 발달을 막기 위해 전이 성형술을 보임)을 입력하십시오.
• 연골과 외이도의 뼈 부분에있는 B 형 폐쇄증은 II-III 정도의 청력 감소를 기록합니다 (수술 재활은 항상 성공적이지는 않습니다).
• C 형 - 완전 폐쇄증의 모든 사례.
• 유형 D - 완전 폐쇄 봉소염 약한 pneumatization 측두골, 안면 신경 미로 캡슐 (트랜잭션 금기 청각 향상 성능)의 비정상 채널 위치 수반.

다양한 분류의 분류에도 불구하고 대부분의이 비경 구학자들은 마르크스 (Marx) 분류를 선호하는데, 바깥과 중이의 변형 정도가 4 단계로 구분됩니다.

• 나 정도 - auricle의 hypoplasia (auricle의 분리되는 성분은 인식 할 수 없다).
• II도 - 다양한 각도의 각막 변형 (각막의 일부 요소는 구별되지 않습니다).
• 3도 - 귀는 작은 기초의 형태로 나타납니다.
• IV 학위 - 이의 부재.

2 차 학위부터는 미세 기관에 외이도의 발달 이상이 동반됩니다.

[1], [2], [3], [4]