혈중 부신피질 자극 호르몬

혈청 내 ACTH 농도에 대한 기준치: 오전 8시 - 26 pmol/l 미만, 오후 10시 - 19 pmol/l 미만.

부신피질자극호르몬은 39개의 아미노산 잔기로 구성된 펩타이드이며 분자량은 약 4500입니다. ACTH는 일주기 리듬에 따라 혈액으로 분비되며, 농도는 오전 6시에 최대이고 오후 10시경에 최소입니다. ACTH를 강력하게 자극하는 요인은 스트레스입니다. 혈중 반감기는 3~8분입니다.

이첸코-쿠싱병은 시상하부-뇌하수체 기원의 가장 심각하고 복잡한 신경내분비 질환 중 하나로, 이후 부신을 침범하여 총 피질기능항진증 증후군을 형성하고 모든 유형의 대사 장애를 동반합니다. 이첸코-쿠싱병의 병인학적 기전은 시상하부 → 뇌하수체 → 부신 피질 기능 체계의 피드백 장애로, 뇌하수체의 지속적인 활동 증가와 부신피질자극호르몬의 과형성, 또는 훨씬 더 흔하게는 부신피질자극호르몬(ACTH)을 생성하는 뇌하수체 선종의 발생과 양쪽 부신 피질의 과형성을 특징으로 합니다. 이첸코-쿠싱병의 대부분의 경우 뇌하수체 선종이 발견됩니다(대선종 - 환자의 5%, 미세선종 - 환자의 80%).

쿠싱병은 ACTH와 코르티솔의 혈중 농도가 동시에 증가하고, 소변에서 유리 코르티솔과 17-OCS의 일일 배설량이 증가하는 것이 특징입니다. 혈액 내 ACTH 측정은 이 질환과 다양한 형태의 쿠싱 증후군을 감별 진단하는 데 필요합니다. 부신피질자극호르몬종과 부신피질암(쿠싱 증후군) 환자에서 ACTH 분비가 유의하게 감소합니다. 쿠싱병과 이소성 ACTH 증후군(비뇌하수체 기원 종양, 대부분 기관지암 또는 흉선종에 의한 ACTH의 병리적 분비)이 있는 개인에서는 혈액 내 ACTH 농도가 증가합니다. 후자 두 질환의 감별 진단을 위해 CRH 검사가 사용됩니다. 쿠싱병에서 CRH 투여 후 ACTH 분비가 유의하게 증가합니다. 비뇌하수체 종양의 ACTH 생성 세포에는 CRH 수용체가 없으므로 이 검사 동안 ACTH 농도가 유의하게 변하지 않습니다.

이소성 ACTH 분비 증후군은 폐암, 카르시노이드 및 기관지암, 악성 흉선종, 원발성 흉선 카르시노이드 및 기타 종격동 종양에서 가장 흔하게 발생합니다. 드물게는 이하선, 요로 및 담낭, 식도, 위, 대장, 흑색종, 림프육종에서도 이 증후군이 동반됩니다. 이소성 ACTH 분비는 랑게르한스 췌도암, 수질 갑상선암, 갈색세포종, 신경모세포종, 난소암, 고환암, 전립선암과 같은 내분비선 종양에서도 관찰됩니다. 혈중 ACTH 농도가 장기간 증가하면 부신 피질의 과형성이 발생하고 코르티솔 분비가 증가합니다.

혈중 ACTH 농도는 22~220 pmol/L 이상일 수 있습니다. 진단 측면에서, 이소성 ACTH 생성 증후군에서 혈중 ACTH 농도가 44 pmol/L를 초과하는 경우 임상적으로 유의미한 것으로 간주됩니다.

뇌하수체에서 분비되는 ACTH와 이소성 ACTH를 구별하는 가장 좋은 방법은 하해면정맥동에서 채취한 혈액을 양측에서 동시에 채취하여 ACTH 농도를 검사하는 것입니다. 해면정맥동의 ACTH 농도가 말초혈액보다 유의미하게 높으면, ACTH 과분비의 원인은 뇌하수체입니다. 해면정맥동과 말초혈액의 ACTH 농도 차이가 관찰되지 않으면, 호르몬 생성 증가의 원인은 다른 부위의 카르시노이드 종양일 가능성이 높습니다.

원발성 부신 기능 부전(애디슨병). 원발성 부신 기능 부전은 부신 피질의 파괴적인 과정으로 인해 당호르몬(GC), 무기질코르티코이드, 안드로겐 생성이 감소하여 신체의 모든 유형의 신진대사가 중단되는 질환입니다.

원발성 부신 기능 부전의 가장 흔한 실험실 검사 결과는 저나트륨혈증과 고칼륨혈증입니다.

원발성 부신 기능 부전에서는 혈중 ACTH 농도가 2~3배 이상 유의하게 증가합니다. 분비 리듬이 교란되어 혈중 ACTH 농도가 아침과 저녁 모두 증가합니다. 이차성 부신 기능 부전에서는 혈중 ACTH 농도가 감소합니다. 잔류 ACTH 보유량을 평가하기 위해 CRH 검사를 시행합니다. 뇌하수체 기능 부전에서는 CRH에 대한 반응이 없습니다. 이 과정이 시상하부에 국한된 경우(CRH 부재), 검사 결과는 양성일 수 있지만, CRH 도입에 대한 ACTH와 코르티솔의 반응은 느립니다. 원발성 부신 기능 부전은 혈중 알도스테론 농도 감소를 특징으로 합니다.

이차성 및 삼차성 부신 기능 부전은 뇌 손상으로 인해 발생하며, 이후 ACTH 생성 감소와 이차성 부신 피질 저형성증 또는 위축이 발생합니다. 일반적으로 이차성 부신 기능 부전은 범시추체하수체기능저하증과 동시에 발생하지만, 선천적 또는 자가면역성 원인으로 단독 ACTH 결핍이 발생할 수도 있습니다. 삼차성 부신 기능 부전의 가장 흔한 원인은 고용량 글루코코르티코스테로이드(염증성 또는 류마티스성 질환 치료)의 장기간 사용입니다. CRH 분비 억제와 그에 따른 부신 기능 부전 발생은 이첸코-쿠싱 증후군 치료 성공의 역설적인 결과입니다.

넬슨 증후군은 이첸코-쿠싱병에서 부신을 완전히 제거한 후 발생합니다. 만성 부신 기능 부전, 피부 및 점막의 과색소침착, 그리고 뇌하수체 종양이 특징입니다. 넬슨 증후군은 혈중 ACTH 농도 증가를 특징으로 합니다. 넬슨 증후군과 이소성 ACTH 분비를 감별 진단할 때는 하해면정맥동에서 채취한 혈액을 양측에서 동시에 검사하여 ACTH 농도를 확인해야 하며, 이를 통해 부신 기능 부전의 국소화를 명확히 할 수 있습니다.

수술적 치료(코르티코트로피노마 제거를 위한 경비강 수술) 후, 혈장 내 ACTH 농도를 측정하면 수술의 급진성을 평가할 수 있습니다.

임산부의 경우 혈액 내 ACTH 농도가 증가할 수 있습니다.

혈청 ACTH 농도를 변경할 수 있는 질병 및 상태

집중력 증가	집중력 감소
이첸코-쿠싱병 부신생물 증후군 애디슨병 외상 후 및 수술 후 상태 넬슨 증후군 부신 남성화 ACTH, 인슐린, 바소프레신 사용 이소성 ACTH 생성	부신피질 기능저하 부신피질종양 코르티솔을 분비하는 종양 글루코코르티코스테로이드 사용

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