후복막 섬유증

희귀 질환인 후복막 섬유증은 위와 장의 뒤쪽 바깥쪽 표면, 즉 후복막 공간에 섬유 조직이 과도하게 증식하는 것을 특징으로 합니다. 섬유 조직은 거칠고 치밀하며, 척추와 췌장, 신장, 요관 등의 장기 사이 영역에서 자랍니다. 섬유 조직 증식이 심해지면 이러한 장기에 압력이 가해져 이차적인 병변과 증상이 나타납니다.

후복막 섬유증은 오몬드병이라는 다른 명칭을 가지고 있습니다. 이 명칭은 지난 세기 중반 비뇨기과 전문의 오몬드 박사가 이 질환을 처음 기술하고 후복막 조직의 비특이적 염증 과정과 연관지었기 때문에 붙은 것입니다. 섬유성 복막염, 후복막 섬유증 등 덜 흔한 용어도 있습니다.

역학

후복막 섬유증은 40~60세 남성에서 가장 흔하게 진단되지만, 다른 연령대에서도 발생할 수 있습니다. 성별에 따른 발병률은 남녀 2:1입니다.

후복막 섬유증의 원인은 전체 사례의 15%에서만 발견됩니다. 전반적으로 이 질병은 비교적 드문 것으로 간주됩니다. 한 핀란드 연구에서는 유병률이 10만 명당 1.4명, 발생률이 10만 인년당 0.1명이라고 밝혔습니다. [ 1 ] 그러나 다른 연구에서는 10만 명당 1.3명으로 더 높은 발생률을 보고했습니다. [ 2 ]

어린 시절에는 이러한 병리 현상이 단독으로만 나타납니다.

후복막 섬유증은 주로 양측성으로 나타나지만, 편측성 병변도 발생합니다. 이 질환의 가장 흔한 국소 부위는 IV-V 요추이지만, 병변은 척추 하부 만곡부에서 요관-신장 부위까지 전체 영역으로 퍼질 수 있습니다.

병리학적 초점이 커지면 대동맥과 하대정맥이 영향을 받을 수 있습니다.

원인 후복막 섬유증

전문가들은 아직 후복막 섬유증의 정확한 원인을 규명하지 못하고 있습니다. 이 질환은 염증이나 면역 반응으로 인해 발생하는 것으로 추정됩니다. 일부 의사들은 이 병리를 전신 결합 조직 질환과 연관 짓습니다. 발견된 기본적인 병인학적 기준은 형질 세포에 의한 IgG4 복합체의 발현 증가입니다.

후복막 섬유증은 종종 다음과 같은 여러 가지 이유로 인해 발생하는 2차 병리로 나타납니다.

• 복막후 조직에 가까이 위치한 신장, 요관 또는 기타 구조물에 영향을 미치는 질병입니다.
• 직장암, 전립선암, 방광암을 포함한 악성 종양 과정.
• 감염 과정(브루셀라증, 결핵, 톡소플라스마증)
• 신우 역류, 소변 유출로 인한 신장 손상.
• 복부 외상, 내부 출혈, 림프증식성 질환, 림프절 절제술, 대장 절제술, 대동맥 중재술.
• 복부 및 골반 장기를 표적으로 하는 방사선 치료.
• 장기간 맥각제제, 브로모크립틴, 히드랄라진, 메틸도파, 고용량의 항생제 및 β-차단제를 사용하는 경우.
• 약물에 대한 알레르기 불내증, 의약품 및 화학 물질에 대한 과민 반응의 경우.

유전적 소인의 역할이 완전히 배제된 것은 아닙니다. 특히, 후복막 섬유증 발생 사례 중 일부는 인간 백혈구 표지자 HLA-B27의 보균과 관련이 있었습니다. 현재 다른 유전적 연관성에 대한 연구가 진행 중입니다.

위험 요소

후복막 섬유증의 발생을 유발할 수 있는 몇 가지 알려진 요인이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 종양 악성 과정;
• 췌장의 만성 염증
• 만성 간염
• 척추 결핵
• 방사선 손상
• 요추와 복강 부상, 내부 출혈
• 중독(화학적, 의학적).

