혈관각화종: 원인, 증상, 진단, 치료

혈관각화종은 상피의 돌출과 모세혈관의 표피하 확장 형성으로 인해 발생하며, 표피의 반응성 변화를 동반합니다.

혈관각화종 그룹에는 다음이 포함됩니다: 미벨리 혈관각화종, 패브리 체부의 확산성 혈관각화종, 제한성 모반 체부의 혈관각화종.

포다이스 혈관각화종(동의어: 음낭 혈관각화종)

원인 및 발병 기전. 동정맥 문합부 및 손상(예: 긁힘)은 이 질환의 발생에 중요한 요인입니다. 중년층, 특히 남성에게 많이 발생합니다.

증상: 음낭과 대음순 피부에 여러 개의 구진이 관찰됩니다. 구진은 짙은 붉은색 또는 짙은 자주색이며, 크기는 1~4mm이고, 중심부에 과각화층을 가진 출혈성 구진이며, 제거 시 출혈이 관찰됩니다.

조직병리학: 유두상 진피에 공동과 확장된 세정맥이 관찰됩니다.

치료. 많은 경우 치료가 시행되지 않습니다. 출혈성 혈관각화종의 경우 전기, 레이저, 냉동파괴술이 사용됩니다.

혈관각화종(angiokeratoma corporis)에 국한된 모반(동의어: 혈관각화성 모반)

이 질병은 1915년에 파브리에 의해 기술되었습니다.

이 질병의 원인과 병인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 많은 과학자들은 이 질병을 배아기에 발생하는 발달 장애로 보고 있습니다. 한정성 모반체 혈관각화종은 효소 질환과 관련이 없으며, 미만성 파브리 체 혈관각화종과는 다릅니다. 이 질환은 드물게 발생합니다.

혈관각화종의 증상. 이 질환은 대개 출생 시 나타나지만, 때로는 유년기 또는 성인기에 나타날 수도 있습니다. 사춘기에 모반형 혈관각화종이 나타났다는 보고도 있습니다. 독립적으로 발생하거나 클리펠-트레나우네-베버 증후군, 스터지-베버-크라베 증후군과 같은 증후군의 일부로 나타날 수 있습니다. 해면상 혈관종과 동반될 수도 있으며, 혈관계의 전신 기형의 사적인 증상일 수 있습니다. 발진은 하지에 국소적으로 나타나며, 드물게 상지에도 나타나며, 눌렀을 때 사라지지 않는 직경 1~2mm의 붉고 진한 붉은색의 부드러운 결절 형태를 보입니다. 발진은 피부의 한정된 부위 또는 넓은 부위에 불균일하게 분포하며, 때로는 분절적으로 나타납니다. 이 질환은 제한적이고 광범위한 형태가 있습니다. 결절 표면의 과각화증은 매우 불균일하게 나타나며, 임상적으로는 흔히 눈에 띄지 않고 조직학적 검사로만 발견할 수 있습니다. 이 질병의 임상상은 다양한 형태로 나타납니다.

조직병리학적 소견. 진피의 유두층에서 모세혈관 구조를 가진 해면상 확장된 혈관강이 관찰되며, 혈관벽은 변하지 않은 내피세포로 덮여 있고, 그 위에는 매우 얇은 콜라겐 조직층이 있습니다. 표피는 얇아지고 각질화가 과다합니다.

진정한 혈관종과 확산성 파브리 혈관각화종을 감별 진단해야 합니다.

혈관각화종 치료. 결절을 외과적으로 절제하거나 액체질소를 이용하여 제거합니다.

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