후복막 섬유증

후 복막 섬유증과 같은 희귀 질환은 위와 장의 후방 외부 표면 뒤, 즉 후 복막 공간에서 섬유 조직의 과도한 성장이 특징입니다. 섬유 조직은 거칠고 조밀하며 췌장, 신장, 요관 등과 같은 척주와 장기 사이의 영역에서 자랍니다. 강한 성장과 함께 이러한 장기에 압력이 가해져 2 차 병리 및 증상이 나타납니다..

후복막 공간의 섬유증에는 Ormond's disease라는 다른 이름이 있습니다. 이 이름은 지난 세기 중반에 이 질병을 처음 기술하고 후복막 조직의 비특이적 염증 과정과 관련시킨 사람이 비뇨기과 의사인 Ormond라는 사실에 기인합니다. 섬유성 복막염, 후복막 섬유증 등 덜 일반적인 용어가 있습니다. 

역학

후복막 섬유증은 40-60세 남성에서 더 자주 진단되지만 다른 연령에서도 발생할 수 있습니다. 성별에 따른 발병률은 2:1(남녀)이다.

후복막 섬유증의 원인은 15%의 경우에서만 발견할 수 있습니다. 일반적으로 이 질병은 비교적 드문 것으로 간주됩니다. 한 핀란드 연구에 따르면 인구 100,000명당 1.4명의 유병률과 100,000인년당 0.1명의 발병률이 나타났습니다. [1]그러나 다른 연구에서는 100,000명당 1.3명의 더 높은 발병률을 보고했습니다.[2]

어린 시절에 병리학은 고립 된 경우에만 발생합니다.

후복막 섬유증은 일측성 침범도 발생하지만 주로 양측성입니다. 질병 과정의 가장 흔한 국소화는 요추의 영역 IV-V이지만 병리학은 척추의 아래쪽 굴곡에서 골반 - 요관 영역까지 전체 영역으로 퍼질 수 있습니다.

병리학적 초점의 큰 크기에 도달하면 대동맥과 하대정맥이 영향을 받을 수 있습니다.

원인 후복막 섬유증

전문가들은 여전히 후복막 섬유증의 정확한 원인을 지적 할 수 없습니다. 질병은 염증 또는 면역 반응을 기반으로 발생한다고 가정합니다. 일부 의사는 병리학의 출현을 전신 결합 조직 장애와 연관시킵니다. 발견된 기본적인 병인 기준은 형질 세포에 의한 IgG4 복합체의 증가된 발현이다.

후복막 섬유증은 여러 가지 가능한 원인으로 인해 종종 이차 병리가 됩니다.

• 신장, 요관 또는 후복막 조직에 가까이 위치한 기타 구조에 영향을 미치는 질병.
• 직장암, 전립선암, 방광암을 포함한 종양 악성 과정.
• 감염 과정(브루셀라증, 결핵, 톡소플라스마증).
• 골반-신장 역류, 소변의 유출을 동반한 신장 손상.
• 복부 손상, 내부 출혈, 림프 증식성 장애, 림프절 절제술, 결장 절제술, 대동맥 중재술.
• 복강 및 작은 골반의 장기에 영향을 미치는 방사선 요법.
• Bromkriptin, Hydralazine, Methyldopa, 다량의 항생제 및 β-차단제뿐만 아니라 맥각 제제의 장기간 사용.
• 의약품에 대한 알레르기 불내성, 의약품 및 화학 물질에 대한 과민 반응의 경우.

유전적 소인의 역할이 완전히 배제된 것은 아닙니다. 특히, 후복막 섬유증 발병의 일부 사례는 인간 백혈구 마커 HLA-B27의 운반과 관련되었습니다. 다른 가능한 유전적 연관성이 현재 조사되고 있습니다.

위험 요소

후복막 섬유증의 형성으로 이어질 수 있는 몇 가지 요인이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 종양 악성 과정;
• 췌장의 만성 염증;
• 만성 간염;
• 척추의 결핵;
• 방사선 피해;
• 허리와 복강의 부상, 내부 출혈;
• 중독 (화학 물질, 약물).