많은 환자에서 어떤 요인과의 연관성도 발견되지 않습니다. 이러한 경우, 후복막 섬유증은 특발성으로 발생합니다.

병인

대부분의 경우, 후복막 섬유증의 발생은 IgG4를 생성하는 림프구 형질세포의 존재와 관련이 있습니다. 이 질환은 림프절, 췌장, 뇌하수체 구조에서도 섬유성 변화가 관찰되기 때문에 종종 전신적인 양상을 보입니다. 영향을 받은 장기의 종양 부종, 섬유성 경화 반응, 그리고 다양한 강도의 림프형질 침윤이 관찰됩니다. 섬유화 과정은 요관과 혈관망(혈액 및 림프관), 그리고 신장을 압박합니다. [ 3 ]

일부 경우, 후복막 섬유증은 악성 종양의 출현으로 인해 발생합니다. 섬유 조직의 성장은 후복막 공간에 악성 세포가 존재하거나, 다른 장기에서 전이된 림프종이나 육종이 발생할 때 관찰됩니다. [ 4 ]

섬유성 침윤은 여러 림프구, 림프구 형질세포, 대식세포, 그리고 드물게는 호중구로 나타납니다. 염증성 구조는 작은 혈관 근처에서 결합하는 콜라겐 클러스터에 매립되어 있습니다. 이 질환은 무아레 섬유 패턴, 호산구성 침윤, 그리고 폐쇄성 정맥염이 있는 경우 IgG4 관련 질환으로 분류됩니다. 골수 조직 세포는 탈과립화되고, 활성적인 염증성 섬유성 반응이 관찰됩니다. [ 5 ]

조짐 후복막 섬유증

후복막 섬유증의 임상상은 대개 다음과 같은 증상을 특징으로 합니다.

• 복부, 옆구리, 허리 아랫부분, 사타구니 부위에 막연한 통증이 있음
• 주기적으로 체온이 상승한 후 정상화되고 다시 상승하며, 종종 오한이 동반됩니다.
• 하체의 붓기
• 정맥 질환, 혈전정맥염
• 때로는 혈압이 상승합니다.
• 여윔;
• 설사, 메스꺼움, 소화불량, 가스 생성 증가 및 기타 소화불량 증상
• 신장 산통의 발작;
• 요로 질환(대부분은 배뇨곤란, 혈뇨)
• 다리가 무거워지고, 심한 피로감을 느낀다.

후복막 섬유증의 주요 증상은 복강 내 혈액 순환 저하로 인해 발생합니다. 초기 임상 양상은 다음과 같은 징후를 포함할 수 있습니다.

• 복부나 허리에 둔한 통증이 있으며, 정확한 위치를 알 수 없음;
• 옆구리, 하지 통증
• 한쪽 또는 양쪽 하지가 붓고 창백해진다.

질병이 진행됨에 따라 복통이 심해지고 다른 증상이 나타납니다.

• 식욕 부진
• 여윔;
• 온도 증가
• 메스꺼움, 소화불량
• 배뇨 부족
• 의식이 흐려짐.

신부전의 징후는 나중에 나타날 수 있습니다. [ 6 ]

첫 번째 징후

후복막 섬유증 환자의 가장 흔한 초기 증상은 복부, 요추, 또는 좌우 하연골 부위에 지속적으로 느껴지는 둔통입니다. 통증은 사타구니, 외음부, 다리로 방사됩니다. 병리 초기 단계에서는 체온과 백혈구 증가가 중등도로 증가하고, 적혈구 침윤 속도가 증가하는 것으로 나타날 수 있습니다.

