귀의 발달 이상 - 진단

기기 연구

대부분의 저자들에 따르면, 귀 기형을 가진 아이가 태어났을 때 이비인후과 전문의가 가장 먼저 해야 할 일은 청력 기능을 평가하는 것입니다. 어린아이를 검사하는 데는 객관적 청력 검사법이 사용됩니다. 즉, 단시간 잠복성 청력(SEP) 및 외측 청력(OAE) 측정법을 사용하여 역치를 측정하고 음향 임피던스 분석을 실시합니다. 4세 이상 환자의 경우, 청력은 말과 속삭임의 명료도, 그리고 음조 역치 청력 검사를 통해 결정됩니다. 겉보기에 건강한 다른 귀에 편측 기형이 있더라도, 청력 손상이 없음을 입증해야 합니다.

소이증은 대개 III등급(60~70dB)의 전음성 난청을 동반합니다. 그러나 더 경미하거나 더 심한 전음성 및 감각신경성 난청이 관찰될 수 있습니다.

기형적인 외이도를 가진 소아는 진주종 검사를 받아야 합니다. 외이도 진주종을 눈으로 확인하기는 어렵지만, 이루, 용종, 또는 통증이 외이도 진주종의 초기 징후일 수 있습니다. 외이도 진주종이 발견되는 모든 경우 환자는 수술적 치료가 필요합니다.

현재 외이도 수술적 재건 여부와 골성형술 시행 여부를 결정하기 위해서는 측두골 CT 검사 결과와 청력 검사 결과를 참고하는 것이 권장됩니다.

선천성 외이도 폐쇄증 소아의 외이, 중이, 내이 구조를 평가할 때 측두골의 상세한 CT 데이터는 외이도 형성의 기술적 타당성, 청력 개선 가능성, 그리고 향후 수술의 위험도를 평가하는 데 필수적입니다. 몇 가지 대표적인 이상 소견은 다음과 같습니다.

내이의 선천적 기형은 측두골 CT 촬영을 통해서만 확진할 수 있습니다. 가장 잘 알려진 기형으로는 몬디니 기형, 미로창 협착증, 내이도 협착증, 반고리관 기형(소실될 때까지) 등이 있습니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

선천적 귀 결함의 경우, 의학적 유전자 검사와 악안면외과 의사와의 상담이 필요합니다.

모든 유전 질환에 대한 의료 유전 상담의 주요 임무는 증후군을 진단하고 경험적 위험도를 확립하는 것입니다. 유전 상담사는 가족력을 수집하고, 상담 대상자의 가족력을 작성하며, 피진단자, 형제자매, 부모 및 기타 친척에 대한 검사를 실시합니다. 특정 유전 검사에는 피부문진, 핵형 검사, 성염색체 단백질 검사가 포함됩니다.

트레처 콜린스 증후군과 골든하 증후군 환자의 경우, 소이증과 외이도 폐쇄 외에도 하악 분지와 측두하악 관절의 저형성으로 인한 안면 골격 발달 장애가 있습니다. 이러한 환자는 하악 분지 후퇴술의 필요성을 결정하기 위해 악안면외과 전문의와 교정치과 전문의의 상담을 받는 것이 좋습니다. 선천적 하악 저발달을 교정하면 환자의 외모가 크게 개선됩니다. 따라서 선천적 유전성 하악골 병변이 있는 경우, 용적의 증가로 인한 소이증이 발견되는 경우, 소이증 환자의 재활 과정에 악안면외과 전문의의 진료를 포함해야 합니다.

귀 발달 이상의 감별 진단

선천성 발달 이상은 청소골의 국소 기형인 경우에만 감별 진단이 어렵습니다. 삼출성 중이염, 외상 후 청소골 사슬 파열, 중이 종양 등과 감별해야 합니다.

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