많은 환자들이 어떤 요인과도 관계를 찾지 못합니다. 그러한 경우 그들은 후복막 섬유증의 특발성 기원에 대해 이야기합니다.

병인

대부분의 경우 후복막 섬유증의 발병은 IgG4를 생성하는 림프구성 형질 세포의 존재와 관련이 있습니다. 섬유화 변화가 림프절, 췌장 및 뇌하수체 구조에서도 관찰되기 때문에 질병은 본질적으로 전신성인 경우가 많습니다. 영향을받는 기관의 종양 부종, 섬유성 경화 반응 및 다양한 강도의 림프질 침윤이 나타납니다. 섬유질 과정은 신장뿐만 아니라 요관과 혈관계(순환계 및 림프계)를 압박합니다.[3]

어떤 경우에는 후 복막 섬유증의 형성이 악성 종양의 출현으로 인한 것입니다. 후 복막 공간에 악성 세포가 존재하거나 림프종, 육종의 경우 다른 기관의 전이가있는 경우 섬유 조직이 증가합니다.[4]

섬유질 침윤은 여러 림프구, 림프구 형질 세포, 대 식세포, 덜 자주 호중구로 표시됩니다. 전 염증성 구조는 작은 혈관 근처에서 합쳐지는 콜라겐 클러스터와 산재되어 있습니다. 무아레 섬유 패턴, 호산구성 침윤, 폐쇄성 정맥염이 있는 경우 질병은 IgG4와 관련된 것으로 분류됩니다. 골수 시리즈의 조직 세포가 탈과립화되고 활성 염증-섬유화 반응이 추적됩니다.[5]

조짐 후복막 섬유증

후복막 섬유증의 임상상은 다음과 같은 증상이 가장 흔히 특징입니다.

• 복부, 측면, 허리, 사타구니의 막연한 통증;
• 주기적으로 상승한 온도는 정상화되고 다시 상승하며 종종 오한이 동반됩니다.
• 하체의 붓기;
• 정맥 장애, 혈전 정맥염;
• 때때로 - 혈압 상승;
• 여윔;
• 설사, 메스꺼움, 소화 불량, 가스 형성 증가 및 기타 소화 불량 현상;
• 신장 산통의 공격;
• 비뇨기 장애 (더 자주 - 배뇨 곤란, 혈뇨);
• 다리의 무거움, 심한 피로감.

후복막 섬유증 발병의 주요 증상은 복강 내 혈액 순환의 악화로 인한 것입니다. 초기 임상 사진에는 다음 징후가 포함될 수 있습니다.

• 명확한 국소화를 결정할 수없는 복부 또는 등의 둔한 통증;
• 옆구리 통증, 하지;
• 하나 또는 두 개의하지가 부어 오르고 창백합니다.

질병이 진행됨에 따라 복통이 심해지고 다른 증상이 나타납니다.

• 식욕 상실;
• 여윔;
• 온도 상승;
• 메스꺼움, 소화 불량;
• 배뇨 부족;
• 의식의 흐림.

앞으로 신부전의 징후가 나타날 수 있습니다.[6]

첫 징후

후복막 섬유증 환자의 가장 흔한 첫 번째 불만은 복부 또는 허리 또는 좌우 hypochondrium의 지속적인 둔한 통증입니다. 통증은 사타구니, 외부 생식기, 다리로 방사됩니다. 병리학의 초기 단계는 온도의 적당한 증가와 백혈구 증가, ESR의 증가로 나타날 수 있습니다. 