세뇨관 후복막 구조의 압박을 나타내는 징후가 점차적으로 나타납니다. 동맥 고혈압, 신우신염, 수신증이 발생합니다. 만성 신부전은 다소 늦게, 4주에서 2년에 걸쳐 나타납니다. 환자의 약 80%에서 부분 또는 완전 요관 폐색이 발생하고, 40%에서는 과뇨증이나 무뇨증이 발생합니다. [ 7 ]

무대

후복막 섬유증의 임상 증상은 병리학적 진행 단계에 따라 달라집니다. 일반적으로 이 질환은 느리게 진행되며 점진적으로 진행됩니다. 질환의 경과는 다음과 같습니다.

1. 질병이 발병하는 초기 단계.
2. 세포 및 섬유질 돌기가 복막 후 구조로 퍼지는 것이 특징인 활동적인 기간입니다.
3. 병리학적 과정에 관여하는 구조물의 섬유질 덩어리가 압축되는 기간. [ 8 ]

양식

원발성(특발성) 후복막 섬유증과 이차성 병변을 구분하는 것이 일반적입니다. 전문가들은 특발성 후복막 섬유증의 자가면역적 기원을 지적합니다. 이차성 병변은 일반적으로 다른 다양한 통증 질환 및 질병의 결과로 발생합니다.

• 악성 종양
• 감염성 병변
• 만성 간 질환
• 장, 췌장 질환
• 비뇨생식기 병리학
• 척추의 결핵성 병변
• 다양한 중독(약물 유발 중독 포함). [ 9 ]

원발성 특발성 복막후 섬유증은 대개 장골 혈관을 둘러싼 복막후 조직에서 시작되어 천골 곶과 신장 문부로 더 확산됩니다. [ 10 ]

합병증 및 결과

후복막 섬유증이 있는 환자 2명 중 1명꼴로 고혈압이 발생하고, 요관 압박과 더불어 신부전이 더욱 악화되는 현상이 관찰됩니다. [ 11 ]

원격 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 복강에 체액이 과도하게 축적되는 것(복수)
• 혈관 질환(정맥염, 혈전증)
• 남성의 정수낭종
• 담관 폐쇄, 황달
• 장폐색;
• 척추 압박, 척추 신경 압박, 척수로의 혈액 공급 중단.

많은 합병증이 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 특히 요관의 병리학적 과정은 신우신염, 수신증, 만성 신부전을 유발합니다. 환자의 약 30%는 신장 위축증과 대동맥판 변화를 보이며, 이는 궁극적으로 동맥류로 이어질 수 있습니다.

진단 후복막 섬유증

후복막 섬유증은 진단이 어렵습니다. 첫째, 이 질환은 비교적 드뭅니다. 둘째, 특정 증상이 없고 다른 여러 병리로 오인되는 경우가 많습니다. 검사 결과도 특이적이지 않습니다. 환자들은 종종 부정확하고 잘못된 치료를 받습니다. 후복막 섬유증 대신 섬유화 과정과 관련 없는 비뇨기과 및 위장관 질환 치료를 받는 경우가 많습니다. 이러한 과정에서 질환은 악화되고 확산되어 예후를 악화시킵니다.

환자에게 후복막 섬유증이 있는지 의심하려면 의사는 다음 진단 알고리즘을 따라야 합니다.

• 실험실 검사 결과 다음과 같은 병리학적 변화가 나타났습니다.
  • 염증성 마커(ESR, C-반응성 단백질) 수치 증가
  • 조직학적 징후를 배경으로 IgG4가 135 mg/dl 이상 증가했습니다.
• 신장 기능을 평가하기 위해서는 요소, 크레아티닌, 사구체 여과율 수치를 조사하는 것이 필수적입니다.
• 요분석 결과 적혈뇨, 단백뇨, 낮은 비중 등이 나타날 수 있습니다.
• 기기 진단에는 자기공명영상(MRI) 및 컴퓨터단층촬영(CT)과 같은 영상 기법이 포함되어야 합니다. 컴퓨터 진단을 통해 특발성 및 이차성 섬유성 병변을 구분할 수 있습니다. 초음파 검사는 질병 진행의 초기 단계를 확인하고, 수신증의 특징을 파악하며, 대동맥의 변화를 확인하는 데 필수적입니다. 조영제는 더 명확한 결과를 얻기 위해 사용됩니다. 양전자방출단층촬영(PET)은 숨겨진 감염성, 염증성 및 악성 질환을 식별하는 데 처방됩니다.
• 진단을 명확히 하기 위해 생검이 필요합니다. 섬유화 과정의 초기 단계에서는 혈관주위 림프구 침윤을 동반한 과혈관성 조직과 지질 봉입체를 동반한 대식세포가 관찰되는 것이 특징입니다. 후복막 섬유화의 후기 단계에서는 세포 구조가 없는 특징적인 무혈관성 종괴가 관찰됩니다.

