혈액에서 증가 된 빌리루빈의 원인

빌리루빈은 다음과 같은 상황에서 혈액 내에서 상승합니다.

• 적혈구의 용혈 강도가 증가합니다.
• 빌리루빈 배설 기능에 위배되는 간 실질의 패배.
• 담즙이 담관에서 창자로 유출되는 방해.
• 빌리루빈 글루 쿠로 니드의 생합성을 보장하는 효소 연결의 장애.
• 담즙에 결합 된 (직접) 빌리루빈의 간 분비 장애.

용혈성 빈혈에서 용혈 강도의 증가가 관찰됩니다. 용혈은 비타민 B에 의해 향상 될 수있다 ₍₁₂₎ 크러쉬 증후군 (접합 빌리루빈)와 -scarce 빈혈, 말라리아, 조직, 폐 경색 다량 출혈. 집중적 인 용혈의 결과는 헤모글로빈의 무료 빌리루빈 세망 내피 세포의 집중적 형성에 발생한다. 동시에, 간은 혈액과 조직 (간접) 무료 빌리루빈의 증가를 초래 빌리루빈 glucuronides 같은 많은 양을 형성 할 수 없다. 그러나, 빌리루빈으로 인해 공역 높은 간 전력 (이하 68.4 밀리몰 / l) 통상 무시할 상당한 용혈 접합 빌리루빈이. 그것은 다수의 직감에 형성 될 때 용혈성 황달 빌리루빈의 증가 외에, 대소변 증가 할당 urobilinogen를 검출한다.

비공유 고 빌리루빈 혈증의 가장 흔한 형태는 신생아의 생리 황달입니다. 이것에 대한 이유는 황달 빠른 적혈구와 (감소 활동 uridindifosfatglyukuroniltransferazy) 미성숙 간 흡수 시스템 활용의 용혈 및 빌리루빈의 분비를 포함한다. 인해 혈중 농도는 알부민의 포화 레벨 (34,2-42,75 .mu.mol / l)을 초과하는 경우 혈액에 축적 빌리루빈 접합 (자유) 상태에 있다는 사실, 혈뇌 장벽을 극복 할 수있다. 이것은 고 빌리루빈 혈증 (hyperbilirubinemic encephalopathy)을 유발할 수 있습니다. 출생 빌리루빈 농도는 종종 135 밀리몰 / l로 증가 된 후 첫날 조기은 262 마이크로 몰 / L. 값에 도달 할 이러한 황달을 치료하기 위해서는 빌리루빈과 페노바르비탈의 접합 시스템을 자극하는 것이 효과적입니다.

접합 혈증으로 예를 들어 적혈구, 아세틸 살리실산, 테트라 사이클린 등.의 붕괴 (용혈)를 향상시키는 약물의 작용에 의한 황달 관한뿐만 아니라 대사에 관련된 uridindifosfatglyukuroniltransferazy.

저하 실질은 황달 간세포 발생하면, 담즙 모세 혈관에 직접 배설 (복합) 빌리루빈을 방해하고 그것의 내용이 크게 증가되어 혈액으로 직접 가져옵니다. 또한, 간세포는 간접 빌리루빈 량도 증가된다 글루 쿠 빌리루빈를 합성하는 능력을 감소시켰다. 직접 빌리루빈의 혈액 농도가 증가하면 신장 사구체의 막을 통한 여과로 인해 소변에 출현합니다. 간접 빌리루빈은 혈액의 농도가 증가 함에도 불구하고 소변으로 들어 가지 않습니다. 파괴 할 수있는 능력의 위반과 디 tripirrolov 함께 간세포의 패배는 소장 mezobilinogen (urobilinogen)에서 빨려 들었어. 소변에서 우로 비리 노겐 수준의 증가는 전 아이러니시기에도 관찰 될 수 있습니다. 바이러스 성 간염의 한가운데서, 소변에서 우로 빌리 노겐의 감소 및 심지어 소멸이 가능합니다. 세포 간 담즙 정체가 증가하면 담도에 urobilinogen의 형성을 감소시키기 때문에, 분리 빌리루빈의 감소를 초래하고 있기 때문이다. 나중에 간 세포의 기능을 회복하기 시작할 때, 담즙은 대량으로 출시되며, urobilinogen이 경우에 유리한 예후 표시로 간주하는 것이, 많은 수에 표시 svnova. Sterkobilinogen은 혈액 순환의 큰 순환계에 들어가며 신장에 의해 urobilin의 형태로 소변이 할당됩니다.