점차적으로 동맥성 고혈압, 신우 신염 및 수신증이 발생하는 관형 후 복막 구조의 압박을 나타내는 징후가 나타납니다. 만성 신부전은 4주에서 2년에 걸쳐 다소 늦게 나타납니다. 부분 또는 완전한 요관 폐쇄는 환자의 약 80%에서 발생하고 40%에서는 핍지 또는 무뇨증이 발생합니다.[7]

무대

후복막 섬유증의 임상 증상은 병리학 적 과정의 단계에 따라 다릅니다. 일반적으로이 질병은 점진적인 진행과 함께 느린 발달이 특징입니다. 그 과정에서 질병은 다음 단계를 거칩니다.

1. 질병 발병의 초기 기간.
2. 세포 및 섬유성 과정이 후 복막 구조로 퍼지는 것을 특징으로하는 활동 기간.
3. 병리학 적 과정과 관련된 구조의 섬유질 덩어리에 의한 압축 기간.[8]

양식

원발성(특발성) 후복막 섬유증과 이차 병변을 구별하는 것이 일반적입니다. 전문가들은 특발성 후복막 섬유증의 자가면역 기원을 지적합니다. 이차 병리학은 일반적으로 다른 다양한 고통스러운 상태 및 질병의 결과로 발생합니다.

• 악성 종양;
• 감염성 병변;
• 만성 간 병리;
• 내장 질환, 췌장 질환;
• 비뇨생식기 병리;
• 척주의 결핵성 병변;
• 다양한 중독(약물 포함).[9]

원발성 특발성 후복막 섬유증은 대부분 장골 혈관을 둘러싸고 있는 후복막 조직에서 시작하여 천골 곶과 신장의 문으로 더 퍼집니다.[10]

합병증 및 결과

후복막 섬유증이 있는 두 번째 환자는 고혈압이 발생하고 요관이 압박되어 신부전이 추가로 발생합니다.[11]

장기적인 합병증은 다음과 같습니다.

• 복강 내 과도한 체액 축적(복수);
• 혈관 장애(정맥염, 혈전증);
• 남성의 수두;
• 담관 폐쇄, 황달;
• 장폐색;
• 척추 압박, 척추 신경 압박, 척수로의 혈액 공급 장애.

많은 합병증이 치명적일 수 있습니다. 특히, 요관의 병리학 적 과정은 신우 신염, 수신증 및 만성 신부전의 발병을 유발합니다. 환자의 약 30 %는 신장에 위축성 변화가 있고 대동맥 변화가 관찰되어 결국 동맥류가 발생할 수 있습니다.

진단 후복막 섬유증

후복막 섬유증은 진단하기 어렵습니다. 첫째, 질병은 비교적 드뭅니다. 둘째, 특별한 증상이 없으며 다양한 다른 병리학으로 위장합니다. 실험실 테스트 결과에 특이성은 없습니다. 매우 자주 환자는 부정확하고 부정확한 치료를 처방받습니다. 후복막 섬유증 대신 환자는 섬유증 과정과 관련이 없는 비뇨기과 및 위장병 치료를 받습니다. 한편, 질병은 악화되고 확산되어 예후가 악화됩니다.

환자에게 후복막 섬유증의 존재를 의심하기 위해 의사는 다음 진단 알고리즘을 따라야 합니다.

• 실험실에서의 분석은 다음과 같은 병리학 적 변화를 보여줍니다.
  • 증가된 수준의 전염증성 마커(ESR, C-반응성 단백질);
  • 조직 학적 징후의 배경에 대해 135 mg / dl 이상의 IgG4 증가.
• 필수 연구는 신장 기능을 평가하기 위한 요소, 크레아티닌, 사구체 여과율의 수준입니다.
• 소변검사에서 혈뇨, 단백뇨, 낮은 비중이 나타날 수 있습니다.
• 기기 진단에는 자기 공명 영상 및 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 기술이 포함되어야 합니다. 컴퓨터 진단을 통해 특발성 섬유성 병리와 이차 섬유성 병리를 구별할 수 있습니다. 초음파 검사는 질병 진행의 초기 단계를 확인하고, 수신증의 특성을 파악하고, 대동맥의 변화를 확인하는 데 필요합니다. 더 명확한 결과를 얻으려면 대조가 사용됩니다. 숨겨진 전염성 염증 및 악성 질환을 밝히기 위해 양전자 방출 단층 촬영이 처방됩니다.
• 진단을 명확히 하기 위해 생검이 표시됩니다. 섬유성 과정의 발달 초기 단계는 혈관 주위 림프구 침윤물이 있는 혈관과다 조직과 지질 봉입물이 있는 대식세포의 검출을 특징으로 합니다. 후복막 섬유증 발달의 후기 단계에서 세포 구조가 없는 특징적인 무혈성 종괴가 감지됩니다.