감별 진단

후복막농양의 증상은 종종 다른 병리학적 상태, 특히 비뇨기과적 병리와 많은 공통점을 갖습니다.

• 양측 수신증(신부종)
• 요관 협착증(요관의 비정상적인 협착)
• 요관 이완증(신경근 이형성증).

후복막 섬유증과 위에 언급된 병리 사이의 주요 차이점은 요관과 장골 혈관이 교차하는 부위가 막힌다는 것입니다. 이 교차점 위쪽에서는 요관이 확장되는 것이 관찰되고, 그 아래쪽에서는 변화가 감지되지 않습니다.

치료 후복막 섬유증

후복막 섬유증 치료는 병변의 정확한 위치, 규모, 내부 장기 압박 정도, 그리고 감염성 요소의 존재 여부에 따라 달라집니다. 이 질환은 드물고 병인도 잘 밝혀지지 않았기 때문에 현재 단일 치료법은 없습니다. 보존적 치료의 역할과 최적의 수술적 치료 방법에 대한 명확한 정의도 없습니다.

약물 치료의 규모는 일반적으로 후복막 섬유증의 근본 원인에 따라 달라집니다. 예를 들어, 중독성 섬유증은 독성 물질의 작용이 중단되면 사라집니다. 악성 종양의 경우, 적절한 치료가 필요합니다.

특발성 후복막 섬유증은 많은 환자에서 면역억제제와 단백분해제를 사용하여 치료합니다. 적응증에 따라 항염증, 항균, 해독 및 대증적 치료가 사용됩니다. 급성 질환이 발생하거나 약물 치료가 효과가 없는 경우 수술이 처방될 수 있습니다.

만성 신우염이 진단되면 해당 질병에 적합한 치료가 처방됩니다.

수술적 치료

수술적 치료에 대한 명확한 적응증이 없는 초기 단계의 후복막 섬유증 환자에게는 코르티코스테로이드와 단백질 분해 약물을 사용한 약물 치료가 처방됩니다.

그러나 수술적 치료가 필요한 경우가 많습니다. 이 수술은 요관분해술이라고 하며, 주변 섬유 조직으로부터 요관을 분리하는 것을 포함합니다. 일부 환자에게는 요관 절제 후 문합술, 소장 절편 이식 또는 보철물 사용이 시행됩니다. [ 12 ], [ 13 ]

진행된 단계에서 심한 수신증과 만성 신우신염이 발생하는 경우, 신우절개술 또는 신신우절개술, 그리고 초음파 관찰 하에 천자 신루술을 통해 요로를 제거하는 동시에 재건 성형 수술을 시행합니다. 수술 후, 섬유화 증식을 억제하기 위해 장기 코르티코스테로이드 보조 요법이 처방됩니다. 가장 흔히 사용되는 약물은 코르티솔 25mg을 하루 8~12주 동안 복용하는 것입니다.

일반적으로 하루 1mg/kg의 프레드니손(최대 80mg/일)을 초기 용량으로 4~6주 동안 투여합니다. 이후 질병 진행에 따라 1~2년에 걸쳐 용량을 점차 줄일 수 있습니다. 질병이 스테로이드 단독 요법에 적절히 반응하지 않으면 면역억제제를 스테로이드와 병용할 수 있습니다. 증례 보고 및 증례 시리즈에서 효과가 있는 것으로 나타난 약제로는 아자티오프린, 메토트렉세이트, 미코페놀레이트 모페틸, 사이클로포스파마이드, 사이클로스포린이 있습니다. [ 14 ] 또한 흡수를 촉진하는 약물(리다제, 롱기다자)이 사용됩니다. [ 15 ], [ 16 ]

예방

후복막 섬유증의 구체적인 예방법은 아직 개발되지 않았는데, 이는 질병의 원인이 불분명하기 때문입니다. 특히 특발성 병리의 경우 더욱 그렇습니다. 이차성 후복막 섬유증은 대부분의 경우 다음 권장 사항을 따르면 예방할 수 있습니다.

