경피증 및 신장 손상

전신성 경화증은 진행성 섬유증과 폐쇄성 미세혈관병증과 같은 광범위한 혈관 병리학을 특징으로 하는 다증후군성 자가면역 질환으로, 전신성 레이노 증후군, 피부 병변 및 내부 장기(폐, 심장, 위장관, 신장)에 영향을 미칩니다.

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역학

전신성 경피증의 발병률은 인구 10만 명당 평균 1건입니다. 최근 전신성 경피증 발병률 증가가 관찰되었는데, 이는 발병률의 실질적인 증가와 진단 기술의 향상과 관련이 있습니다. 경피증은 소아기에 발생하는 경우가 드물며, 연령이 증가함에 따라 발병률이 증가합니다. 이 질환은 30~50세에 가장 흔하게 발견됩니다. 여성이 남성보다 평균 4배, 가임기에는 15배 더 자주 발병합니다.

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병인

경피증 신병증은 신내 혈관의 폐쇄성 손상으로 인해 발생하는 신장의 혈관병리로, 장기 허혈을 초래하고 동맥 고혈압과 다양한 정도의 신장 기능 장애를 나타냅니다.

전신성 경화증에는 급성과 만성의 두 가지 형태의 신장 손상이 있습니다.

• 급성 경피증 신병증(동의어 - 진정한 경피증 신장, 경피증 신장 위기)은 다른 원인의 신병증이 없는 전신성 경피증 환자에게 발생하는 급성 신부전 으로, 대부분의 경우 심각하고 때로는 악성인 동맥 고혈압과 함께 발생합니다.
• 만성 경피증 신병증은 저증상 병리로, 신장 혈류 감소와 그에 따른 신장 내 혈류량 감소를 기반으로 합니다. 질병 초기에는 내인성 크레아티닌 청소율(레버그 검사) 또는 동위원소 검사로 이를 확인합니다. 일반적으로 신장 내 혈류량 감소는 경미하거나 중등도의 단백뇨, 동맥 고혈압과 함께 나타나며, 만성 신부전의 초기 징후가 흔히 나타납니다.

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조짐 전신 경피증

전신성 경피증의 신장 손상은 대부분 미만성 피부형 경피증 환자에서 발생하며, 발병 후 2~5년 이내에 급성으로 진행됩니다. 하지만 만성적으로 느리게 진행되는 경피증의 경우 신병증이 발생할 수도 있습니다. 경피증 신병증의 주요 증상은 단백뇨, 동맥 고혈압, 그리고 신기능 장애입니다.

• 단백뇨는 신장 손상을 동반한 전신성 경피증 환자의 대부분에서 흔히 나타납니다. 일반적으로 단백뇨는 하루 1g을 초과하지 않으며, 요침사 변화를 동반하지 않고, 환자의 50%에서 동맥 고혈압 및/또는 신장 기능 장애를 동반합니다. 신증후군은 매우 드물게 발생합니다.

진정한 경피증 신장

진성 신장 경피증은 경피증 신병증의 가장 심각한 증상입니다. 전신성 경피증 환자의 10~15%에서 발생하며, 일반적으로 발병 후 5년 이내에 발생하고, 추운 계절에 더 흔하게 나타납니다. 신장 경피증의 주요 위험 요인은 진행성(수개월에 걸쳐 피부 병변이 빠르게 진행되는) 경피증의 미만성 피부형입니다. 추가 위험 요인으로는 고령, 남성, 흑인 인종 등이 있으며, 급성 경피증 신병증의 예후 또한 좋지 않습니다.

진단 전신 경피증

전신성 경화증 환자의 실험실 검사에서는 빈혈, ESR의 중간 정도 증가, 백혈구 증가증 또는 백혈구 감소증, 고감마글로불린혈증을 동반한 고단백혈증, C-반응성 단백질 및 피브리노겐 수치 상승 등이 나타날 수 있습니다.

면역학적 연구에서는 항핵인자(환자의 80%), 류마티스 인자(주로 쇼그렌 증후군 환자) 및 특정 항핵 "경화증" 항체가 발견되었습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 항토포이소머라제(이전 명칭 - aHTH-Scl-70)는 주로 전신성 경화증의 확산성 피부 형태에서 검출됩니다.
• 항중심체 - 제한된 형태의 전신성 경화증 환자의 70-80%에서;
• 항-RNA 중합효소 - 신장 손상 발생률이 높음.

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치료 전신 경피증

대부분의 전신성 경피증 환자에서 관찰되는 경증 신장 손상의 경우, 정상 혈압이라면 특별한 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 중등도의 동맥 고혈압이 발생하면 항고혈압 치료 시작이 필요합니다. 선택 약물은 경피증 신병증에서 혈장 레닌 활성 증가를 억제하는 ACE 억제제입니다.

이 그룹의 모든 약물은 동맥압 정상화를 보장하는 용량으로 처방될 수 있습니다. ACE 억제제, 베타 차단제, 칼슘 채널 차단제(주로 지연제), 알파 차단제, 이뇨제 사용 시 부작용(기침, 혈구 감소증)이 발생하는 경우 다양한 조합으로 처방해야 합니다.

예보

전신성 경피증의 예후는 주로 장기 혈관 변화의 심각도에 따라 달라집니다. 심장과 폐 손상에 따른 신장 손상은 예후에 좋지 않은 영향을 미칩니다. 가장 심각한 예후는 급성 경피증 신병증으로 발전하는 경우이며, 이는 여전히 전신성 경피증 사망의 주요 원인입니다. 이러한 형태의 경피증 신병증 환자의 약 60%는 급성기가 가장 심할 때 일시적인 혈액투석(3개월 미만의 투석으로 정의)이 필요합니다.

대부분의 환자는 신기능을 회복하지만, 약 20%는 중등도 신부전을 겪으며, 이는 불량한 예후(조기 사망 또는 프로그램 혈액투석 치료)와 관련이 있습니다. 그 외 예후적으로 불량한 요인으로는 남성, 고령, 경피증 심장 질환, 급성 질환 발생 후 72시간 동안 혈압 조절 불능, 그리고 진성 경피증 신장 발생 전 혈중 크레아티닌 수치가 3mg/dL 이상인 경우 등이 있습니다. 만성 경피증 신병증은 예후가 더 좋지만, 이러한 신장 손상 변이가 있더라도 환자의 기대 수명은 신병증이 없는 환자보다 짧습니다.