귀의 발달 이상

일상 진료에서 어떤 전문 분야든 특정 장기의 선천적 발달 이상을 다루는 일은 흔치 않습니다. 기능적 측면과 미용적 측면 모두에 주의를 기울여야 합니다. 일반적으로 기형은 아동의 언어 형성과 전반적인 심신 발달에 중요한 역할을 하는 청각 분석기 기능의 심각한 손상을 동반하며, 양측성 병변의 경우 장애로 이어집니다. 많은 경우 여러 전문가의 다단계 개입이 필요할 수 있으므로, 기형의 다양한 변형을 잘 이해하는 것이 중요합니다.

외적으로 귀 기형은 매우 다양합니다. 귓바퀴 또는 그 개별 구성 요소가 커진 것(거대귀증)부터 귓바퀴가 완전히 없는 것(소이증, 무이증)까지, 이하선 부위에 추가적인 기형이 있는 것(귀 부속기, 이하선 누관) 또는 귓바퀴의 비정상적인 위치까지 다양합니다. 귓바퀴와 머리 측면이 90도 각도로 벌어진 것(귀처짐)도 비정상으로 간주됩니다.

외이도의 발달 이상(폐쇄 또는 협착), 청각 소골, 미로는 청력 장애를 동반한 더 심각한 선천적 결함입니다.

ICD-10 코드

• Q16 CSC 청력 장애를 유발하는 귀의 선천적 이상(기형)
• Q17 귀의 기타 선천적 이상(기형).
• 외이, 중이, 내이의 기형은 소이증(Q17.2), 대이증(Q17.1), 돌출된 귀 또는 늘어진 귀(Q17.5), 부이개(Q17.0), 이하선 누공, 외이도의 협착 및 폐쇄(Q16. I), 이소골의 국소적 기형(Q16.3), 미로 및 내이도의 이상(Q16.9)으로 구분됩니다.

귀 기형의 역학

국내외 저자들의 자료를 종합한 결과, 신생아 7,000~15,000명 중 약 1명꼴로 청각 기관의 선천적 기형이 관찰되며, 특히 오른쪽에 더 흔하게 나타납니다. 남아가 여아보다 평균 2~2.5배 더 흔하게 나타납니다.

귀 발달 이상의 원인

귀 기형의 대부분은 산발적으로 발생하지만 약 15%는 유전됩니다.

귀 발달 이상 증상

청각 기관의 가장 흔한 선천적 기형은 쾨니히스마크 증후군, 골든하르 증후군, 트레처-콜린스 증후군, 모비우스 증후군, 나거 증후군에서 관찰됩니다.

쾨니히스마크 증후군에서는 소이증, 외이도 폐쇄, 그리고 전음성 난청이 관찰됩니다. 외이는 외이도가 없는 수직으로 위치한 피부 연골 능선으로 나타나고, 얼굴은 대칭적이며, 다른 장기의 발달 장애는 없습니다.

청력 검사 결과 III-IV 등급의 전도성 난청이 관찰되었습니다. 쾨니히스마크 증후군은 상염색체 열성으로 유전됩니다.

귀 발달 이상 - 증상

귀 발달 이상 진단

대부분의 저자들에 따르면, 귀 기형을 가진 아이가 태어났을 때 이비인후과 전문의가 가장 먼저 해야 할 일은 청력 기능을 평가하는 것입니다. 어린아이를 검사하는 데는 객관적 청력 검사법이 사용됩니다. 즉, 단시간 잠복성 청력(SEP) 및 외측 청력(OAE) 측정법을 사용하여 역치를 측정하고 음향 임피던스 분석을 실시합니다. 4세 이상 환자의 경우, 청력은 말과 속삭임의 명료도, 그리고 음조 역치 청력 검사를 통해 결정됩니다. 겉보기에 건강한 다른 귀에 편측 기형이 있더라도, 청력 손상이 없음을 입증해야 합니다.

소이증은 대개 III등급(60~70dB)의 전음성 난청을 동반합니다. 그러나 더 경미하거나 더 심한 전음성 및 감각신경성 난청이 관찰될 수 있습니다.

귀 발달 이상 - 진단

귀 발달 이상 치료

양측 전음성 난청의 경우, 골 진동기가 장착된 보청기를 착용하면 아동의 정상적인 언어 발달이 촉진됩니다. 외이도가 있는 경우, 표준 보청기를 사용할 수 있습니다.

소이증 아동은 비인두 점막이 이관, 중이, 유양돌기까지 이어지기 때문에 건강한 아동과 마찬가지로 중이염에 걸릴 가능성이 높습니다. 소이증과 외이도 폐쇄증이 있는 아동에서 유양돌기염이 발생한 사례가 보고되었으며, 수술적 치료가 필요합니다.

귀 발달 이상 - 치료

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