• 나쁜 습관을 버리고, 흡연을 하지 말고, 술을 남용하지 마십시오.
• 스트레스가 많은 상황과 신체적, 정서적 과도한 스트레스를 피하십시오.
• 과식하지 말고, 굶지 말고, 하루에 여러 번 조금씩 먹으세요.
• 식물성 및 동물성 고품질 식품을 우선시하고, 반제품, 패스트푸드, 지방질과 짠 음식, 훈제식품은 거부합니다.
• 위생 규칙을 준수하고, 정기적으로 양치질을 하고, 식사 전, 거리와 화장실을 이용한 후에는 손을 씻으세요.
• 야외에서 더 많은 시간을 보내고 신체적으로 활동적이 되세요.
• 복부 외상을 피하십시오.
• 증상이 나타나면 의사와 상담하고 자가 치료하지 마십시오.
• 복부 수술 후에는 의사의 모든 지시와 권고를 엄격히 따르세요.
• 저체온증과 신체 과열을 피하세요.
• 매일 깨끗한 물을 충분히 마시세요.
• 식사 중에는 음식을 꼭 씹어 먹고, 대화나 컴퓨터 등으로 주의가 산만해지지 않도록 주의하세요.

우리의 건강은 생활 습관에 크게 좌우됩니다. 따라서 다음의 간단한 규칙들을 따르면 오랫동안 건강을 유지하고 유지하는 데 도움이 될 것입니다.

예보

후복막 섬유증은 드물고 진단이 어려운 질환으로, 치료 시작이 늦어지고 약물 치료가 장기간 효과 없이 지속되는 경우가 많습니다. 환자들은 동맥 고혈압, 종양 진행, 만성 장염, 담낭췌염, 위 및 십이지장 궤양성 병변, 신우신염, 수신증, 만성 신부전, 무뇨증 등과 같은 이미 발생한 합병증을 제거하기 위해 다른 유사한 질환이나 특정 치료법으로 오인하여 치료를 받는 경우가 많습니다.

조기에 치료를 시작하면 병리학적 예후를 크게 개선할 수 있습니다. 초기 단계의 후복막 섬유증은 코르티코스테로이드 치료에 잘 반응하지만, 비가역적인 섬유화 과정이 발생하기 전에 치료를 처방해야 합니다. 치료 중단 후 재발률은 10~30% 미만이지만, 한 연구에서는 70% 이상의 재발률을 보고했습니다. [ 17 ] 진행된 질환은 수술적 개입으로만 치료하며, 사망률은 폐색 정도와 관련 합병증에 따라 달라집니다.

희귀 질환인 후복막 섬유증은 위와 장의 뒤쪽 바깥쪽 표면, 즉 후복막 공간에 섬유 조직이 과도하게 증식하는 것을 특징으로 합니다. 섬유 조직은 거칠고 치밀하며, 척추와 췌장, 신장, 요관 등의 장기 사이 영역에서 자랍니다. 섬유 조직 증식이 심해지면 이러한 장기에 압력이 가해져 이차적인 병변과 증상이 나타납니다.

후복막 섬유증은 오몬드병이라는 다른 명칭도 있습니다. 이 명칭은 지난 세기 중반 비뇨기과 전문의 오몬드 박사가 이 질환을 처음 기술하고 후복막 조직의 비특이적 염증 과정과 연관지었기 때문에 붙은 것입니다. 섬유성 복막염, 후복막 섬유증 등 덜 흔한 용어도 있습니다. [ 18 ]