감별 진단

후 복막 농양의 증상은 종종 다른 병리학 적 상태, 특히 비뇨기과 병리와 많은 공통점이 있습니다.

• 양측성 수신증(신장 수종);
• 요관 협착(관의 비정상적 협착);
• 요관의 이완불능증(신경근육 이형성증).

후복막 섬유증과 위의 병리학의 주요 차이점은 장골 혈관과의 교차점 영역에서 요관의 폐쇄입니다. 요관의 확장은 이 교차점 위에 기록되고 그 아래에서는 변화가 감지되지 않습니다.

치료 후복막 섬유증

후 복막 섬유증에 대한 치료 조치는 병리학의 정확한 위치, 규모, 내부 장기의 압박 정도 및 감염성 구성 요소의 존재에 달려 있습니다. 이 질병은 병인이 제대로 이해되지 않은 희귀병이기 때문에 오늘날 치료에 대한 단일 표준이 없습니다. 보존적 치료의 역할과 최적의 수술적 치료 방법에 대한 명확한 정의는 없다.

일반적으로 의료 조치의 규모는 후복막 섬유증 발병의 근본 원인에 따라 다릅니다. 예를 들어, 중독 섬유증은 독성 물질의 작용이 중단되면 사라집니다. 악성 종양 과정에 대해 이야기하고 있다면 치료가 적절합니다.

많은 환자에서 특발성 형태의 후복막 섬유증은 면역억제제와 단백질 분해 약물을 사용하여 치료됩니다. 적응증에 따르면 항염증제, 항균제, 해독 및 대증 요법에 의존합니다. 수술은 급성 상태의 발병 또는 의학적 조치의 효과가 없을 때 처방될 수 있습니다.

만성 신우 신염이 진단되면 질병에 대한 적절한 치료법이 처방됩니다.

수술

외과 적 치료에 대한 명확한 징후가없는 후 복막 섬유증의 초기 단계의 환자는 코르티코 스테로이드 및 단백질 분해 약물을 사용하여 약물 요법을 처방받습니다.

그럼에도 불구하고 종종 외과 적 치료에 의존해야합니다. 수술은 요관 분해라고하며 주변 섬유 조직에서 요관을 방출합니다. 일부 환자는 요관 절제 및 추가 문합, 소장 부분 이식 또는 보철물의 사용이 필요합니다.[12], [13]

진행된 단계에서는 심한 수신증과 만성 신우신염이 진행되면서 초음파 감독하에 신우 또는 신우루술, 신루 천자술로 요도 제거와 동시에 재건 성형 수술을 시행합니다. 수술 후 환자는 섬유질 성장을 억제하는 데 필요한 장기 코르티코스테로이드 보조제를 처방받습니다. 가장 일반적인 선택 약물은 8-12주 동안 매일 코르티솔 25mg입니다.

1일 1mg/kg의 프레드니손(최대 용량 80mg/일)의 초기 용량은 일반적으로 약 4~6주에 걸쳐 제공됩니다. 향후에는 질병의 진행 정도에 따라 1~2년에 걸쳐 점진적으로 감량할 수 있다. 질병이 스테로이드 단독 요법에 잘 반응하지 않으면 면역억제제를 스테로이드와 함께 사용할 수 있습니다. 증례 보고 및 증례 시리즈에서 명백한 성공으로 사용된 약제에는 아자티오프린, 메토트렉세이트, 미코페놀레이트 모페틸, 시클로포스파미드, 시클로스포린이 포함됩니다. [14]또한 재흡수를 촉진하는 약물(Lidase, Longidase)이 사용됩니다.[15], [16]

예방

질병의 원인이 모호하기 때문에 후 복막 섬유증 발병의 특정 예방이 개발되지 않았습니다. 이것은 특발성 형태의 병리학에서 특히 그렇습니다. 다음 권장 사항을 따르면 대부분의 경우 속발성 후복막 섬유증을 예방할 수 있습니다.

