선천성 파치 닉 니아

Pahionichia 선천성 (동의어 : Jadasson-Lewandowski 증후군, Jadasson-Lewandowski의 선천성 다각화) - 외배엽 - 중배엽 이형성증의 변종. 상속은 이질적이고, 상 염색체 열성이며,성에 관련되어 있습니다. 남성은 더 자주 아플 수 있습니다.

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원인 선천성 파킨슨 증

선천성 파킨슨 병의 원인과 병인은 분명하지 않다. 소변에는 하이드 록시 프롤린이 많이 함유되어 있습니다.

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병인

병리학 적 부위의 조직 학적 검사는과 각화증, 세포 내 부종, 비소 세포증의 결과로서의 상피의 유의 한 두꺼움을 결정한다. 가능성있는 각화증, 진피 상부의 염증 현상. 혈관 주위에 염증 침투가 lymphocytes, histiocytes로 구성되어 있습니다. Acanthokeratolysis가 관찰됩니다.

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조짐 선천성 파킨슨 증

피부병은 출생 직후 또는 생애 첫 날에 시작됩니다. 주요 증상은 t, 손발톱 판의 손실이다. 비후성 타입 E. Onychodystrophy. 그 표면은 세로 줄무늬가에 1cm (pachyonychia)에 걸쭉하게 손톱 판은 갈색에 황색, 조밀하게된다. Subungual hyperkeratosis가 표현되었다. 일부 환자는 낙태를 일으 킵니다. 오랜 기간 동안 손톱 손상 만이 질병의 유일한 증상 일 수 있습니다. 그런 다음 다른 선천성 pachyonychia의 증상 개발 : 때때로 몸통과 사지의 피부에 발진, 손바닥 - 발바닥 각화증을 확산, 탈모증을 - 빨간 원뿔로 pilaris을 각화증 keratoticheskih 구진, 혀의 점막, 후두에 ichthyosiform 발진, 색소 침착, 피부 이상 등. 백반증의 병소가 나타나면 눈의 각막에 병변이있어 시력이 저하됩니다. 근골격계의 치과 이상의 개발을 관찰, 신경, 내분비 및 심혈 관계, 정신 지체 장애.

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양식

임상 실습에서 다음과 같은 증상을 특징으로하는 선천성 파키 닉 니아의 4 가지 유형이 있습니다.

• 선천성 파킨 온 항원, 각막 수초, 모낭 경골 각화증, 점막 백혈구 및 각막;
• 선천적 인 파킨 기니아증, 대칭성 각화 물증, 몸의 각화증, 점막의 백반증;
• 선천성 파킨슨 증, 대칭성 각화증, 여포 성 몸통 각화증; 이러한 각화증과 표피 퇴화와 중배엽의 선천성 기형 (정골 병증 등)의 병합

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치료 선천성 파킨슨 증

선천성 pachyonhychia의 치료는 성공적이지 못하다. 적응증에 따라 비타민 A, 리보플라빈, 엽산, 젤라틴의 장기 섭취 권장 - 호르몬 약. 좋은 효과는 방향족 레티노이드가 있습니다.

손과 발에 제거 giperkeratoticheskie의 첨가물, 그 후 - - 완화 연고를 적용, 냉동 요법 외부 5 ~ 10 % 강도의 살리실산, 젖산, 레조 르시 놀을 포함하는 뜨거운 소다 화장실, -WIDE 2~10% 살리실산 연고 ureaplast, 연고를 적용 액체 질소, electrocoagulation. 못 침대 스테로이드 연고와 이후의 마찰에 의해 제거 네일 플레이트 ureaplasta, 비타민 A와 크림

지방 레티노이드 (adapalene, tretinoin 등)의 사용에 대한 좋은 효과가 나타났습니다.