혈관종증 유전성 가족성 출혈: 원인, 증상, 진단, 치료

유전성 혈관증, 유전성 가족 출혈

동의어 : 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증, Osler-Rendu-Weber 병)

Rendu (1896)는 처음으로 비강 출혈과 함께 여러 가지 telangiectasias의 조합 환자를 관찰했다. 여러 사례를 분석 한 Osier (1901)는 독립 증후군에서 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증을 확인했다.

원인과 병인. Angiomatosis는 유전성 가족 출혈 - 상 염색체 우성 질환입니다. 질병에 여러 세대에 걸쳐 발견 된 여러 보고서가있다. 대부분의 과학자들에 따르면,이 질병은 유전 적으로 결정된 간엽의 약점이있다. 연구에 따르면 혈관의 근육 및 신축성 층에 결함이 있습니다.

유전 적 출혈의 혈관 종증의 증상. Angiomatosis, 유전 가족 출혈은 드뭅니다; 남녀 모두 아프다. 대부분의 경우, 질병의 발병은 코피 어린 시절이나 청소년기에 자체 명단. (영역 광대뼈, 팔자 주름, 이마, 턱), 귀, 점막 얼굴 (입, 코, 인두, 위장관, 뇌, 폐, 방광, 등.) 모세 혈관 확장증, 거미, 혈관 모반을 나타나며 작은 혈관과 같은 형태로 핀 머리와 직경 1cm만큼 큽니다. 출혈, 빈혈 또는 사망하는 경향이 위 내벽과 내장 요소.

대부분의 환자는 비장 비대 개발 간 비대, 심장 부전, 뇌 질환, 등. 실험실 매개 변수 (혈액 응고, 혈소판, 혈액 응고의 수축, 출혈 시간) 종종 정상 값 내에 남아있다.

예후는 나이와 함께 진행되는 심한 출혈의 위험 때문에 심각합니다.

병리학. 진피의 위쪽 부분 (점막) - 모세 혈관의 여러 천장 확장. 탄성 구조 학이 부러졌습니다.

차동 진단. Angiomatosis, 유전 적 출혈은 혈우병, Fabry 병, 경화증, 혈소판 감소 성 자반병에서 혈관 확장증과 구별되어야합니다.

유전성 가족 출혈의 혈관 종증의 치료는 증상이 있습니다.

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