• 나쁜 습관을 버리고 담배를 피우지 말고 술을 남용하지 마십시오.
• 스트레스가 많은 상황, 신체적, 정서적 과도한 긴장을 피하십시오.
• 과식하지 말고, 굶지 말고, 하루에 몇 번 조금 먹으십시오.
• 동식물 기원의 고품질 식품을 선호하고 반제품, 패스트 푸드, 지방 및 짠 음식, 훈제 고기를 거부하십시오.
• 위생 규칙을 준수하고, 정기적으로 이를 닦고, 식사 전과 거리와 화장실을 방문한 후 손을 씻으십시오.
• 더 자주 신선한 공기를 마시고 신체 활동을 관찰하십시오.
• 복부 외상을 피하십시오.
• 증상이 나타나면 의사와 상담하고 자가 치료를 하지 마십시오.
• 복강 수술 후 의사의 모든 처방과 권장 사항을 엄격히 따르십시오.
• 저체온증과 신체 과열을 피하십시오.
• 매일 깨끗한 물을 충분히 마시십시오.
• 식사 중에는 음식물을 철저히 씹는 것에 주의하고, 대화, 컴퓨터 등으로 주의를 산만하게 하지 마십시오.

우리의 건강은 크게 우리의 생활 방식에 달려 있습니다. 따라서 이러한 간단한 규칙을 따르면 오랫동안 유지하고 보존하는 데 도움이 됩니다.

예보

후복막 섬유증은 희귀하고 진단하기 어려운 질병으로 종종 치료 시작이 지연되고 비효과적인 의료 조치가 장기간 지속됩니다. 종종 환자는 다른 유사한 병리로 잘못 치료되거나 동맥 고혈압, 종양 과정, 만성 장염, 담낭 췌장염, 위 및 십이지장 궤양, 신우신염, 수신 신증, 만성 신부전, 무뇨증 등과 같은 이미 발병 한 합병증을 제거하기위한 치료법입니다.

치료 조치를 조기에 시작하면 병리학의 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다. 발달 초기 단계의 복막 후 섬유증은 코르티코스테로이드 약물 치료에 잘 반응하지만 비가역적 섬유화 과정이 진행되기 전에 치료를 처방해야 합니다. 치료 중단 후 재발률은 10-30% 미만이었지만 한 시리즈에서는 70% 이상의 재발률을 보고했습니다. [17]진행된 질병은 외과적 개입에 의해서만 치료되며 사망률은 폐쇄의 정도와 그와 관련된 합병증에 달려 있습니다.

후 복막 섬유증과 같은 희귀 질환은 위와 장의 후방 외부 표면 뒤, 즉 후 복막 공간에서 섬유 조직의 과도한 성장이 특징입니다. 섬유 조직은 거칠고 조밀하며 췌장, 신장, 요관 등과 같은 척주와 장기 사이의 영역에서 자랍니다. 강한 성장과 함께 이러한 장기에 압력이 가해져 2 차 병리 및 증상이 나타납니다..

후복막 공간의 섬유증에는 Ormond's disease라는 다른 이름이 있습니다. 이 이름은 지난 세기 중반에 이 질병을 처음 기술하고 후복막 조직의 비특이적 염증 과정과 관련시킨 사람이 비뇨기과 의사인 Ormond라는 사실에 기인합니다. 섬유성 복막염, 후복막 섬유증 등 덜 일반적인 용어가 있습니다.[18]