주요 실질 황달, 급성 및 포함 원인이 만성 간염, 간경변, 독성 물질 (클로로포름, 사염화탄소, 아세트 아미노펜), 간에서 암의 대규모 확산, 폐포 Echinococcus 여러 간 농양.

바이러스 성 간염의 경우, 빌리루빈 혈증의 정도는 질병의 중증도와 어느 정도 관련이 있습니다. 가혹한 (170 밀리몰 / l를 초과하여 따라서 srednetyazholoy으로 90 밀리몰 / l (5 밀리그램 %)을 초과하지 않는 질환 빌리루빈 콘텐츠 경증 아래 간염 B에서 90-170 마이크로 몰 / L (5.10 밀리그램 %) 이내 10 mg % 이상). 간장 혼수가 발생하면 빌리루빈은 300 μmol / l 이상으로 증가 할 수 있습니다. 혈액에서 빌리루빈의 증가 속도 때문에 바이러스 성 간염 및 간 기능 부전의 발전 속도에 항상 병리 과정의 심각성에 의존하지 않고, 될 수 있음을 명심해야한다.

비 결합 형 고 빌리루빈 혈증에는 많은 희귀 한 증후군이 있습니다.

• 증후군 Krigler-Nayyar 제 1 형 (선천성 비 용리성 황달)은 빌리루빈 결합의 위반과 관련이 있습니다. 증후군의 핵심은 uridine-diphosphate-glucuronyltransferase 효소의 유전 적 결핍입니다. 혈청을 연구 할 때, 간접 (자유)으로 인해 총 빌리루빈 (42.75 μmol / l 이상)이 고농도로 검출됩니다. 이 질병은 대개 처음 15 개월 만에 치명적이며, 아주 드물게 사춘기에 나타날 수 있습니다. 페노바르비탈 섭취는 효과가 없으며 혈장 교환은 일시적인 효과만을줍니다. 광 치료법을 사용하면 혈청 내 빌리루빈 농도를 거의 50 %까지 줄일 수 있습니다. 치료의 주요 방법은 간 이식이며 젊은 나이에 수행해야합니다. 특히 광선 요법이 불가능한 경우 특히 그렇습니다. 장기 이식 후 빌리루빈의 대사가 정상화되고 고 빌리루빈 혈증이 사라지며 예후가 향상됩니다.
• Crigler-Najjar 증후군 유형 II는 - 희귀 유전 질환은 빌리루빈 결합 시스템에서 덜 심각한 결함을 일으켰습니다. I.에게 혈청 빌리루빈 농도를 입력 비해 양성 과정을 특징으로하는보다 42.75 밀리몰 / l이고, 누적 전체 간접 빌리루빈에 관한 것이다. 유형을 구분하기 위해 I 및 II Crigler-Najjar 증후군 수, 혈청 분수에서 빌리루빈 페노바르비탈 및 담즙의 담즙 색소의 함량을 결정함으로써 치료의 효능을 평가. 타입 II 및 혈청 빌리루빈 접합의 총 농도가 감소된다 (반면에 입력하는 I) 및 모노 - 및 담즙 diglucuronide의 함량이 증가. 어떤 경우에는, 총 빌리루빈의 혈중 농도는 페노바르비탈의 투여와 조합하여 광선을 필요 450 밀리몰 / L보다 클 수있다 Crigler-Najjar 증후군 타입 II 항상 양성 않음을 유의하고.
• 길버트의 질병 - 간세포에 의한 빌리루빈 흡수의 감소로 인한 질병. 이러한 환자에서 활동 uridindifosfatglyukuroniltransferaz 감소. 길버트 질환 거의 (17-85 마이크로 몰 / l) 50 몰 / l을 초과하지 총 빌리루빈의 혈중 농도 증가의주기 나타난다; 이러한 증가는 종종 신체적, 정서적 스트레스와 각종 질병과 연관되어 있습니다. 이 경우, 간 기능에 다른 변화, 간 질환의 임상 적 징후가 없습니다. 이 증후군의 진단에 중요한 특별한 진단 테스트가 : 샘플 기아 (기아 동안 빌리루빈의 증가)를 펜토 바르 비탈로 시험 (유도 펜토 바르 비탈 용인 접합 간 효소 원인이 혈중 빌리루빈 농도 감소), 니코틴산과을 (정맥 니코틴 적혈구의 침투 저항을 감소하여 용혈을 촉진 산) 빌리루빈 농도의 증가를 이끈다. 임상 실제로, 최근 몇 년 동안, 길버트 증후군으로 인해 쉽게 빌리루빈 혈증, 매우 자주 공개 - 조사 대상 인 2-5 %로.
• 만성 특발성 황달 - 실질 황달 형 (복합 빌리루빈 혈증)으로 Dubin - 존슨 증후군이다. 이 염색체 열성 증후군의 기초가 담즙 결합 (직접) 빌리루빈의 간 분비 위반 (ATP 의존적 송계 세관을 결함). 이 질병은 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다. 혈청에서 총 빌리루빈과 직접 빌리루빈의 농도는 오랫동안 증가되어 왔습니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 활성 및 담즙산의 함량은 정상 범위 내에 머물러 있습니다. Dabin-Johnson 증후군에서는 다른 복합체 물질 (에스트로겐 및 지표 물질)의 분비가 손상됩니다. 이것은 sulfobromphthalein 염료 (bromsulfalein 검사)를 사용하여이 증후군을 진단하는 기초입니다. 위반 분비 접합 sulfobromftaleina은 농도 보조 상승 (혈청 출발 샘플 sulfobromftaleina 농도에서 120 분 후에 이상 45 분) 존재하는 혈장을 반환한다는 사실에 이끈다.
• 로터 증후군은 빌리루빈의 비공 액 분율이 증가하는 만성 가족 성 고 빌리루빈 혈증의 한 형태입니다. 증후군의 핵심은 glucuronidation과 결합 된 bilirubin의 세포막을 통한 이동 메커니즘의 결합 된 방해이다. Dabin-Johnson 증후군과 달리 bromsulfalein 검사의 시행에서 혈액 내 염료 농도의 2 차적인 증가는 없습니다.

때 폐쇄성 황달 (결합 빌리루빈 혈증이) 차 간경화 간염의 합병증, 담즙 분비의 원인이 약물을 복용하는 경우로 인해 담즙 배설 담관 돌 또는 종양의 방해로 중단. 담즙 모세 혈관의 압력 증가는 침투성의 증가 또는 무결성의 파괴 및 빌리루빈의 혈액 내 유입을 초래합니다. 인해 담즙 빌리루빈 농도는 혈액에 비해 100 배 이상이며, 혈액 중의 공액 빌리루빈 급격히 직접 (접합) 빌리루빈의 농도를 증가 시킨다는 사실이다. 간접 빌리루빈이 증가했습니다. 기계 황달은 일반적으로 혈액 내 빌리루빈 증가를 유발합니다 (최대 800-1000 μmol / l). 대변은 급격히 sterkobilinogena 내용, 대변에서 담즙 색소의 완전한 부재와 함께 총 담관 폐쇄를 감소시킨다. 접합 된 (직접) 빌리루빈의 농도가 신장 임계치 (13-30 μmol / l)를 초과하면 소변에서 배설됩니다.

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